Hepatálna insuficiencia

všeobecnosť

Zlyhanie pečene je vážne nepríjemné pocity, ktoré ovplyvňujú pečeň.

"Nedostatok" je synonymom pre "nespôsobilosť" a označuje zlyhanie orgánu.

Konkrétne hovoríme o zlyhaní pečene, keď pečeň už NIE je schopná zmeniť metabolické funkcie, na ktoré je určená.

Zlyhanie pečene je rozdelené do dvoch typov: akútne a chronické.

Akútne zlyhanie pečene je charakterizované veľmi rýchlym vývojom av niektorých prípadoch môže byť reverzibilné. Chronická, na druhej strane, je progresívna a je v najpokročilejšej forme spojená s cirhózou a karcinómom; zriedkavo sa tieto dve komplikácie chronickej formy môžu zvrátiť.

Možné príčiny zlyhania pečene sú mnohé: patogénne, farmakologické alebo toxické, dedičné, autoimunitné atď.

Symptómy, klinické príznaky a komplikácie zlyhania pečene môžu byť rôzneho druhu; niektoré faktory sú prítomné v akútnych aj chronických formách, zatiaľ čo iné sú špecifickejšie.

Liečba je viazaná na pôvodcu a môže sa významne líšiť v závislosti od súvisiacich komplikácií, ako sú: portálna hypertenzia, ascites, encefalopatia, krvácanie atď.

Akútne zlyhanie pečene

Akútne zlyhanie pečene je charakterizované veľmi rýchlym vývojom. V tomto prípade dysfunkcia postihuje až 80-90% buniek prítomných v pečeni.

Typicky sa vyskytuje bez akéhokoľvek už existujúceho ochorenia.

Evolučný rytmus akútneho zlyhania pečene ovplyvňuje prognózu; Čím rýchlejšie je, tým väčšia je šanca na smrteľný výsledok.

pododdelenia

Presné stanovenie rýchlosti nástupu akútneho zlyhania pečene nie je jednoduché.

Existuje mnoho delení, ktoré sú založené na nástupe prvých hepato-špecifických symptómov a / alebo encefalopatie.

Klasifikácia definuje akútne zlyhanie pečene ako "rozvoj encefalopatie do 26 týždňov od nástupu pečeňových symptómov". Potom prevádzkuje ďalšie rozdelenie na:

• Fulminantná insuficiencia: ktorá predpokladá nástup encefalopatie do 8 týždňov;
• Subfulminant: ktorý predpokladá nástup encefalopatie po 8 týždňoch MA najneskôr do 25 rokov.

Ďalšie rozdelenie definuje:

• Hyperakútna insuficiencia pečene: ktorá predpokladá nástup do 7 dní;
• Akútne zlyhanie pečene: čo zahŕňa nástup medzi 7 a 28 dňami;
• Subakútna hepatálna insuficiencia: ktorá predpokladá nástup medzi 28 dňami a 24 týždňami.

príčiny

Najčastejšie príčiny akútneho zlyhania pečene sú:

• Predávkovanie paracetamolom : je to liek proti bolesti a proti horúčke (napríklad tachypirína).
• Idiosynkratická reakcia na lieky: toto je nežiaduca reakcia na normálne tolerované produkty (napr. Tetracyklíny a troglitazón).
• Zneužívanie alkoholu: nad prijateľnú dávku 1-3 jednotiek za deň (12-36 g / deň), ale nie je známy žiadny skutočný patogenetický prah.
• Vírusová infekcia: spôsobená HAV (hepatitída A) a HBV (hepatitída B); veľmi zriedkavo z HCV (hepatitída C), častejšie zodpovedné za chronické zlyhanie pečene.
• Akútna gravidná steatóza: vyskytuje sa v terminálnej fáze tehotenstva; je to zriedkavé a málo známe.
• Idiopatická: to je neznáma príčina.
• Reyeov syndróm: vyskytuje sa u dieťaťa. Je spôsobená infekciami, ktoré všeobecne neohrozujú pečeň (napríklad Herpes zoster z ovčích kiahní). Použitie aspirínu môže mať významnú úlohu pri poškodení pečene.
• Wilsonov syndróm: je to dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje akumuláciu medi a môže poškodiť pečeň.

Klinické príznaky, symptómy a komplikácie

Akútne zlyhanie pečene možno identifikovať vďaka skorým a neskorým klinickým príznakom a príznakom.

