všeobecnosť
Kraniofaryngióm je zvyčajne benígny mozgový nádor, ktorý vzniká v niektorých bunkách nachádzajúcich sa v blízkosti hypofýzy, optickej chiasme a tretej komory.
Pre správnu diagnózu sa musí dodržať pomerne presný postup, ktorý zvyčajne začína objektívnym vyšetrením a neurologickým vyšetrením.
Ak existujú vhodné podmienky, najvhodnejšou liečbou kraniofaryngiómu je jeho chirurgické odstránenie.
Stručný odkaz na nádory mozgu
Keď hovoríme o mozgových nádoroch alebo mozgových nádoroch alebo nádoroch mozgu, poukazujeme na benígne alebo malígne masy nádorových buniek, ktoré ovplyvňujú mozog (tj oblasť medzi telencefalonom, diencefalonom, mozočkom a mozgovým kmeňom) alebo miechou, Spoločne encefalon a miecha tvoria centrálny nervový systém ( CNS ).
Ovocie genetických mutácií, ktorých presná príčina nie je veľmi často známa, mozgové nádory môžu:
- pochádzajú priamo z bunky centrálneho nervového systému (v tomto prípade hovoríme aj o primárnych nádoroch mozgu );
- pochádzajú z malígneho nádoru prítomného v iných miestach tela, ako sú pľúca (v tomto druhom prípade sa tiež nazývajú sekundárne nádory mozgu ).
Vzhľadom na extrémnu zložitosť centrálneho nervového systému a veľký počet rôznych buniek, ktoré ho tvoria, existuje mnoho rôznych typov mozgových nádorov: podľa najnovších odhadov, medzi 120 a 130.
Bez ohľadu na ich malígnu silu, alebo nie, mozgové nádory sú takmer vždy odstránené a / alebo liečené rádioterapiou a / alebo chemoterapiou, pretože často spôsobujú neurologické problémy nezlučiteľné s normálnym životom.
Čo je kraniofaryngióm?
Kraniofaryngióm je nádor mozgu zvyčajne benígnej povahy, ktorý pochádza zo zvyškov embryonálnych buniek umiestnených v blízkosti hypofýzy .
Všeobecne, nádorová hmota, ktorá ju tvorí, predstavuje pevné oblasti a oblasti naplnené kvapalinou, veľmi podobné cystám.
Rozdiel medzi benígnym nádorom a malígnym nádorom
Benígny nádor je hmotnosť abnormálnych buniek, ktoré rastú pomaly, majú malú infiltračnú silu a rovnako slabú (ak nie nulovú) metastázujúcu silu.
Naopak, malígny nádor je abnormálna bunková hmota, ktorá rýchlo rastie, má vysokú infiltračnú silu a takmer vždy vysokú metastázujúcu silu.
Poznámka: v dôsledku infiltračnej sily sa to týka schopnosti ovplyvniť susedné anatomické oblasti. Na druhej strane s metastázujúcou schopnosťou sa odkazuje na schopnosť rakovinových buniek šíriť sa krvou alebo lymfatickou cirkuláciou do iných orgánov a tkanív tela (metastázy).
HYPOPHYSIS: NIEKTORÉ ZÁKLADNÉ INFORMÁCIE
Hypofýza alebo hypofýza je anatomická štruktúra so základným biologickým významom. V skutočnosti:
- reguluje funkčnosť mnohých orgánov (vrátane štítnej žľazy, kortikálnej časti nadobličiek );
- produkuje (pod kontrolou hypotalamu) až 9 rôznych hormónov;
- Podieľa sa na metabolizme vody a na procesoch vylučovania mlieka a rastu tela.
V prednej časti hypofýzy a jej ochrany dochádza k depresii sfenoidnej kosti, známej ako sella turcica.
MOŽNÉ UMIESTNENIA CRANIOFARINGIOMY
Kraniofaryngiómy bývajú obyčajne veľmi blízko k sella turcica (supraselárna poloha) a môžu občas ovplyvniť tretiu mozgovú komoru, zrakový nerv a hypofýzu .
