Hovoríme o autoimunitnej hepatitíde, keď je pečeň ovplyvnená zápalovým procesom v dôsledku ataku abnormálnych imunitných buniek. Tieto bunky namiesto bránenia tela ako u zdravých jedincov napadajú a poškodzujú pečeň.
Presné spúšťacie príčiny nie sú známe.
Obrázok: Schéma napadnutia autoprotilátok proti pečeňovým bunkám. Z webu: aboutkidshealth.ca
Niektorí výskumníci tvrdia, že niektoré faktory zohrávajú zásadnú úlohu; medzi nimi sú najviac študované genetické predispozície, priamy kontakt s určitými infekčnými agensmi a príjem určitých liekov.
Symptómy autoimunitnej hepatitídy sú početné a zahŕňajú žltačku, výskyt angiomasu pavúka, tmavý moč, pocit únavy a amenoreu (u žien).
Pre správnu diagnózu sú potrebné krvné testy a biopsia pečene.
Trvalé hojenie je ťažké, natoľko, že často kortikosteroid a imunosupresíva trvajú celý život.
Čo je autoimunitná hepatitída?
Autoimunitná hepatitída je zápal pečene, ku ktorému dochádza po abnormalite imunitného systému .
Ľudia s autoimunitnou hepatitídou majú v skutočnosti imunitný systém, ktorý funguje zle a namiesto toho, aby jednoducho vykonával svoje normálne obranné funkcie, napáda pečeň a poškodzuje ju.
Autoimunitná hepatitída má všetky vlastnosti chronickej poruchy, pretože abnormalita imunitného systému, ktorá ju charakterizuje, keď sa objaví, je perzistentná a schopná trvať po celý zvyšok života.
IMUNITNÝ SYSTÉM A AUTOMATICKÉ PATOLÓGIE
Imunitný systém je obrannou bariérou organizmu proti hrozbám z vonkajšieho prostredia, ako sú vírusy, baktérie, parazity atď., Ale aj zvnútra, ako napríklad bunky, ktoré sa zbláznili (rakovina) alebo zlyhali.
Imunitný systém je tvorený "armádou" veľmi účinných a veľmi agresívnych buniek a glykoproteínov proti tým, ktorí predstavujú potenciálne nebezpečenstvo.
U niektorých jedincov, z veľmi často neznámych alebo nejasných dôvodov, môže imunitný systém podstúpiť zmenu, ktorá spôsobuje, že napadne niektoré dokonale zdravé bunky organizmu a napadne ich. To všetko môže viesť k poškodeniu, niekedy veľmi vážnemu, rôznym orgánom a tkanivám tela. Toto abnormálne správanie imunitného systému rozlišuje tzv. Autoimunitné ochorenia .
TYPY AUTOMATICKEJ HEPATITÍZY
Lekári identifikovali dva hlavné typy autoimunitnej hepatitídy:
- Autoimunitná hepatitída typu 1 alebo klasická autoimunitná hepatitída . Je to najbežnejší typ; môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku a vo viac ako 50% prípadov je sprevádzaná ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ako je tyreoiditída, reumatoidná artritída a ulcerózna kolitída.
- Typ 2 autoimunitnej hepatitídy . Je to najbežnejší typ medzi mladými ľuďmi (najmä ženami) a vo všeobecnosti je závažnejší ako ten predchádzajúci. Podobne ako u typu 1, vyskytuje sa tiež spolu s ďalšími autoimunitnými ochoreniami.
epidemiológia
Autoimunitná hepatitída je nezvyčajná choroba: podľa spoľahlivého anglosaského zdroja v skutočnosti postihuje jednu osobu každých 10 000. Je tiež častejšia u žien, a to ako z hľadiska autoimunitnej hepatitídy typu 1, tak typu 2. Medzi jednotlivými etnickými skupinami nie je žiadny rozdiel, preto má viac-menej rovnaký výskyt vo všetkých skupinách. svet.
