Demencia s Lewyho telieskami

všeobecnosť

Demencia s Lewyho telieskami je treťou najbežnejšou formou demencie u ľudí po Alzheimerovej chorobe a vaskulárnej demencii.

Jeho konkrétny názov vyplýva zo skutočnosti, že v niektorých mozgových neurónoch sa tvoria nerozpustné proteínové agregáty nazývané Lewyho telieska .

Lewyho telieska sú rovnaké aglomeráty alfa-synukleínu (proteín), ktoré sa nachádzajú v mozgových bunkách pacientov s Parkinsonovou chorobou.

Diagnostika demencie s Lewyho telieskami nie je jednoduchá; lekár je založený na presnom vyhodnotení symptomatológie (ktorá je veľmi rôznorodá), na niektorých diagnostických testoch na snímkach (CT a MRI) a na testoch, ktoré vylučujú patológie podobných porúch.

Demencia s Lewyho telieskami je bohužiaľ nevyliečiteľná choroba so smrtiacimi následkami.

Čo je demencia s Lewyho telieskami?

Demencia s Lewyho telieskami (alebo demencia z Lewyho teliesok ) je neurodegeneratívna porucha mozgu, ktorá spôsobuje progresívny pokles kognitívnych schopností človeka.

Jeho názov pochádza z neobvyklej prítomnosti, v bunkách mozgovej kôry a substantia nigra pacientov, nerozpustných proteínových agregátov nazývaných Lewyho telieska .

Pozostávajúce z proteínu známeho ako alfa-synukleín, Lewyho telieska sú rovnaké anomálne aglomeráty, ktoré sa vyskytujú v neurónoch ľudí s Parkinsonovou chorobou a viac systémovou atrofiou .

Substantia nigra

Substantia nigra - tiež nazývaná Sommering black substance - je oblasť mozgu, ktorá sa nachádza medzi stredným mozgom a diencefalonom, v blízkosti mozgových stopiek.

Je nazývaný, pretože neuróny, ktoré ho tvoria, obsahujú veľké množstvo melanínového pigmentu, ktorý im dáva tmavú farbu.

V substantia nigra možno rozpoznať dve oblasti: takzvanú pars compacta (alebo kompaktnú časť ) a takzvanú pars reticulata (alebo retikulovanú časť ).

Vďaka rôznym špecifickým funkciám tieto dve oblasti umožňujú vykonávanie a riadenie rôznych funkcií motora .

EPIDEMIOGIA

Demencia s Lewyho telieskami tvorí 10 - 15% všetkých známych foriem demencie a difúziou prichádza bezprostredne po Alzheimerovej chorobe (zďaleka najčastejšia demencia, s 50 - 70 prípadmi na 100 pacientov s demenciou) a vaskulárnej demencie (s asi 25 prípadmi na 100).

Demencia s Lewyho telesom postihuje obe pohlavia s rovnakým výskytom a podobne ako väčšina demencií, vyskytuje sa častejšie u ľudí vo veku 65 rokov a starších (takže v starobe prevláda viac).

príčiny

Podobne ako mnohé formy demencie, aj demencia s Lewyho telieskami vzniká aj preto, že mozgové neuróny umierajú alebo nefungujú tak, ako by mali.

Hoci štúdie v tomto ohľade stále predstavujú niektoré otázniky, vedci sa domnievajú, že už spomínané Lewyho telieska vytvorené v cytoplazme posledne menovaného spôsobujú smrť (alebo poruchu) mozgových buniek.

ASPEKTY NA URČENIE

Pokiaľ ide o úlohu, ktorú zohrávajú Lewyho orgány, lekári a výskumní pracovníci ešte objasnili aspoň dva aspekty:

Čo spôsobuje jeho formovanie v určitom okamihu života človeka;
Ako poškodzujú neuróny, ktoré ich obsahujú.

Pokiaľ ide o tento druhý bod, existuje hypotéza - stále nie je vedecky dokázaná - na základe ktorej by Lewyho telieska interferovali s chemickou signalizáciou medzi neurónmi mozgovej kôry a tými, ktoré majú substantia nigra ; chemická signalizácia, ktorá má medzi svojimi hlavnými aktérmi molekuly nazývané všeobecne neurotransmitery.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Po niekoľkých štúdiách lekári a výskumníci dospeli k záveru, že podmienky, ktoré podporujú výskyt demencie s Lewyho telieskami - alebo rizikovými faktormi - sú:

Pokročilý vek
Určitá predispozícia k chorobe .
Boli identifikované špecifické genetické mutácie, ktoré - ak sa prenášajú z rodičov na dieťa - zvyšujú možnosť vzniku demencie. Vedci však chcú poukázať na to, že tieto genetické abnormality sú veľmi zriedkavé.

