Súvisiace články: Zollingerov-Ellisonov syndróm
definícia
Zollingerov-Ellisonov syndróm je vážny patologický stav charakterizovaný zvýšenou sekréciou žalúdočných kyselín, peptickými ulceráciami a výraznou hypergastrinémiou. Tieto javy sú sekundárne v dôsledku prítomnosti gastrinu vylučujúceho nádoru (nazývaného gastrinóm) umiestneného v duodenálnej stene, v pankrease, v abdominálnych lymfatických uzlinách alebo zriedkavo v ektopických miestach (srdce, vaječník a pečeň).
V približne 75% prípadov je Zollingerov-Ellisonov syndróm sporadický, ale môže byť tiež spojený s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou 1 (MEN1), ktorá závisí od špecifických mutácií génov prenášaných s autozomálne dominantným vzorom.
Zollingerov-Ellisonov syndróm je zvyčajne diagnostikovaný vo veku 30 až 50 rokov.
Typickým aspektom, ktorý sa nachádza v Zollinger-Ellisonovom syndróme, je prítomnosť mnohých recidivujúcich a / alebo rezistentných žalúdočných a dvanástnikových vredov pri bežnej liečbe.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anorexia
- Retrosternálne horenie
- pálenie záhy
- Zlé trávenie
- hnačka
- Žltá hnačka
- Bolesť brucha
- Bolesť v hornej časti brucha
- hemateméza
- Gastrointestinálne krvácanie
- hypokaliémie
- Mucorrea
- nevoľnosť
- Úbytok hmotnosti
- Gastrointestinálna perforácia
- Kyslá regurgitácia
- steatorrhea
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Najčastejšími príznakmi sú bolesť v hornej časti brucha, hnačka a gastroezofageálny reflux. Gastrická hypersekrécia často spôsobuje pretrvávajúce pálenie záhy a môže komplikovať peptický vred s krvácaním a gastrointestinálnou perforáciou.
Medzi ďalšie príznaky patrí nevoľnosť, vracanie (alebo hemateméza), intestinálna malabsorpcia a úbytok hmotnosti.
Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu spočiatku vychádza z klinického obrazu. Potvrdenie sa získa meraním hladín gastrinémie nalačno (FSG), ktoré sú takmer vždy vysoké, a detekciou žalúdočného pH pod 2. Na lokalizáciu gastrinómu sa tiež zobrazujú zobrazovacie testy (abdominálny ultrazvuk). alebo endoskopická počítačová axiálna tomografia a scintigrafia somatostatínového receptora).
Liečba zahŕňa krátkodobú a dlhodobú kontrolu hypersekrécie žalúdočnej kyseliny inhibítormi protónovej pumpy a antagonistami receptora histamínu H2.
Kde je to možné, lokalizovaný gastrinóm by mal byť chirurgicky odstránený. V prípade metastatického karcinómu sa na druhej strane môžu pokúsiť o rôzne prístupy, ako je chemoterapia, embolizácia pečeňových neoplastických hmôt a agresívnejšie chirurgické postupy.
V neprítomnosti metastáz v pečeni je prognóza dobrá, zatiaľ čo miera prežitia je znížená v prítomnosti viacnásobných nádorov alebo nedostatočná odpoveď na lekársku terapiu.
