Súvisiace články: Kawasakiho choroba
definícia
Kawasakiho choroba je vaskulitída, čo je zápal krvných ciev, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u dojčiat a detí (od prvých mesiacov života do 5 až 6 rokov).
Zápalový proces postihuje najmä artérie stredného kalibru a asi u 20% neliečených pacientov môže zahŕňať koronárne cievy.
Aj dnes nie je známa etiológia Kawasakiho choroby, ale klinické prejavy naznačujú intervenciu infekčných agensov alebo abnormálnu imunologickú odpoveď u geneticky predisponovaných detí.
Kawasakiho choroba je prítomná na celom svete a prípady sa vyskytujú počas celého roka, ale častejšie na jar alebo v zime.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- arytmie
- asténia
- Zvýšenie ESR
- Bubliny na jazyku
- zápal spojiviek
- hnačka
- dýchavičnosť
- Bolesť brucha
- Bolesti krku
- Bolesť na hrudníku
- Bolesť čeľuste
- Bolesti kĺbov
- opuch
- zápal pečene
- vyrážka
- horúčka
- strata sluchu
- letargia
- leukonychia
- Opuchnuté lymfatické uzliny
- Červený jazyk
- macules
- meningitída
- nervozita
- Oči začervenali
- bledosť
- trombocytopénia
- proteinúria
- Červené bodky na jazyku
- Scarlet červená kožná vyrážka
- ospalosť
- Šupiny na koži
- Srdcová tamponáda
- thrombocytosis
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Medzi skoré prejavy Kawasakiho choroby patrí vysoká a pretrvávajúca horúčka (trvá najmenej 5 dní a všeobecne je vyššia ako 39 ° C), podráždenosť, príležitostná letargia a abdominálna kolická bolesť.
V priebehu 5 dní od nástupu sa objaví makulo-papulárny exanthe, ktorý pôvodne ovplyvňuje trup a perineálnu oblasť, čím sa rozširuje do tváre a končatín. Táto erytematózna vyrážka môže byť urticarial, morbilliform alebo scarlet-like a všeobecne zmizne po týždni.
Vo väčšine prípadov je vyrážka Kawasakiho choroby sprevádzaná kongesciou slizníc spojiviek, so silne sčervenenými očami.
Okrem toho dochádza k hyperémii hltanu (sčervenené hrdlo), jahodovitému jazyku (s detekovanými papílami), suchosti a bolestivej trhlinke pier.
Zobraziť viac fotografií Kawasaki Syndrome
Počas prvého týždňa sa môže objaviť bledosť na úrovni proximálnej časti nechtov (čiastočná leukonychia), zatiaľ čo dlane a chodidlá môžu vykazovať začervenanie a opuch „rukavicu“ a „ponožku“, často napäté, tvrdé a bez znamenia fovea. V desiaty deň po nástupe sa začína odlupovanie kože prstov a perineálnej oblasti; niekedy sa povrchová vrstva pokožky oddeľuje od veľkých vrstiev, čím sa vytvára nová normálna koža.
Počas celého priebehu Kawasakiho choroby sa u približne 50% pacientov zväčšuje laterálne cervikálne alebo angulárno-mandibulárne lymfatické uzliny, bolestivé a nepupuratívne (a1 lymfatické uzliny, priemer <1, 5 cm).
Vo väčšine prípadov je priebeh ochorenia samo-obmedzujúci a má tendenciu sa spontánne liečiť v priebehu 2 až 12 týždňov. Môžu sa však vyskytnúť neúplné alebo atypické prípady, najmä u malých detí, ktoré majú najvyššie riziko vzniku ischemickej choroby srdca.
Možné srdcové komplikácie zvyčajne začínajú v subakútnej fáze syndrómu, približne 1-4 týždne od začiatku, keď sa horúčka, erupcia a iné skoré akútne symptómy začínajú vracať.
Kawasakiho choroba môže spôsobiť myokarditídu, arytmie, endokarditídu, perikarditídu a srdcové zlyhanie. Okrem toho sa môžu vyvinúť aneuryzmy koronárnych artérií, ktoré môžu spôsobiť srdcovú tamponádu, trombózu alebo infarkt myokardu.
Menej časté prejavy naznačujú zapojenie mnohých iných prístrojov a zahŕňajú: artritídu alebo artralgiu (najmä veľké kĺby sú postihnuté), uretritídu, aseptickú meningitídu, hepatitídu, infekcie uší a symptómy horných dýchacích ciest.
Diagnóza je založená na klinických kritériách; laboratórne testy (krvný obraz, ANA, FR, VES a testy hltanu a krvných kultúr) nie sú diagnostické, ale vykonávajú sa na vylúčenie iných chorôb, vrátane šarlatovej horúčky, rubeoly, leptospirózy, farmakologických reakcií a juvenilnej idiopatickej artritídy. Akonáhle sa zistí prítomnosť ochorenia, uskutoční sa elektrokardiogram (EKG), aby sa zdôraznila prítomnosť srdcových komplikácií.
Liečba zahŕňa podávanie intravenóznych imunoglobulínov a aspirínu pod prísnym dohľadom skúseného pediatrického kardiológa. Tento prístup môže znížiť akútne symptómy a, čo je dôležitejšie, výskyt koronárnych aneuryziem. Trombóza môže namiesto toho vyžadovať fibrinolýzu alebo perkutánne intervencie. V neprítomnosti ischemickej choroby srdca je prognóza úplného uzdravenia vynikajúca.