Najdôležitejšie sú:

• Žltačka: žltkastá pigmentácia kože, očí a slizníc. Je spôsobená akumuláciou bilirubínu v krvi. Ide o najskoršie klinické príznaky a určuje svrbenie symptomatológie.
• Mozgový edém: je spôsobený nadmernou koncentráciou tekutín v intra- a extracelulárnych priestoroch mozgu. Je spôsobená modifikáciou onkotického krvného tlaku a prebytkom toxických látok, ktoré sú bežne metabolizované pečeňou. Zdá sa, že sú prítomné zvyškové zlúčeniny dusíka z metabolizmu proteínov (napríklad amoniak). Zníženie onkotického tlaku je spôsobené nedostatočným obsahom bielkovín v krvi (v dôsledku zhoršenej syntézy v pečeni).
• Encefalopatia: je to mozgové utrpenie, ktoré, ak sa nelieči, z veľmi miernej počiatočnej fázy sa môže zhoršiť až na kómu a smrť. Je spôsobená opuchom a intoxikáciou mozgu.
• Koagulopatia: je zmena koagulačnej funkcie krvi. Meria sa niektorými laboratórnymi testami, ktoré ukazujú: hladiny sérových proteínov, protrombínový čas a akýkoľvek nedostatok krvných doštičiek. Posledne menovaný, nazývaný trombocytopénia, je najčastejším defektom koagulácie.
• Hemorágie: úniky, hematómy a petechie spôsobené koagulopatiami. Môžu to byť triviálne modriny alebo ťažké výpotky (napríklad v žalúdku).
• Renálna insuficiencia: je spôsobená hlavne farmakologickým poškodením (napríklad paracetamolom) alebo poruchou obehu. Indukuje tzv. Hepatorenálny syndróm alebo funkčné zlyhanie obličiek. Pri akútnom zlyhaní pečene sa vyskytuje v 50% prípadov. Diagnóza môže byť zamenená s normálnymi hladinami močoviny v krvi (mala by byť vysoká).
• Zápal a infekcia: systémový zápal je prítomný v 60% prípadov. To progresívne indukuje viacnásobné zlyhanie orgánov a zvyšuje riziko septikémie. Sepse alebo systémová infekcia sa vyskytuje u 30-60% pacientov.
• Poruchy metabolizmu: hyponatrémia (znížený obsah sodíka v krvi), hypoglykémia (glukóza), hypokalémia (draslíka), hypofosfatémia (fosforu) a metabolická alkalóza. Sú nezávislé od funkcie obličiek. Niekedy sa vyskytuje laktátová acidóza (prebytok kyseliny mliečnej) v dôsledku periférnej hypoxie (nedostatok kyslíka v tkanivách).
• Hemodynamické a kardiorespiračné poškodenie: určiť zníženie krvného tlaku (hypotenzia) a tkanivovú hypoxiu (nedostatok kyslíka na periférii). V 60% prípadov sa vyskytuje adrenálna insuficiencia a pri 50% vznikajú pľúcne komplikácie.

Klinický obraz akútnej steatózy určuje: hemodynamické poškodenie, zníženú chuť do jedla, tmavý moč, žltačku, nevoľnosť, vracanie a abdominálnu distenziu.

patofyziológie

Akútne zlyhanie pečene sa vo všeobecnosti vyvíja s centrálnou bunkovou nekrózou, ktorá sa rozširuje do portálnych častí.

Stupeň zápalu je variabilný a úmerný dobe trvania ochorenia.

Hodnotenie a diagnostika

Všetci pacienti s klinickými dôkazmi naznačujúcimi stredne ťažkú ​​akútnu poruchu pečene by mali byť vyhodnotení z hľadiska protrombínového času a psychického stavu.

Cieľom vyšetrovaní je: \ t

• Monitorujte psychické utrpenie
• Odhad účinnosti koagulácie
• Zhodnoťte rýchlosť globálneho nástupu
• Zistiť absenciu už existujúcich chorôb.

Celkovo je diagnóza akútneho zlyhania pečene založená na:

• Fyzikálne vyšetrenie
• Laboratórne testy
• História pacienta
• Minulá anamnéza.

Vždy je potrebné preskúmať možné expozície vírusom, liečivám alebo iným toxínom, ktoré môžu vyvolať ochorenie.

