endokrinológia

gigantizmus

Pozri tiež: Akromegália

všeobecnosť

Gigantizmus je prehnaný staturálny rast jedinca v porovnaní s referenčnou populáciou.

Percento rastu
Robert Wadlow, 2 metre a 72 cm, vedľa svojho otca, ukazuje účinky hyper-sekrécie GH počas vývoja.
André René Roussimoff, 224 cm za 230 kg hmotnosti, slávny profesionálny zápasník a herec 80. rokov.

V Taliansku je priemerná výška v dospelosti okolo 175 cm pre samca a 162 cm pre samicu.

V závislosti na zdrojoch sa hovorí o gigantizme, keď výška presahuje o 15 - 20% priemernú výšku referenčnej populácie (201 - 210 cm u dospelého dospelého muža, 186 - 194 cm u dospelej ženy v Taliansku). Je však potrebné rozlišovať prípady ústavného alebo dedičného gigantizmu od prípadov patologického charakteru.

príčiny

Hypofýzový giantizmus

Morbidný gigantizmus môže byť spôsobený nadmernou sekréciou hGH. V týchto veľmi zriedkavých prípadoch hovoríme o gigantizme hypofýzy, čo je syndróm často spôsobený adenómom hypofýzy.

Prehnané uvoľňovanie tohto hormónu v priebehu vývojového veku výrazne urýchľuje predĺženie dlhých kostí; následne v post-pubertálnej fáze sa výrazne zvyšujú rozmery končatín (pozri akromegália).

Rast vo výške a puberte

Staturálny rast jedinca je umožnený prítomnosťou malých oblastí, nazývaných epifýzové doštičky, vložených medzi epifýzu a diafýzu dlhých kostí. Tieto jadrá rastu kostí produkujú bunky schopné kontinuálne sa deliť a syntetizovať nové tkanivo chrupavky, ktoré sa potom postupne postupne opracováva.

Zváranie epifýzových platní, ktoré sa normálne vyskytuje okolo 18. až 20. roku veku, znamená definitívne zastavenie rastu výšky. Pretože táto udalosť je spôsobená chronickým zvýšením cirkulujúceho podielu pohlavných hormónov (najmä estrogénu), nie je prekvapujúce, že niektoré formy gigantizmu sú typické pre oneskorenú pubertu; v týchto prípadoch hovoríme o eunuchoidnom gigantizme, ktorý sa vyznačuje neprimeraným zvýšením dĺžky dolných končatín v porovnaní s hornými končatinami (eunuchi sú kastrovaní muži). Na druhej strane predčasná puberta je sprevádzaná rýchlym predčasným rastom, ktorý sa však zastaví rovnako rýchlo, čo vedie k štátnemu deficitu v dospelosti. Poruchy puberty sú pomerne časté aj v hypofýzovom gigantizme.

Iné formy gigantizmu

Iná forma, nazývaná mozgový gigantizmus, je spojená s tzv. Sotosovým syndrómom, v ktorom sú hladiny cirkulujúceho GH normálne; postihnuté deti vykazujú nadmerný rast tela počas prvých dvoch alebo troch rokov života, s výrazným zvýšením obvodu hlavy a oneskoreným psychomotorickým vývojom.

Existujú aj excesy v Marfanovom syndróme, genetickej chorobe (ako tá predchádzajúca), ktorá postihuje spojivové tkanivo, a v prípade Klinefeltera, v ktorom je vysoká postava spojená s hypogonadizmom, gynekomastiou a slabým vývojom vlasov.