Príčiny autoimunitnej hepatitídy
Vysvetlili sme, ako je autoimunitná hepatitída spôsobená abnormalitou imunitného systému, ktorý napáda pečeň ako hrozbu pre telo. Teraz zostáva pochopiť, aké sú príčiny tejto anomálie.
Presné dôvody, ktoré "narušujú" imunitný systém, sú v súčasnosti nejasné; Niektorí vedci tvrdia, že autoimunitná hepatitída je výsledkom kombinácie niekoľkých faktorov, vrátane určitej geneticko-familiárnej predispozície, kontaktu s určitými infekčnými agensmi a príjmu určitých liekov.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Som viac vystavený riziku autoimunitnej hepatitídy:
- ženy
- Tí, ktorí uzavreli určité bakteriálne alebo vírusové infekcie.
- Tí, ktorí užívali určité lieky, ako napríklad minocyklín (antibiotikum) a atorvastatín (liek používaný na zníženie cholesterolu).
- Tí, ktorí majú rodiča alebo súrodenca s tou istou chorobou. To viedlo výskumníkov k tomu, že si myslia, že na to, aby sa ochoreli, je potrebná určitá predispozícia genetickej rodiny.
- Tí, ktorí trpia inými autoimunitnými ochoreniami.
Symptómy, príznaky a komplikácie
Agresia imunitného systému na úkor pečene zahŕňa chronický zápal a poškodenie pečeňových buniek. Prejavy tohto poškodenia môžu byť viac či menej závažné a viac-menej náhle: niektorí pacienti v skutočnosti trpia vážnymi príznakmi a náhlym nástupom, zatiaľ čo iní trpia miernym nástupom, ktorý je veľmi postupný.
Obrázok: žltačka
Podrobnejšie, príznaky a patologické prejavy charakterizujúce autoimunitnú hepatitídu sú:
- Zmysel pre únavu
- Rozšírená bolesť brucha
- Bolesti kĺbov
- svrbenie
- Žltačka . V prítomnosti žltačky sa na koži a skleróze očí objavuje žltkastá farba. Je to spôsobené zvýšením hladín bilirubínu v krvi.
- Zväčšená pečeň
- Pavúk angiomas . Angióma je väčšinou benígny nádor, ktorý môže postihnúť krvné cievy, lymfatické cievy a žlčové cievy. Spider angioma je typickým znakom zápalu pečene.
- Nevoľnosť a zvracanie
- Strata chuti do jedla
- Rôzne typy kožných vyrážok. Termín vyrážka je synonymom vyrážky alebo vyrážky.
- Tmavý moč
- Amenorea u žien. Amenorea je nedostatok menštruácie.
SÚVISIACE AUTOMATICKÉ CHOROBY AUTOMOBILOV
U mnohých pacientov je autoimunitná hepatitída spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, niektoré dokonca veľmi závažné. Podľa niektorých výskumníkov je táto asociácia následná (to znamená, že existuje určitá súvislosť), ale v tomto ohľade ešte neexistuje žiadny konkrétny dôkaz.
Súvisiace autoimunitné ochorenia sú:
- Perniciálna anémia . Termín anémia indikuje nedostatok červených krviniek. Perniciálna anémia nastáva, keď je kľúčovým faktorom pri tvorbe červených krviniek napadnutý (a zničený) niektorými bunkami imunitného systému bez špecifického dôvodu.
- Hemolytická anémia . U pacientov s hemolytickou anémiou ničí imunitný systém červené krvinky a robí to rýchlosťou vyššou ako je ich produkcia.
- Ulcerózna kolitída . Patrí k takzvaným črevným zápalovým ochoreniam, postihuje hrubé črevo a spôsobuje hnačku a bolesť brucha.
- Autoimunitná tyreoiditída (alebo Hashimotova tyreoiditída ). Cieľom imunitného systému je v tomto prípade štítna žľaza.