Okrem toho anamnéza pacienta a klinické vyšetrenia musia vylúčiť prítomnosť chronických ochorení, ktoré môžu vyžadovať inú liečbu ako akútne zlyhanie pečene.

liečba

Pacienti s akútnym zlyhaním pečene sa majú čo najrýchlejšie liečiť na intenzívnej starostlivosti.

Ochorenie zahŕňa náhle zhoršenie duševného stavu a viacnásobnú nedostatočnosť rôznych orgánov.

Smrť z akútneho zlyhania pečene je možná a pravdepodobná. Niekedy, aby sa zabránilo smrti, je nutné uchýliť sa k transplantácii pečene. Zavedenie tejto praxe zvýšilo prežitie až o 60% (oproti 15%, ktoré už existovali).

Skoré podávanie antidot, špecifických terapií a terapií prispieva k prevencii týchto zlovestných možností.

Liečba akútneho zlyhania pečene by mala brať do úvahy morbidné stavy a rôzne komorbidity. konkrétne:

• Neurologické komplikácie: je potrebné vyhnúť sa hyperhydratácii a následnému zvýšeniu tlaku v lebke a neuropatii; okrem toho je nevyhnutné zabrániť intoxikácii amónnymi iónmi. Niekedy sa vylučovanie prebytočných dusíkatých skupín a kvapalín uprednostňuje laktulózou (preháňadlo, ktoré spôsobuje vodnatú hnačku); niekedy sa používajú aj diuretiká. S nekontrolovateľným stavom agitácie neuropatie sa bojuje so sedatívami.
• Pľúcne komplikácie: časté sú edémy a pľúcne infekcie, ktoré môžu vyžadovať použitie mechanickej ventilácie. Pozn . Niekedy použitie stroja zhoršuje edém mozgu.
• Koagulopatie a gastrointestinálne krvácanie: často vyžadujú doplnenie vitamínom K a podávanie koagulačných faktorov alebo náhradných terapií. Aby sa zabránilo krvácaniu do žalúdka, sú potrebné inhibítory protónov alebo podobné lieky.
• Výživa: niekedy je potrebné včas zaviesť systém enterálnej výživy (s nazogastrickou trubicou). Treba sa mu vyhnúť parenterálnemu, čo vystavuje pacienta väčšiemu riziku systémovej infekcie. Nadmerné proteínové obmedzenie NIE JE také výhodné, ako sa predpokladalo v minulosti. V súčasnosti sa odporúča príjem proteínov približne 60 g / deň. Výhodné by mali byť koloidné roztoky (na báze albumínu) s glukózou (na udržanie hladiny cukru v krvi) a minerálnymi soľami proti poruchám elektrolytov.
• Infekcie: vyskytujú sa v 80% prípadov a sú spôsobené poruchou imunitného systému. Veľmi závažným indikátorom je difúzne plesňové ochorenie (mykóza v krvi). Profylaktické liekové terapie nie sú zvlášť účinné.

prognóza

Úmrtnosť na akútne zlyhanie pečene je vysoká. Pred technologickým objavom transplantácie pečene presiahol 80% prípadov. V súčasnosti je krátkodobé celkové prežitie s transplantáciou viac ako 65%.

Chronická insuficiencia pečene

Chronické zlyhanie pečene sa vyskytuje v dôsledku dlhodobého poškodenia pečene. Často sa vyvíja v cirhóze pečene a nakoniec v karcinóme pečene.

príčiny

Príčiny chronického zlyhania pečene môžu byť rôzneho druhu, niekedy sú prítomné.

Napríklad:

