sk.energymedresearch.com
zdravie kostí

krivica

Definícia a klasifikácia

Dachitída je kostrová patológia (osteopatia) s nástupom infantilu, spôsobená poruchou mineralizácie kostnej matrice a potenciálne zodpovednou, v pokročilom štádiu, za deformitu a zlomeniny kostí. Na základe etiopatogenézy krivice je možné ju klasifikovať ako:

  1. Rickitizmus spôsobený zmeneným príjmom vit D (kalciferol):
    • nedostatok krivice
    • krivica spôsobená chronickou intestinálnou malabsorpciou
  2. Krivica so zmeneným pečeňovým metabolizmom vit D:
    • krivica pri ochoreniach pečene a žlčových ciest (osteodystrofia pečene)
    • chronická krivica s antikonvulzívami (barbituráty)
  3. Rachitída v dôsledku zmeneného renálneho metabolizmu vit D:
    • familiárna hypofosfatemická rachitída
    • typu 1, závislej od vitamínu D
    • renálna osteodystrofia
    • krivica z tubulopatií
    • onkogenetické rachitidy
  4. Krivica so zníženým účinkom vit D:
    • typu 2, závislej od vitamínu D.

Znížené vystavenie slnku, zvracanie a dlhotrvajúca hnačka spolu s nedostatkami v strave vápnika, horčíka a fosforu môžu napomáhať vzniku krivice. Niet divu, že je to skôr bežná choroba v rozvojových krajinách, kde sa k podvýžive pridávajú zlé hygienické podmienky.

príznaky

Symptomatológia je charakterizovaná skeletálnymi a dentálnymi zmenami, svalovou hypotóniou a niekedy aj laryngospazmom a kŕčmi. Prvé klinické príznaky sa prejavujú oslabením týlnej kosti a kraniálnej parietálnej (kraniotabe), akcentáciou frontálnych hrbole, rachitickým ružencom (zvýšené chondrokostálne spojenia), karínom hrudníka (hrudník vyčnievajúci dopredu) a Harrisonovou drážkou (horizontálna depresia). posledné pobrežia); s vekom sa objavujú opuchnuté metafýzy dlhých kostí (zápästia a členky) a so zvyšujúcim sa tlakom na dolných končatinách dochádza k akcentovanému varizmu (zakrivenie diafýz femur, holennej kosti a lýtky).

Syntéza vitamínu D

Pre lepšie pochopenie etiológie rôznych foriem krivice je potrebné poznať metabolizmus vitamínu D v ľudskom tele:

  • Vitamín D3 alebo kolecalciferol je 90% produkovaný kožou z cholesterolu, prostredníctvom pôsobenia slnečných UVA lúčov, a iba 10% je zavedený s diétou.
  • Vitamín D3 syntetizovaný v koži musí prejsť niektorými transformáciami predtým, ako bude aktívny. Prvá sa vyskytuje na úrovni pečene, kde prechádza prvou hydroxyláciou v polohe 25 hepatickou 25-hydroxylázou. Produkt tejto hydroxylácie je teda 25-OH-D3.
  • 25-OH-vitamín D3 stále chýba v biologickej aktivite; na jeho získanie sa musí ďalej hydroxylovať v polohe 1 na renálnej úrovni, kde intervenuje renálna alfa hydroxyláza, ktorá z nej robí 1, 25- (OH) 2- D3 alebo kalcitriol, aktívny metabolit vitamínu D. Kalcitriol určuje zvýšenú intestinálnu absorpciu vápnika a mobilizácie vápnika a fosfátov v kosti. Výsledkom je zvýšenie vápnika v sére (koncentrácia vápnika v krvi).

Druhy krivice

  1. Najčastejším nedostatkom krivice je vit D; nedostatočnosť kalciferolu indukuje zníženie črevnej absorpcie vápnika, v dôsledku čoho hypokalcémia stimuluje tvorbu parathormónu, čo znižuje vylučovanie rovnakého minerálu obličkami a stimuluje jeho mobilizáciu z kostí, čo znižuje jeho mineralizáciu.

    2. Čo sa týka krivice spôsobenej chronickou intestinálnou malabsorpciou, je to sekundárna komplikácia s inými stavmi, ako je celiakia, cystická fibróza a črevné resekcie; tieto sú zodpovedné za malabsorpciu vápnika aj za vitamín D.

    V obidvoch prípadoch sú nízke hladiny 25-OH-D3 a 1, 25- (OH) 2 -D3.

  2. Hepatálna osteodystrofia je, ako samotný výraz hovorí, skeletálna zmena vyvolaná ochorením, ktoré ohrozuje pečeň; medzi nimi sú najčastejšie biliárna cirhóza a artritída žlčových ciest. Pretože je zhoršená aktivita pečene, existujú nízke hladiny tak 25-OH-D3, ako aj 1, 25- (OH) 2 -D3.

    Krivica spôsobená antikonvulzívnou liečbou je na druhej strane spôsobená použitím liekov, ako sú barbituráty, ktoré v 10-30% prípadov spôsobujú problémy spojené s deformáciou kostry.

  3. Familiárna hypofosfatemická rachitída je geneticky autozomálne dominantné ochorenie; incidencia sa odhaduje medzi 1/10 000 a 1/1 000 000, ale najpravdepodobnejší pomer je 1/20 000.

    Rachitída závislá od vitamínu D typu 1 je indukovaná mutáciou génu, ktorý kóduje renálnu alfa-hydroxylázu, a následne sa zaznamenávajú nízke hladiny 1, 25- (OH) 2- D3.

    Renálna osteodystrofia je spôsobená znížením funkcie obličiek, ktoré je typické pre chronické zlyhanie obličiek, čo často spôsobuje nástup sekundárneho hyperparatyroidizmu [hypokalcémia v dôsledku hyperfosfatémie a znížená syntéza 1, 25- (OH) 2- D3 prítomných v nízkych koncentráciách v dôsledku zlej aktivity obličiek].

    Tubulopatická krivica je spôsobená ochoreniami, ako je Fanconiho syndróm, tyrozinémia typu 1 a tubulárna acidóza.

    Onkogenetické rachitidy sú na druhej strane spojené s niektorými formami neoplazmy (zvyčajne benígne) mezenchymálneho pôvodu, ktoré vytvárajú hypofosfatémiu v dôsledku zníženej reabsorpcie intestinálneho fosfátu pridanej k nízkym hladinám 1, 25 (OH) 2 .

  4. Rachitída typu 2 je spôsobená rezistenciou cieľových orgánov voči tkanivám na 1, 25- (OH) 2- D3; na rozdiel od krivice typu 1, kde sú jej hladiny obzvlášť nízke, u pacientov s krivicou typu 2 je 1, 25- (OH) 2- D3 veľmi vysoká

Terapia užitočná na remisiu krivice je úzko spojená s etiopatogenetickou príčinou; prvým cieľom je vždy vyrovnať úrovne:

  • vit. D [25 (OH) a 1, 25 (OH) 2 ]
  • sérové ​​kalcium
  • fosfor

ale na to, aby sa to uskutočnilo, vo formách sekundárnej krivice je potrebné uskutočniť terapiu užitočnú na vyriešenie primitívnej choroby. Genetické zmeny nepatria do tejto kategórie a na zníženie komplikácií je potrebné zvýšiť príjem vit. D nad normálne odporúčané dávky.

bibliografia:

  • Príručka detskej medicíny - MA Castello - Piccin - cap5 - str. 152: 158.

Zaujímavé Články