DRUHY CRANIOFARINGIOMY
Existujú dva typy kraniofaryngiómu:
- Adamantinomatózna kraniofaryngióm, ktorý sa vyznačuje mnohými vápnikovými usadeninami a obzvlášť rozšírenými u mladých ľudí;
- Papilárny kraniofaryngióm, s malým množstvom usadenín vápnika a častejší u dospelých.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Až donedávna sa verilo, že kraniofaryngiómy boli len benígne nádory.
Nedávny výskum však ukázal, že tieto nádory sú tiež malígne alebo skôr benígne, že sa môžu stať malígnymi.
Stáva sa to zriedka a zvyčajne zahŕňa adamanthinomatózne kraniofaryngiómy.
epidemiológia
Kraniofaryngióm je vzácny nádor na mozgu. V skutočnosti s výskytom menej ako 2 prípady na 100 000 ľudí predstavuje 2-4% všetkých primárnych mozgových nádorov.
Je častejšia u mladých ľudí (Poznámka: predstavuje 5-13% všetkých nádorov mozgu, ktoré sú na nich závislé) a najmä u subjektov vo veku od 5 do 14 rokov.
U dospelých prevláda u jedincov vo veku 45 - 50 rokov.
Podľa niektorých štúdií najviac zaujíma rasovú etnickú príslušnosť afroamerická, zatiaľ čo najviac postihnuté pohlavie je mužský (NB: 55% pacientov sú muži takmer vo všetkých etnických skupinách).
príčiny
Kraniofaryngiómy, podobne ako takmer všetky ľudské mozgové nádory, vznikajú z dôvodov, ktoré ešte nie sú známe.
Okrem toho v súčasnosti nie je objasnená existencia podmienok alebo rizikových faktorov, ktoré nejakým spôsobom sprevádzajú alebo podporujú ich vzhľad.
Symptómy a komplikácie
Symptómy a príznaky kraniofaryngiómu závisia hlavne od miesta, ktoré zaujíma nádorová hmota.
V skutočnosti, ak sa táto nachádza v blízkosti hypofýzy a stláča ju, môže zmeniť produkciu hormónov hypofýzy a určiť:
- Obezita, pretrvávajúca únava, ospalosť (alebo letargia v závažných prípadoch) a suchá koža. Tieto príznaky sa uvádzajú spolu, pretože všetky závisia od zmeny hladín hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (alebo TSH ).
- Zvýšený smäd a / alebo nutkanie na močenie. Toto sú dva účinky súvisiace so zmenenými hladinami ADH (alebo antidiuretického hormónu ).
- U detí a adolescentov sa spomaľuje rast. Je to problém súvisiaci s hladinami somatotropného hormónu (alebo rastového hormónu alebo GH ).
Ak sa namiesto toho kraniofaryngióm nachádza v blízkosti zrakového nervu, môže sa opierať o optickú chiasmus a spôsobiť:
- Problémy s videním, vrátane nižšej kvadrantopsie (strata štvrtiny zorného poľa) a hemianopsie (strata polovice zorného poľa).
- Papilema alebo edém z optickej papily. Očná papila alebo optický disk je vznik zrakového nervu v očnej guľôčke.
Okrem toho v obidvoch uvedených prípadoch nasledujúce symptómy (spoločné pre mnohé iné typy mozgových nádorov) dopĺňajú symptomatológiu:
- bolesti hlavy
- Nevoľnosť a zvracanie, najmä ráno
- Problémy s rovnováhou a problémy s chôdzou
- Náhle zmeny osobnosti alebo správania
Ak je kraniofaryngióm zvlášť veľký, môže komprimovať optickú chiasmus a hypofýzu a určiť veľmi pestrú symptomatológiu bohatú na problémy.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie sú spôsobené zvýšením intrakraniálneho (alebo intrakraniálneho) tlaku . K tomuto zvýšeniu môže dôjsť z dvoch dôvodov, často sprievodných:
- Pretože rastúca nádorová hmota bráni mozgomiechovej tekutine (alebo tekutine) prúdiť normálne.
- Pretože sa okolo masy nádoru tvorí edém.
