autoimunitné ochorenia

Symptómy Kryoglobulinémia

Súvisiace články: Kryoglobulinémia

definícia

Kryoglobulinémia je patologický stav charakterizovaný prítomnosťou kryoglobulínov v plazme, tj proteínov schopných tvoriť reverzibilné imunokomplexy a precipitovať pri nízkych teplotách, a potom znovu rozpustiť pri 37 ° C.

Táto kryoprecipitácia môže byť vytvorená špecificky imunoglobulínmi IgG, IgA alebo IgM, prítomnými v monoklonálnej alebo zmiešanej forme, ktorých produkcia je odvodená z chronickej stimulácie imunitného systému, ako je to pri autoimunitných, zápalových a infekčných ochoreniach.

Kryoglobulíny možno rozdeliť do troch typov:

  • Kryoglobulinémia typu I : v tejto forme sú kryoglobulíny reprezentované monoklonálnymi imunoglobulínmi všeobecne patriacimi do triedy M, hoci menej často môžu byť IgG, IgA alebo ľahké reťazce. Vo väčšine prípadov je kryoglobulinémia typu I spojená s lymfoproliferatívnymi poruchami.
  • Kryoglobulinémia typu II : tiež sa nazýva zmiešaná kryoglobulinémia, pretože kryoglobulíny pozostávajú z monoklonálneho IgM-kappa (s aktivitou reumatoidného faktora) a polyklonálneho IgG. Táto forma predstavuje 50-65% prípadov a hlavným spúšťačom je chronická infekcia vírusom hepatitídy C (HCV). Kryoglobulinémia typu II môže byť tiež spojená s autoimunitnými ochoreniami, chronickými zápalmi a lymfoproliferatívnymi poruchami.
  • Kryoglobulinémia typu III : v tomto prípade sú tiež zmiešané kryoglobulíny, ale na rozdiel od typu II sú IgM a IgG polyklonálne. Nachádza sa v priebehu lymfoproliferatívnych ochorení (napr. Non-Hodgkinov lymfóm), autoimunitných ochorení (napr. Systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm a systémová skleróza) a infekčných (ako napríklad hepatitída C).

Kryoglobulinémia bez asociovaného ochorenia je známa ako esenciálna alebo idiopatická.

Možnosť zrážania kryoglobulínov a spôsobovania klinických prejavov závisí od ich koncentrácie a zníženia teploty. To vedie k vaskulitickým javom a poškodeniu rôznych orgánov.

Najčastejšie príznaky a príznaky *

  • asténia
  • cyanóza
  • dýchavičnosť
  • Bolesť brucha
  • Bolesť na hrudníku
  • Bolesti kĺbov
  • Svalové bolesti
  • Subunguálne krvácanie
  • hepatomegália
  • erytém
  • vysoký tlak
  • Opuchnuté lymfatické uzliny
  • Livedo Reticularis
  • macules
  • žihľavka
  • bledosť
  • papuly
  • proteinúria
  • Akvagénne svrbenie
  • Krv v moči
  • Raynaudov syndróm
  • Nefrotický syndróm
  • splenomegália
  • kašeľ
  • Kožné vredy
  • Pleurálny výpotok

Ďalšie indikácie

Kryoglobulinémia sa vyskytuje hlavne v koži, obličkách a neurológii.

Väčšina pacientov má asténiu, artralgiu, malé erytematózne makuly alebo bolestivé fialové papuly (prerušovaná hmatná purpura). Tento posledný prejav kože, spojený s vystavením chladu, postihuje hlavne dolné končatiny, ale môže zahŕňať aj brucho a zadok.

Kožné prejavy kryoglobulinémie vaskulitídy. Obrázok prevzatý z wikipedia.org

Medzi ďalšie príznaky patrí Raynaudov jav, subunguálna hemorágia, žilou retikulárnu, akrocyanózu a ulcerózne lézie na báze ischemickej choroby.

Naproti tomu postihnutie obličiek spôsobuje hypertenziu, glomerulonefritídu a zlyhanie orgánov. Pri kryoglobulinémii možno nájsť periférne senzorické alebo senzoricko-motorické neuropatie s intenzívnou bolesťou, generalizovanou alebo multifokálnou slabosťou a dysestéziou. Medzi ďalšie prejavy patrí krvácanie do sietnice, arteriálna trombóza, hepatomegália, zväčšenie sleziny a lymfadenomegália.

Diagnóza kryoglobulinémie je založená na výskume a typizácii kryoglobulínov, nízkych hladinách C4 (dôkaz o spotrebe komplementu) a zistení zmien v hepatorenálnej funkcii (mikroematuria a proteinúria). Okrem toho možno nájsť pozitivitu na reumatoidný faktor a HCV infekciu.

Liečba je zameraná na spúšťacie príčiny, aby sa obmedzila kryoglobulinémia a zápalové účinky, ktoré z nej vyplývajú. Terapia môže zahŕňať použitie imunosupresívnych liekov, steroidov, cyklofosfamidu a plazmaferézy.