Súvisiace články: Adrenálna insuficiencia
definícia
Adrenálna insuficiencia je chronické ochorenie spôsobené neschopnosťou nadobličiek produkovať dostatočné množstvo hormónov v porovnaní s potrebami tela.
Nachádza sa na hornej časti každej obličky, nadobličky sa skladajú z kortikálnej časti (mimo) a medulla (vo vnútri), z ktorých každá má odlišné endokrinné funkcie.
Najmä kôra nadobličiek vylučuje skupinu hormónov spoločne definovaných ako adrenokortikoidy, medzi ktoré patria: mineralokortikoidy (najmä aldosterón), glukokortikoidy (ako je kortizol) a pohlavné hormóny (androgény).
Na druhej strane nadobličky obsahujú chromafínové bunky, ktoré vylučujú katecholamíny (vrátane adrenalínu, noradrenalínu a dopamínu).
Sekrécia týchto hormónov je riadená hlavne nervovými stimulmi, preto hypofunkcia nadobličiek (hypoadrenalizmus) môže byť:
- Primitívna : forma tiež známa ako Addisonova choroba, závisí od dysfunkcie samotnej nadobličky; klinický obraz je podporovaný zmiešaným nedostatkom glukokortikoidov, androgénov a mineralokortikoidov.
- Sekundárne : znížená a / alebo nedostatočná funkcia nadobličiek nastáva, keď hypofýza nemôže produkovať dostatočné množstvo adrenokortikotropínu (ACTH), hormónu, ktorý stimuluje produkciu kortizolu.
- Terciárny: dysfunkcia nadobličiek vyplýva z neschopnosti hypotalamu stimulovať hypofyzárnu produkciu ACTH.
V sekundárnych a terciárnych formách hypoadrenalizmu prevláda nedostatok glukokortikoidov.
Primárna insuficiencia nadobličiek
Addisonova choroba je ochorenie, ktoré závisí od primárneho zlyhania nadobličiek.
Hypofunkcia je zákerná a všeobecne progresívna; tento stav má tendenciu byť klinicky evidentný po metabolickom strese, akútnych infekciách (bežnou príčinou je septikémia) alebo trauma.
Addisonova choroba môže byť spôsobená postupnou deštrukciou nadobličiek, často v dôsledku autoimunitných ochorení (pri ktorých dochádza k tvorbe autoprotilátok proti nadobličkám). Iné príčiny degenerácie nadobličiek zahŕňajú nádory, infiltratívne ochorenia (ako je amyloidóza, histoplazmóza a sarkoidóza), granulomy (napr. TB), akútne hemoragické obrazy alebo zápalové nekrózy.
Primárna adrenálna insuficiencia môže tiež pochádzať z iatrogénnych príčin, tj z podávania liekov, ktoré inhibujú syntézu kortikosteroidov (napr. Ketokonazol, aminoglutetimid a metopirón) alebo z bilaterálnej adrenalektómie.
Okrem toho Addisonova choroba môže závisieť od defektov v enzýmoch, ktoré sa podieľajú na produkcii hormónov nadobličiek, alebo od foriem rezistencie receptorov vystavených účinku ACTH a glukokortikoidov.
U detí je najčastejšou príčinou primárneho zlyhania zmenený vývoj nadobličiek (vrodená hyperplázia).
Addisonova choroba môže koexistovať s diabetes mellitus alebo hypotyreózou.
Sekundárna a terciárna adrenálna insuficiencia
Sekundárna a terciárna adrenálna insuficiencia sú dôsledkom zlej stimulácie nadobličiek hypofýzou (sekundárny hypoadrenalizmus) alebo hypotalamu (terciárny hypoadrenalizmus); v oboch prípadoch hovoríme o centrálnom hypoadrenalizme.
Tieto formy adrenálnej insuficiencie sa môžu vyskytovať v prítomnosti expanzívnych alebo infiltračných nádorov, chirurgického zákroku alebo rádioterapie, infekcií alebo traumat, ktoré ničia tkanivo hypofýzy alebo hypotalamu.
Centrálny hyposurenalizmus môže tiež viesť k izolovanému deficitu ACTH a ako dôsledok náhleho prerušenia liečby kortikosteroidmi v dôsledku dočasnej ťažkosti osi hypotalamus-hypofýza-nadobličiek obnoviť svoju funkciu.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anorexia
- asténia
- astenospermia
- azoospermia
- Pokles sexuálnej túžby
- kardiomegalie
- depresie
- Túžba po slaných potravinách
- hnačka
- dehydratácia
- Bolesť brucha
- Bolesti kĺbov
- Svalové bolesti
- eosinophilia
- horúčka
- Bolavé nohy
- glykozúrie
- hyperkaliémia
- neplodnosť
- hypoglykémie
- hyponatrémia
- slabosť
- hypotenzia
- Ortostatická hypotenzia
- hypovolémia
- pehy
- chudosť
- myoklonus
- nevoľnosť
- Tmavá koža
- Úbytok hmotnosti
- Studený pocit
- mdloby
- závrat
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Primárna insuficiencia nadobličiek
Addisonova choroba určuje nástup rôznych príznakov, ako je asténia, svalová slabosť, ortostatická hypotenzia a hyperpigmentácia kože (charakterizovaná rozsiahlym zhnednutím, najmä častí vystavených slnku a vystavených tlaku).
Často je možné pozorovať anorexiu, nevoľnosť, vracanie, hnačku a zníženú toleranciu na nízke teploty spojené s hypometabolizmom. Okrem toho sa môžu vyskytnúť závraty, hypoglykémia, synkopálne ataky, hypovolémia a abnormality elektrolytov (hyponatrémia a hyperkalémia). Strata hmotnosti, dehydratácia a hypotenzia sú charakteristické pre pokročilé štádiá Addisonovej choroby.
V prípade akútnych príhod je však klinickým obrazom akútna adrenálna insuficiencia (Addisonova kríza). Tento stav sa vyznačuje hlbokou únavou, horúčkou a silnou bolesťou brucha na chrbte alebo nohách. Táto komplikácia môže viesť ku kardiovaskulárnemu kolapsu a akútnemu zlyhaniu obličiek s hyperazotémiou.
Diagnóza Addisonovej choroby je klinická a vyznačuje sa vysokými hladinami ACTH a nízkymi hladinami kortizolu. Liečba závisí od základnej príčiny, ale vo všeobecnosti zahŕňa podávanie hydrokortizónu a niekedy aj iných hormónov.
Sekundárna a terciárna adrenálna insuficiencia
Symptomatológia sekundárnej a terciárnej adrenálnej insuficiencie je podobná symptóme Addisonovej choroby, ale tieto prejavy sú zvyčajne viac diferencované a hypoadrenálne krízy sú menej časté.
Medzi klinické alebo laboratórne rozdiely patrí absencia kožnej hyperpigmentácie a relatívne normálne hladiny elektrolytov, pretože produkcia aldosterónu je všeobecne zachovaná.
Okrem toho táto klinika môže byť spojená so znakmi a symptómami súvisiacimi so základnou patológiou (napr. Znížená funkcia štítnej žľazy a pohlavných orgánov, hypoglykémia atď.).
Diagnóza centrálneho hyposurenalizmu je klinická a laboratórna, s nízkymi hladinami ACTH a kortizolu v plazme. Liečba závisí od príčiny, ale vo všeobecnosti zahŕňa podávanie hydrokortizónu.
