definícia
Termín "trpaslík" označuje konkrétny zdravotný stav, charakterizovaný poruchou somatického rastu pacientov, ktorí trpia týmto ochorením.
Konkrétnejšie, hovoríme o trpaslíkoch, keď indikatívne - po puberte - mužskí pacienti neprekročia výšku 130 cm a pacientky nepresahujú 125 cm.
Typy trpaslíkov možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín: harmonický trpaslík - v ktorom telesné proporcie a sexuálny a intelektuálny vývoj sú zvyčajne normálne - a disharmonický trpaslík, v ktorom sa namiesto toho zachovávajú proporcie tela.,
Príklady harmonického trpaslíka sú trpasličí hypofyzizmus a Laronov syndróm (tiež známy ako Laronov syndróm). Prekážky spôsobené hypothyroidizmom, achondropláziou a Turnerovým syndrómom sú príkladmi disharmonického trpaslíka.
príčiny
Faktory, ktoré vedú k nástupu trpaslíkov, môžu byť rôznych typov, vrátane abnormalít alebo genetických zmien, endokrinných dysfunkcií a metabolických zmien.
príznaky
Trpaslíci majú v porovnaní s normou rozhodne nízky vzrast. Vo formách disharmonického trpaslíka nie sú zachované proporcie tela a navyše vo väčšine prípadov dochádza aj k zníženému vývoju intelektuálneho a sexuálneho.
Okrem toho môže trpaslík viesť k nástupu svalovej atrofie, neprítomnosti alebo oneskoreniu puberty, mikropenia, nespavosti a depresie.
Informácie o trpaslíkoch - lieky na liečbu Trpaslík nemá nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Skôr ako začnete užívať Trpaslík - lieky na liečbu trpaslíka, poraďte sa so svojím lekárom a / alebo špecialistom.
lieky
Možnosť vykonávať liečbu alebo nie a typ liečby, ktorá sa má vykonať u pacientov s trpaslíkom, sa líši podľa základnej príčiny jej vývoja.
Napríklad - v prípade, keď je trpaslík spôsobený hormonálnymi nedostatkami - je možné zasiahnuť tým, že pacientom poskytnú chýbajúce hormóny, ako v prípade trpasličieho hypofýzy, v prípade Turnerovho syndrómu alebo v prípade achondroplázie.
V niektorých prípadoch disharmonického trpaslíka by sa lekár mohol rozhodnúť zasiahnuť chirurgicky, aby sa pokúsil napraviť anomálie a malformácie kostí, ktoré charakterizujú túto konkrétnu formu trpaslíka.
somatropín
Somatotropín (tiež známy ako somatropín, rastový hormón alebo GH, z anglického "rastového hormónu") sa môže použiť na liečenie niektorých foriem trpaslíkov, ako je trpasličí trpaslík, Turnerov syndróm a achondroplázia.
Treba však zdôrazniť, že v prípade trpasličieho hypofyzizmu av prípade Turnerovho syndrómu môže podávanie rastového hormónu uprednostňovať rast pacientov trpiacich touto chorobou, ale to sa nevyskytuje u pacientov trpiacich achondropláziou, napriek podávanie GH sa však ukázalo byť užitočné aj v druhej forme trpaslíkov.
Somatotropín (NutropinAq®, Omnitrope®) je dostupný vo farmaceutických formuláciách vhodných na parenterálne podávanie.
Zvyčajná počiatočná dávka podávaná u dospelých je 0, 15-0, 3 mg somatotropínu, ktorá sa užíva denne subkutánnou injekciou. V závislosti od odozvy každého pacienta na liečbu sa lekár môže rozhodnúť zvýšiť dávku podávaného lieku, kým sa nedosiahne minimálna účinná dávka pre každého jednotlivca.
U detí oboch pohlaví s deficitom rastového hormónu je zvyčajná dávka somatotropínu 0, 025-0, 035 mg / kg telesnej hmotnosti denne, ktorá sa podáva subkutánne.
U dievčat s Turnerovým syndrómom je naproti tomu obvykle použitá dávka somatotropínu 0, 05 mg / kg telesnej hmotnosti denne, ktorá sa podáva subkutánnou injekciou (pre podrobnejšie informácie o liečbe tohto syndrómu odporúčame použiť pozri osobitný článok "Drogy na liečenie Turnerovho syndrómu").
Liečba somatotropínom môže trvať pomerne dlhú dobu a niekedy môže trvať celý život.
V každom prípade musí lekár presne stanoviť presné dávkovanie lieku pre každého pacienta. Preto je nevyhnutné dodržiavať indikácie, ktoré poskytuje, tak z hľadiska množstva lieku, ktoré sa má užívať, ako aj trvania liečby.
mekasermín
Mecasermín nie je nič iné ako rastový faktor podobný inzulínu typu 1 (alebo IGF-1), ktorý je normálne produkovaný naším telom, ale získaný synteticky v laboratóriu. Tento hormón úzko súvisí so somatotropínom, s ktorým podporuje a podporuje rast u detí a dospievajúcich.
Mecasermín (Increlex®) sa používa u detí a adolescentov vo veku od 2 do 18 rokov na liečbu určitého typu trpaslíka: Laronov syndróm. Toto je genetické ochorenie charakterizované abnormalitami receptora rastového hormónu a zníženými hladinami IGF-1. Hladiny rastového hormónu sú na druhej strane zvyčajne normálne. Z tohto dôvodu nie je pri liečbe tejto formy trpaslíka užitočná aplikácia somatotropínu, ale mecasermínu.
Mecasermín je dostupný ako injekčný roztok, ktorý sa musí podávať subkutánne. Všeobecne je dávka použitého liečiva 0, 04 až 0, 12 mg / kg telesnej hmotnosti, ktorá sa má užívať dvakrát denne.
Liek by mal byť podávaný krátko po jedle alebo snack, pretože môže mať hypoglykemické účinky podobné inzulínu, preto môže spôsobiť zníženie hladiny cukru v krvi.
Avšak pri používaní mecasermínu - aby sa zabránilo výskytu nebezpečných vedľajších účinkov - je nevyhnutné striktne dodržiavať všetky indikácie poskytnuté lekárom.