KOMPLIKÁCIE
Ak je predĺžená, znížená produkcia hormónu ADH môže určiť výskyt diabetu insipidus .
Len u mladých pacientov môže byť závažným (a neliečeným) nedostatkom somatotropného hormónu dôvod na krátky vzrast a nevhodný fyzický vývoj.
KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?
Výskyt bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie, spojené s problémami s videním a / alebo hormonálnymi zmenami - alebo skôr s ich účinkami - je signál, ktorý sa nesmie prehliadať a pre ktorý je dobré okamžite kontaktovať svojho lekára.
diagnóza
Lekári začnú diagnostické vyšetrenia opatrným fyzickým vyšetrením a neurologickým vyšetrením .
Potom vykonajú očný test a niektoré krvné testy .
Nakoniec, aby sa rozptýlili akékoľvek pochybnosti a poznala sa poloha a presná veľkosť nádoru, používajú sa špecifické testy, ako napríklad:
- Jadrová magnetická rezonancia
- CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
- Nádorová biopsia
CIEĽ A NEUROLOGICKÁ SKÚŠKA, OCULÁRNA SKÚŠKA A ANALÝZA KRVE \ t
- Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa analýzu príznakov a príznakov, hlásených alebo manifestovaných pacientom. Hoci neposkytuje žiadne určité údaje, môže byť veľmi užitočné pre pochopenie typu patológie.
- Počas neurologického vyšetrenia lekár vyhodnocuje šľachové reflexy, prítomnosť alebo neprítomnosť neuromuskulárnych porúch, schopnosť koordinovať, mentálny stav a správanie vyšetrovanej osoby.
- Prostredníctvom očného testu lekár pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho zdravotný stav.
- Analýzy vzorky krvi je možné vysvetliť skutočnosťou, že krv môže obsahovať látky indikujúce ochorenie.
Okrem toho umožňujú vyhodnotiť úroveň (a zmeny) niektorých hormónov hypofýzy, ako je TSH alebo ACTH.
JADROVÁ MAGNETICKÁ REZONANCIA (RMN)
Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, ktorý umožňuje vizualizáciu vnútorných štruktúr ľudského tela bez použitia ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie).
Princíp činnosti je pomerne zložitý a je založený na vytváraní magnetických polí, ktoré vysielajú signály, ktoré je možné pomocou detektora transformovať na obrazy.
Zobrazovanie mozgu pomocou magnetickej rezonancie poskytuje uspokojivý pohľad na toto oddelenie. V niektorých prípadoch však na optimalizáciu kvality displeja môže byť nevyhnutné injektovať kontrastnú kvapalinu na žilovú úroveň. V takýchto situáciách sa test stáva minimálne invazívnym, pretože kontrastná kvapalina (alebo médium) môže mať vedľajšie účinky.
Klasická MRI trvá asi 30-40 minút.
TAC
CT vyšetrenie je diagnostický postup, ktorý využíva ionizujúce žiarenie na vytvorenie vysoko detailného trojrozmerného obrazu vnútorných orgánov tela.
Aj keď je bezbolestný, je považovaný za invazívny v dôsledku vystavenia sa röntgenovým lúčom, ako napríklad MRI, môže vyžadovať použitie kontrastnej látky ( gadolínium ) - bez možných vedľajších účinkov - aby sa zlepšila kvalita. displeja.
Klasický CT sken trvá približne 30-40 minút.
biopsia
Nádorová biopsia pozostáva zo zberu a histologickej analýzy vzorky buniek z neoplastickej hmoty v laboratóriu.
Je najvhodnejším testom definovať hlavné charakteristiky nádoru (typológia, východisková bunka novotvaru, malignita, atď.).
Zvyčajne sa vykonáva v celkovej anestézii (preto, že pacient spí), bunky odobraté z kraniofaryngiómu sa môžu vyskytnúť aspoň tromi rôznymi spôsobmi:
- So špeciálnou ihlou a po otvorení lebky ("otvorená biopsia"). Lebka sa otvorí v mieste, kde sa podľa zobrazovacích testov (CT a MRI) nádor nachádza.