• Zneužívanie alkoholu a alkoholická steatóza pečene (v niektorých prípadoch je spojená s nealkoholickou steatohepatitídou): chronické zlyhanie pečene sa vyskytuje u 10 - 20% pacientov, ktorí chronicky zneužívajú alkohol. Poškodenie je spôsobené zmenou bunkového metabolizmu v dôsledku nadmernej produkcie acetaldehydu a akumulácie iných látok. Nadbytok môže prispieť: uhľovodíky, najmä rafinované, a tuky, najmä nasýtené alebo hydrogenované; v zásade všetky nezdravé potraviny.
• Hepatitída B alebo C: je spôsobená vírusovou infekciou. V prípade hepatitídy C je 20-30% pacientov určených na rozvoj chronického zlyhania pečene. Hepatitída B je menej závažná, ale môže viesť k rovnakému osudu, najmä v prítomnosti HDV (úzko súvisiaca hepatitída D).
• Primárna biliárna cirhóza: spúšťa sa problémom žlčových ciest, ktoré sekundárne poškodzujú pečeň.
• Primárna sklerotizujúca cholangitída: je to cholestatické ochorenie (žlčníka) súvisiace so zápalovými črevnými patológiami (najmä ulceróznou kolitídou konečníka).
• Autoimunitná hepatitída: je spôsobená imunitnou reakciou proti pečeňovým bunkám.
• Dedičná hemochromatóza: je spôsobená akumuláciou železa. Je sprevádzaná rodinnou anamnézou chronického zlyhania pečene.
• Wilsonova choroba: ako je uvedené pre akútne zlyhanie pečene, je to dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje tvorbu medi a môže poškodiť pečeň.
• NON alkoholická steatohepatitída: je spôsobená nejakým poškodením metabolizmu. Spôsobuje zápal a akumuláciu tuku v pečeni, ktorá je neskôr nahradená jazvovým tkanivom. Je spojená s obezitou, cukrovkou, malnutríciou proteínov, ischemickou chorobou srdca a liečbou kortikosteroidmi. Je podobná alkoholickej steatóze pečene, s ktorou je niekedy sprevádzaná.

Ďalšie menej časté formy sú: indická detská cirhóza (neonatálna cholestáza s akumuláciou medi v pečeni), nedostatok alfa 1-antitrypsínu, cirhóza srdca, galaktozémia, ochorenie ukladania glykogénu typu IV, cystická fibróza a používanie hepatotoxických liekov alebo iných toxínov.

Celkovo možno 57% prípadov pripísať vírusovej hepatitíde (typ B v 30% prípadov a typu C v 27%). Zneužívanie alkoholu predstavuje 20% prípadov. Chronické zlyhanie pečene NIE je spôsobené infekciou HAV, ktorá je zodpovedná - hoci len zriedka - za akútnu formu.

Príznaky a príznaky

Znaky a príznaky chronického zlyhania pečene sú často spojené s nekrózou (úmrtím) pečeňových buniek. Po druhé, viažu sa na portálnu hypertenziu (zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile).

Jedinými príznakmi a skorými klinickými príznakmi sú: slabosť a úbytok hmotnosti.

Neskoršie ochorenia sú najzávažnejšie a súvisia s dysfunkciou pečene alebo pokročilým ochorením. Je to:

• Žltačka: je žltkasté sfarbenie kože, očí a slizníc, spôsobené zvýšením bilirubínu. Niekedy je to spojené s zhnednutím moču.
• Spider angioma: toto sú vaskulárne lézie spôsobené zvýšením estradiolu (typicky ženského hormónu).
• Palmuárny erytém: ukazuje, ako začervenanie dlaní spôsobuje zvýšenie estrogénov.
• Gynekomastia: je to zväčšenie mliečnej žľazy u mužov. To je tiež spôsobené zvýšením estrogénu (niekedy z obezity).
• Hypogonadizmus: je pokles pohlavných hormónov; môže byť výsledkom primárnych gonádových lézií alebo supresie funkcie hypotalamu (časť mozgu) alebo hypofýzy (hypofýzy).
• Zmena veľkosti pečene: líši sa v závislosti od prípadu. V cirhóze je orgán zmenšený.
• Hepatálny fetor: dych vonia plesňou v dôsledku hematického nárastu dimetylsulfidu.
• Podliatina a krvácanie: spôsobené zníženou syntézou koagulačných faktorov v pečeni.
• Portál hypertenzia: je zabránené s použitím lieku propranolol. Môže spôsobiť nástup:
• Krvácanie ezofageálnych varixov; v najzávažnejších prípadoch musia byť prevádzkované.
• Ascites: akumulácia tekutiny v peritoneálnej dutine. Je detegovateľný vzrastom obvodu brucha.
• Hypersplenizmus: zvýšená veľkosť sleziny a znížené krvné doštičky.
• Farmakologická hypersenzitivita: je spôsobená znížením hepatálnej schopnosti metabolizovať lieky.
• Portálna hypertenzná gastropatia: označuje zmeny v sliznici žalúdka. Vyskytuje sa u ľudí s portálnou hypertenziou. Je spojená so zhoršením cirhózy.
• Pečeňová encefalopatia, poškodenie obličiek a tendencia k infekciám: sú rovnaké ako v kapitole: "Klinické príznaky, symptómy a komplikácie" akútneho zlyhania pečene.
• Hepatocelulárny karcinóm: je najčastejšou primárnou rakovinou pečene u ľudí s cirhózou pečene.

patofyziológie

Chronickému zlyhaniu pečene často predchádza hepatitída alebo steatóza pečene.

