Definícia a príčiny
Sklerotizujúca cholangitída je zápalové ochorenie pečene, ktoré rozpoznáva jeho kauzálny prvok v zápale žlčových ciest. Zápalový proces, ktorý môže ovplyvniť žlčový strom na rôznych úrovniach, má za následok zjazvenie vnútro a / alebo extrahepatických kanálikov, v ktorých žlč produkovaná pečeňovými tokmi.
V dôsledku toho sa vytvoria zúženia (stenózy) a adhézie, ktoré zabraňujú normálnemu biliárnemu odtoku v čreve (od intrahepatických kanálikov až po bežný pečeňový kanál a odtiaľ do žlčníka a cystického kanála, potom do dvanástnika). Zhoršenie fibrotických procesov - skôr pomalé, ale neúprosné - vedie zvyčajne v priebehu 10-15 rokov k oklúzii žlčových ciest s rozvojom cirhózy pečene a portálnej hypertenzie.
Okrem toho sú pacienti so sklerotizujúcou cholangitídou vystavení väčšiemu riziku vzniku cholangiokarcinómu, malígneho nádoru žlčových ciest.
Obrázok: porovnanie medzi hlavnými zdravými žlčovými kanálmi (vľavo) a zapálenými (vpravo).
Všimnite si zúženie žlčových ciest spôsobené zápalovým procesom, ktorý charakterizuje sklerotizujúcu cholangitídu. Z webu: epainassist.com
Sklerotizujúca cholangitída je rozdelená na:
- primárna alebo primitívna sklerotizujúca cholangitída : keď sa nedá identifikovať ochorenie zodpovedné za biliárnu fibrózu → často sa poškodenie považuje za imunomedikované, čoho dôkazom je častá asociácia primárnej sklerotizujúcej cholangitídy a ochorení s autoimunitnou etiológiou, napr. ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, chronická autoimunitná pankreatitída, sarkoidóza. Iné patogenetické teórie, dnes menej pripísané, pripisujú rolo bakteriálnym toxínom a tým istým infekčným agens. Primárna sklerotizujúca cholangitída je asi dvakrát tak častá u mužov ako u žien a je zriedkavá u detí, ktorá sa prejavuje elektricky od tretieho do šiesteho desaťročia života.
- sekundárna sklerotizujúca cholangitída : keď je výsledkom klinicky identifikovateľného základného ochorenia → medzi hlavné príčiny sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy, prítomnosť kamienkov vo vnútri žlčových ciest, rekurentná pankreatitída, operácia žlčových ciest, AIDS alebo injekcie chemoterapeutických liekov cez pečeňovú tepnu.
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Sclerosing Cholangitis
Niektorí pacienti môžu byť asymptomatickí už mnoho rokov av týchto prípadoch môže byť potrebné nepretržité monitorovanie. Klinický obraz spojený so sklerotizujúcou cholangitídou je extrémne variabilný, ale vo všeobecnosti progresívny a komplikovaný - vo väčšine prípadov - od vývoja k obrazu cirhózy pečene s ťažkým poškodením funkcie pečene.
Žltačka, svrbenie, úbytok hmotnosti, slabosť, slabá chuť do jedla a citlivosť pečene (bolesť v pravej hypochondriu) sú klasickými príznakmi nástupu, ktorý sa môže časom komplikovať tým, že sa vyvinie do tých, ktoré sú typické pre portálovú hypertenziu a zlyhanie pečene: edém, ascites, varixy pažeráka, hemoroidy, splenomegália.
Diagnóza a liečba
Vzhľadom na klinické podozrenie je sklerotizujúca cholangitída diagnostikovaná vyšetrením známym ako perendoskopická retrográdna cholangio-pancreatografia (ERCP), počas ktorej sa kontrastná látka vstrekuje priamo do žlčového stromu, takže štruktúra sa dá lepšie študovať prostredníctvom rádiografických snímok., Ohybná trubica vybavená videokamerou a svetelným zdrojom sa posúva cez ústa, až kým nedosiahne dvanástnik, najmä až do papily Vater (kde žlčové cesty a pankreatické kanály vstupujú do čreva). Prostredníctvom tejto sfinkterovej štruktúry sa injektuje kontrastná látka potrebná na štúdium štruktúry žlčových ciest cez röntgenové snímky, na monitorovanie pacientov so sklerotizujúcou cholangitídou, ktorá je už diagnostikovaná, je možné použiť cholangio-pancreatografiu s magnetickou rezonanciou (MRCP), ktorá produkuje \ t obrazy žlčového stromu využívajúce vysokú intenzitu žlčového signálu (ktorý sa javí biely) v porovnaní s okolitými tkanivami, ktoré vytvárajú malý signál (preto sa javia ako tmavé). CT môže tiež hrať doplnkovú úlohu pri cholangiografii.
Pretože fibrotický proces žlčových ciest nie je reverzibilný, liečba liečivom je založená na kontrole asociovaných symptómov. Svrbenie môže byť napríklad kontrolované použitím antihistaminík a môže byť zabránené použitím sekvestračných živíc žlčových kyselín.
- Kortikosteroidy, aziatoprín, penicilamín a metotrexát poskytli variabilné výsledky a sú spojené s dôležitými toxickými účinkami. Kyselina ursodeoxycholová (ursodiolo) môže znížiť svrbenie a zlepšiť biochemické parametre, ale nepreukázalo sa, že by zmenila prirodzenú históriu ochorenia.
Integrácia stravy s vitamínmi rozpustnými v tukoch (vitamín A, D, E a K) do tabliet zabraňuje špecifickým nedostatkom, vyplývajúcim z ich zníženej absorpcie v dôsledku nedostatku emulgačnej aktivity žlče. Antibiotiká môžu byť použité na prevenciu epizód bakteriálnej cholangitídy (infekcia žlčníka), veľmi časté u ľudí so sklerotizujúcou cholangitídou.
Transplantácia pečene zostáva jedinou definitívnou liečbou na vyriešenie primitívnej sklerotizujúcej cholangitídy, vyhradenej pre najzávažnejšie prípady komplikované zlyhaním pečene. Minimálne invazívna laparoskopická a endoskopická operácia (operatívny ERCP) môže ešte pomôcť: lekár môže umiestniť stenty v súlade s obštrukciami žlčových ciest, dilatovať steny alebo zabezpečiť ich odstránenie, aby sa zvarili zvyšné konce žlčového kanála,
