Súvisiace články: Kryoglobulinémia
definícia
Kryoglobulinémia je patologický stav charakterizovaný prítomnosťou kryoglobulínov v plazme, tj proteínov schopných tvoriť reverzibilné imunokomplexy a precipitovať pri nízkych teplotách, a potom znovu rozpustiť pri 37 ° C.
Táto kryoprecipitácia môže byť vytvorená špecificky imunoglobulínmi IgG, IgA alebo IgM, prítomnými v monoklonálnej alebo zmiešanej forme, ktorých produkcia je odvodená z chronickej stimulácie imunitného systému, ako je to pri autoimunitných, zápalových a infekčných ochoreniach.
Kryoglobulíny možno rozdeliť do troch typov:
- Kryoglobulinémia typu I : v tejto forme sú kryoglobulíny reprezentované monoklonálnymi imunoglobulínmi všeobecne patriacimi do triedy M, hoci menej často môžu byť IgG, IgA alebo ľahké reťazce. Vo väčšine prípadov je kryoglobulinémia typu I spojená s lymfoproliferatívnymi poruchami.
- Kryoglobulinémia typu II : tiež sa nazýva zmiešaná kryoglobulinémia, pretože kryoglobulíny pozostávajú z monoklonálneho IgM-kappa (s aktivitou reumatoidného faktora) a polyklonálneho IgG. Táto forma predstavuje 50-65% prípadov a hlavným spúšťačom je chronická infekcia vírusom hepatitídy C (HCV). Kryoglobulinémia typu II môže byť tiež spojená s autoimunitnými ochoreniami, chronickými zápalmi a lymfoproliferatívnymi poruchami.
- Kryoglobulinémia typu III : v tomto prípade sú tiež zmiešané kryoglobulíny, ale na rozdiel od typu II sú IgM a IgG polyklonálne. Nachádza sa v priebehu lymfoproliferatívnych ochorení (napr. Non-Hodgkinov lymfóm), autoimunitných ochorení (napr. Systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm a systémová skleróza) a infekčných (ako napríklad hepatitída C).
Kryoglobulinémia bez asociovaného ochorenia je známa ako esenciálna alebo idiopatická.
Možnosť zrážania kryoglobulínov a spôsobovania klinických prejavov závisí od ich koncentrácie a zníženia teploty. To vedie k vaskulitickým javom a poškodeniu rôznych orgánov.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- asténia
- cyanóza
- dýchavičnosť
- Bolesť brucha
- Bolesť na hrudníku
- Bolesti kĺbov
- Svalové bolesti
- Subunguálne krvácanie
- hepatomegália
- erytém
- vysoký tlak
- Opuchnuté lymfatické uzliny
- Livedo Reticularis
- macules
- žihľavka
- bledosť
- papuly
- proteinúria
- Akvagénne svrbenie
- Krv v moči
- Raynaudov syndróm
- Nefrotický syndróm
- splenomegália
- kašeľ
- Kožné vredy
- Pleurálny výpotok
Ďalšie indikácie
Kryoglobulinémia sa vyskytuje hlavne v koži, obličkách a neurológii.
Väčšina pacientov má asténiu, artralgiu, malé erytematózne makuly alebo bolestivé fialové papuly (prerušovaná hmatná purpura). Tento posledný prejav kože, spojený s vystavením chladu, postihuje hlavne dolné končatiny, ale môže zahŕňať aj brucho a zadok.
Kožné prejavy kryoglobulinémie vaskulitídy. Obrázok prevzatý z wikipedia.org
Medzi ďalšie príznaky patrí Raynaudov jav, subunguálna hemorágia, žilou retikulárnu, akrocyanózu a ulcerózne lézie na báze ischemickej choroby.
Naproti tomu postihnutie obličiek spôsobuje hypertenziu, glomerulonefritídu a zlyhanie orgánov. Pri kryoglobulinémii možno nájsť periférne senzorické alebo senzoricko-motorické neuropatie s intenzívnou bolesťou, generalizovanou alebo multifokálnou slabosťou a dysestéziou. Medzi ďalšie prejavy patrí krvácanie do sietnice, arteriálna trombóza, hepatomegália, zväčšenie sleziny a lymfadenomegália.
Diagnóza kryoglobulinémie je založená na výskume a typizácii kryoglobulínov, nízkych hladinách C4 (dôkaz o spotrebe komplementu) a zistení zmien v hepatorenálnej funkcii (mikroematuria a proteinúria). Okrem toho možno nájsť pozitivitu na reumatoidný faktor a HCV infekciu.
Liečba je zameraná na spúšťacie príčiny, aby sa obmedzila kryoglobulinémia a zápalové účinky, ktoré z nej vyplývajú. Terapia môže zahŕňať použitie imunosupresívnych liekov, steroidov, cyklofosfamidu a plazmaferézy.