Ak sú príčiny včas odstránené, stav je reverzibilný. V opačnom prípade sa poškodenie stane trvalým a môže sa len zhoršiť.

Chronické zlyhanie pečene je typické pre cirhózu; toto je charakterizované vývojom jazvového tkaniva (fibrózy), ktoré nahrádza normálne.

Týmto spôsobom dochádza k zmene prietoku krvi; okrem toho dochádza k hyper-aktivácii buniek hviezd a fibroblastov, ktoré zhoršujú fibrózu. Súčasne sa zvyšuje vylučovanie rôznych chemických mediátorov, ktoré podporujú syntézu vláknitého tkaniva a zabraňujú jeho demolácii.

Slezina zostáva preťažená a spôsobuje hypersplenizmus, s väčšou sekvestráciou krvných doštičiek v krvi.

Tiež sa objavuje portálna hypertenzia, ktorá je primárnou komplikáciou zodpovednou za veľmi závažné morbidné stavy.

Hodnotenie a diagnostika

Metódy diagnózy chronického zlyhania pečene sú rovnaké ako metódy akútnej. Pre cirhózu je však potrebná biopsia pečene.

Najviac prediktívne faktory cirhózy sú: ascites, veľmi nízke hodnoty krvných doštičiek, angioma pavúka a skóre vyššie ako 7 na Bonaciniho teste (diagnostický nástroj).

prevencia

Prevencia pre rozsiahle chronické zlyhanie pečene zahŕňa:

• Zníženie spotreby etylalkoholu.
• Zníženie prenosu vírusovej hepatitídy.
• Skríning príbuzných osôb s vrodeným ochorením pečene.

Je málo informácií o modulátoroch rizika a progresii cirhózy.

Manažment a liečba

Zlyhanie pečene a pokročilá cirhóza nie sú reverzibilné.

Liečba by mohla zastaviť alebo spomaliť patologickú progresiu a znížiť komplikácie alebo možnosť rakoviny. Každá komplikácia môže vyžadovať špecifickú liečbu.

Je potrebné prijať zdravú a vyváženú stravu so správnym prínosom: kalórií (cirhóza môže vyžadovať viac energie), živín (najmä esenciálnych) a antioxidantov.

Ak sa chcete dozvedieť viac: Diéta pre zlyhanie pečene »

Z farmakologického hľadiska sa môžu použiť rôzne lieky na zníženie svrbenia a niektorých antibiotík na bakteriálne infekcie.

Laxatíva znižujú riziko zápchy; laktulóza sa používa na zabránenie hromadeniu amónnych iónov a hyperhydratácii.

Vždy je potrebné odstrániť etylalkohol.

V prípade vírusovej hepatitídy môže byť užitočné podanie interferónu. V autoimunitnom pomáhajú kortikosteroidom. Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu hepatitídy

Zlyhanie pečene spôsobené Wilsonovou chorobou je liečené chelatačnou terapiou na odstránenie medi. Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu Wilsonovej choroby

Komplikácie a liečba

Existujú typické komplikácie chronického zlyhania pečene, ktoré si vyžadujú osobitné opatrenia.

Sú to:

• Ascites: vyžaduje sa obmedzenie potravinovej soli. Rozhodujúce môže byť podávanie diuretík, antagonistov aldosterónu a osmotických laxatív (málo používaných). V prípade naliehavosti sa aplikuje paracentéza (drenáž).
• Varixy krvácania z pažeráka: kvôli portálnej hypertenzii sa im zabráni použitím propranololu. V najzávažnejších prípadoch sa vykonáva operácia.
• Pečeňová encefalopatia: spôsobená nadbytkom azotémie a edému, môže byť zabránené čiastočným znížením celkových proteínov alebo použitím rozvetvených aminokyselín, ktoré nahradia aromatické aminokyseliny. Zníženie príjmu proteínov nemôže byť nadmerné alebo existuje riziko ďalšej komplikácie schopnosti syntézy proteínov v pečeni.
• Portálna hypertenzná gastropatia: označuje zmeny v sliznici žalúdka u ľudí s portálnou hypertenziou; je spojený so zhoršením cirhózy.
• Hepatocelulárny karcinóm: je to primárny nádor pečene, ktorý je najčastejší u ľudí s cirhózou pečene. Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu rakoviny pečene