- So špeciálnou ihlou a pod vedením snímok poskytnutých CT skenom ("riadená biopsia"). V tomto prípade je ihla vložená cez malý otvor.
- S kanylami špeciálne navrhnutými tak, aby sa vkladali cez nos a sfenoidnú kosť (umiestnenú v spodnej časti lebky, pred hypofýzou).
Histológia: cystický aspekt kraniofaryngiómu
V cystách, ktoré tvoria časť nádorovej hmoty kraniofaryngiómu, sa nachádza viskózna žltá kvapalina, bohatá na kryštály cholesterolu.
liečba
V prípade kraniofaryngiómu je najvhodnejšou liečbou chirurgické odstránenie nádorovej hmoty .
Ak táto operácia nie je možná alebo je možná len čiastočne, má sa použiť rádioterapia .
V prípade malígnych kraniofaryngiómov sa okrem chirurgického zákroku a rádioterapie poskytuje aj liečba založená na chemoterapeutických liekoch .
Ak sú diagnostikované s hormonálnymi poruchami, má zásadný význam - najmä u detí - plánovať hormonálnu substitučnú liečbu .
ORDINÁCIE
V prítomnosti kraniofaryngiómu (rovnako ako u všetkých mozgových nádorov) sa očakáva, že jeho poloha je úplne prístupná pre chirurgove ruky, pretože to umožňuje úplné odstránenie nádorovej hmoty.
V tých nešťastných prípadoch, keď rakovina sídli v „nepohodlnej“ polohe, sa musí ošetrujúci lekár pokúsiť odstrániť čo najviac nádorov, aby sa znížilo riziko relapsu.
Z prísne technického hľadiska zásah patrí tímu neurochirurgov a otolaryngológov a pozostáva z subfrontálneho alebo transfenoidného excízneho postupu.
Nevýhody úplného odstránenia kraniofaryngiómu
Keďže kraniofaryngiómy sa tvoria v blízkosti hypofýzy, pri ich úplnom odstránení môžu neurochirurgovia poškodiť samotnú hypofýzu alebo hypotalamus (ktorý sa nachádza v tesnej blízkosti).
rádioterapia
Rádioterapia nádoru je spôsob liečby založený na použití vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia s cieľom zničiť neoplastické bunky.
Prijíma sa v prípade kraniofaryngiómu, keď:
- Chirurgická operácia odstránenia vedie v dôsledku neprístupnej polohy nádoru k nepraktickému .
- Chirurgické odstránenie kraniofaryngiómu bolo čiastočné . V tomto prípade je potrebné pokúsiť sa zničiť zostávajúce neoplastické bunky, aby sa znížilo riziko relapsov.
CHEMOTERAPIA
Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať všetky rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.
Môže sa to vziať do úvahy v prítomnosti relapsu, pričom je nevyhnutné, keď sa kraniofaryngióm stane zhubným nádorom.
HORMONÁLNA TERAPIA
Substitučná hormonálna terapia spočíva v podávaní syntetických hormónov hypofýzy a mení sa podľa toho, aké sú nedostatky.
OSTATNÉ CURES
Na zmiernenie bolesti hlavy a papilému sú užitočné kortikosteroidy, pretože sú silnými protizápalovými liekmi.Na liečbu hydrocefalu existuje špeciálna chirurgická liečba, ktorá umožňuje, aby tekutina opäť normálne prúdila.
prognóza
Prognóza kraniofaryngiómu závisí od:
- Veľkosť a umiestnenie nádorovej hmoty . Čím viac sú kraniofaryngiómy veľké alebo obzvlášť nepohodlné, tým zložitejšie je ich úplné odstránenie.
30-50% odstránených kraniofaryngiómov sa po určitom čase objaví len čiastočne (opakovanie). Aj keď k tomu dôjde 90% času, ak sa rádioterapia nevykonala po odstránení.
- Vek nástupu . Mladí jedinci sú viac ovplyvnení prítomnosťou kraniofaryngiómu, najmä ak mení tvorbu hormónov hypofýzy.
- Keď sa diagnóza vyskytla . Neskoršie diagnostikované kraniofaryngiómy je ťažšie liečiteľné.