- Reumatoidná artritída . Imunitný systém u pacientov s reumatoidnou artritídou napáda kĺby, spôsobuje bolesť, opuch, stuhnutosť a rôzne motorické poruchy.
- Celiakia . Celiakia je spôsobená nežiaducou reakciou na glutén (proteín vyskytujúci sa v mnohých obilninách), ktorý je nevysvetliteľne napadnutý bunkami imunitného systému. Agresia sa vyskytuje v čreve a vedie k zhoršeniu črevných stien.
KOMPLIKÁCIE
Ak sa autoimunitná hepatitída nelieči, môže sa zvrhnúť na cirhózu .
Cirhóza je veľmi závažné ochorenie pečene charakterizované smrťou a následnou náhradou zdravých pečeňových buniek jazvovým tkanivom.
- Hypertenzia pečene
- Ezofageálne varixy
- ascites
- Zlyhanie pečene
- Nádor pečene
To môže mať rôzne následky: zmenu prietoku krvi do pečene (ktorá potom vedie k tzv. Portálnej hypertenzii a takzvaným ezofageálnym varixom ), abnormálny odber tekutiny na úrovni peritoneálnej dutiny ( ascites ), zníženie funkcie pečene ( zlyhanie pečene ) a nakoniec nádor pečene .
KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?
Pretože niektoré príznaky autoimunitnej hepatitídy sú rovnaké ako iné menej závažné a menej alarmujúce ochorenia, stáva sa, že pacienti si nie vždy uvedomujú, z čoho trpia.
Avšak prejavy, ako je žltačka, tmavý moč, angiomy pavúkov a amenorea, všetky indikujú patologickú poruchu, ktorá si zaslúži analýzu vhodnými diagnostickými testami.
diagnóza
Na diagnostikovanie autoimunitnej hepatitídy nestačí fyzikálne vyšetrenie (tj analýza príznakov a symptómov, na ktoré si pacient sťažoval). V skutočnosti je potrebné analyzovať zloženie krvi pacienta a zbierať z neho malú vzorku pečeňových buniek (biopsia pečene).
Krvné testy
Protilátky alebo imunoglobulíny predstavujú oddelenie imunitnej armády. Tieto špeciálne proteíny, za normálnych podmienok, bojujú iba proti hrozbám, ktoré pochádzajú z vonkajšieho prostredia, zatiaľ čo v situáciách ako je autoimunitná hepatitída sa nedobrovoľne stávajú hlavnými vinníkmi zápalu pečene. Protilátky, ktoré boli raz vyvolané, majú rôzne vlastnosti v závislosti od nepriateľa alebo v prípade autoimunitného ochorenia orgánu, ktorý napadne.
Krv osoby s autoimunitnou hepatitídou obsahuje konkrétne protilátky, veľmi odlišné od protilátok prítomných v krvi osoby s vírusovou hepatitídou. To umožňuje tým, ktorí analyzujú krvný obsah, aby sa vrátili na presnú príčinu zápalu pečene a vylúčili iné príčiny.
HEPATICKÝ BIOPSY
Biopsia pečene pozostáva zo zberu a následnej analýzy malej vzorky pečeňových buniek v laboratóriu.
Tento test je najlepšia metóda na diagnostiku hepatitídy a určenie jej príčin a závažnosti. Postup je mierne invazívny, pretože tam, kde sa nachádza pečeň, je zavedená pomerne veľká ihla.
terapia
Jediným spôsobom, ako sa nejakým spôsobom postaviť proti účinkom autoimunitnej hepatitídy (či už typu 1 alebo typu 2), je spomalenie alebo dokonca zastavenie nežiaducej reakcie imunitného systému. Na dosiahnutie tohto terapeutického cieľa sú užitočné rôzne kategórie liekov, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva .
Ak, bohužiaľ, farmakologická liečba zlyhá a zápal pečene vedie k ťažkej cirhóze, transplantácia pečene sa stáva základom pre prežitie pacienta. Bohužiaľ, aj pri vhodnej liečbe sú šance na úplné uzdravenie z autoimunitnej hepatitídy veľmi nízke.
FARMAKOLOGICKÉ LIEKY
Hlavnými liečivami podávanými na liečbu autoimunitnej hepatitídy sú:
- Prednizón . Prednizón je silný protizápalový liek patriaci do kategórie kortikosteroidných liekov. Na začiatku liečby sa podáva vo vysokých dávkach; potom, s uplynutím týždňov, sa postupne znižuje, až kým sa nedosiahne minimálna účinná dávka, ktorá sa udržiava najmenej 18-24 mesiacov. V mnohých prípadoch, vzhľadom na chronickú povahu ochorenia, príjem môže trvať aj celý život.
Dlhodobý príjem prednizónu (alebo akéhokoľvek iného kortikosteroidu) však môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky, ako je cukrovka, osteoporóza, hypertenzia, katarakta, zvýšená telesná hmotnosť atď.
- Azatioprin . Azatioprin je imunosupresívum, liek, ktorý znižuje imunitný systém. Je prijaté na spomalenie poškodenia pečene protilátkami a inými bunkami imunitného systému. Často sa predpisuje v kombinácii s prednizónom, aby sa znížili jeho dávky.
Kto má slabší imunitný systém, je krehkejší a náchylnejší k infekciám, preto tí, ktorí užívajú azatioprín (alebo akýkoľvek iný imunosupresív), musia byť opatrní, aby neboli príliš časté preplnené prostredia alebo ľudia trpiaci niektorými infekčnými chorobami (napríklad dokonca triviálna sezónna chrípka).
Liečba azatioprínom môže tiež trvať celý život.
Ak sú prednizón a / alebo azatioprin neúčinné, môžu sa použiť silnejšie imunosupresíva, ako napríklad mykofenolát, cyklosporín a takrolimus .
Upozornenie: jasné zlepšenie symptómov nemusí nevyhnutne znamenať vyliečenie autoimunitnou hepatitídou. Preto sa v prípade, že dochádza k výraznému zníženiu symptómov, neodporúča prerušiť farmakologickú liečbu bez presného označenia lekára.
ŽIVÁ TRANSPLANTÁCIA
V prítomnosti autoimunitnej hepatitídy je transplantácia pečene indikovaná, keď farmakologická liečba nedosiahla požadované výsledky a keď pacient trpí zlyhaním pečene (závažná cirhóza pečene).
Vďaka výnimočným samoliečivým schopnostiam pečene môže byť živým jedincom osoba, od ktorej sa pečeň odoberá (pozn .: v týchto prípadoch, samozrejme, nie je extrahovaný celý orgán, ale len malá časť).
NIEKTORÉ TIPY
Pretože autoimunitná hepatitída je chronický stav, ktorý je ťažké akceptovať, lekár odporúča pacientovi, aby pre svoje vlastné zdravie:
- Zistite, čo choroba trpí.
- Jedzte zdravo a robte fyzickú aktivitu (samozrejme v súlade s Vaším zdravotným stavom).
- Nepite alkohol z akéhokoľvek dôvodu.
- Liečbu neprerušujte, okrem lekárskej pomoci.
- Požiadajte o podporu priateľov a rodinu.
- Obráťte sa na niektorú podpornú skupinu pre pacientov s hepatitídou.
prognóza
Autoimunitná hepatitída je chronická porucha, ktorá silne ovplyvňuje kvalitu života pacientov a od ktorej sa zriedkavo natrvalo zotavuje.
Vo všeobecnosti sú pacienti nútení užívať drogy (prednizón a azatioprín) po dlhú dobu, ak nie na celý život.
Okrem toho, keď farmakologická liečba zlyhá, situácia sa stáva ešte komplikovanejšou, autoimunitná hepatitída sa degeneruje na cirhózu a vyžaduje sa transplantácia pečene.