Symptómy a komplikácie

Rovnako ako iné formy demencie, aj to, že s Lewyho telieskami je zodpovedné za mierne príznaky len v počiatočnej fáze. V skutočnosti, ako sa zapojenie mozgových neurónov stáva čoraz širším, poruchy a zmeny kognitívnych schopností majú tendenciu neúprosne sa zhoršovať. Okrem toho v konečnom štádiu ochorenia nie je možné vykonávať ani tie najjednoduchšie každodenné úlohy.

Hoci každý pacient predstavuje prípad sám o sebe, prejavy demencie s Lewyho telieskami sú zvyčajne zmesou symptómov a symptómov Alzheimerovej choroby.

Ak zadáte podrobnosti, obrázok symptómu obsahuje:

Problémy s opatrnosťou a ostražitosťou.
Sú veľmi časté a dosť nekonzistentné. V skutočnosti majú tendenciu meniť sa od jednej hodiny do druhej, striedajúc náhle zlepšenia s rovnako náhlymi zhoršeniami.
Problémy s trojrozmerným vnímaním a kvantifikáciou vzdialeností objektov.
Ťažkosti pri posudzovaní, plánovaní a myslení.
Strata pamäte.
Je to častejšia porucha v konečnom štádiu ochorenia.
Vizuálne halucinácie, alebo vidieť veci, ktoré neexistujú.
Sú veľmi časté.
Sluchové halucinácie, tj pocity vecí, ktoré neexistujú.
Sú menej bežné ako tie predchádzajúce.
Motorické problémy, ktoré nasledujú typické príznaky Parkinsonovej choroby.
Medzi najčastejšie prejavy patrí stuhnutosť a spomalenie pohybov, prázdny výraz tváre, ospalosť, zakrivená chôdza v chôdzi, krok miešania, neistá rovnováha a chvenie končatín.
Typická symptomatológia Parkinsonovej choroby sa týka asi 2/3 ľudí s demenciou Lewyho tela a je zodpovedná za dočasnú stratu vedomia.
Čím viac demencie je v pokročilom štádiu, tým závažnejšie sú tieto poruchy.
Konkrétne poruchy spánku, ktoré vedú k tomu, že pacient zaspí počas dňa a cíti sa nepokojne v noci, s ťažkosťami so spánkom.
zmätok
depresie
Jazykové problémy
Problémy so žuvaním a prehĺtaním.
Tieto poruchy sú obzvlášť výrazné v konečných štádiách ochorenia a sú možnými príčinami inhalačných pneumónií alebo epizód udusenia.

AKO PRINÁŠA PARKINSON EXPLAIN?

Podľa odborníkov sú príznaky Parkinsonovej choroby vysvetlené prítomnosťou Lewyho teliesok vo vnútri neurónov substantia nigra, rovnako ako samotná Parkinsonova choroba.

AKO DLHÝ PACIENT ŽIVÍ PO PRVOM PRIEBEHU?

Hoci každý pacient sám o sebe predstavuje prípad, zvyčajne jedinci s demenciou z Lewyho teliesok žijú asi 7-8 rokov od objavenia sa prvého príznaku.

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?

Lekári odporúčajú kontaktovať ich hneď, ako sa objavia prvé príznaky demencie.

To má znížiť vplyv, ktorý choroba môže mať na pacienta, pretože sa stáva čoraz vážnejším.

diagnóza

Diagnostika demencie s Lewyho telieskami je zložitá aspoň z niekoľkých dôvodov:

Podobnosť symptómov s príznakmi iných foriem demencie (najmä Alzheimerovej choroby).
Neexistencia vyšetrenia alebo inštrumentálneho testu, ktorý túto demenciu špecificky uznáva. To často vedie lekárov k vylúčeniu (diferenciálna diagnostika).

Všeobecne platí, že diagnostický postup pre podozrenie na prípad demencie Lewy zahŕňa značný počet rôznych hodnotení, vrátane:

Analýza klinickej histórie, po ktorej nasleduje dôkladné fyzikálne vyšetrenie.
Neurologické vyšetrenie
Analýza mentálnych schopností
Laboratórne testy
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a / alebo CT vyšetrenie (počítačová axiálna tomografia), obidva označujú mozog.

KLINICKÁ HISTÓRIA A CIEĽ CIEĽ

Analýza klinickej anamnézy je lekárske vyšetrenie, ktorého cieľom je objasniť, ako a kedy sa objavili prvé poruchy, ak pacient v minulosti trpel alebo trpel určitými patológiami, ak užíva určité lieky atď.

Najdôležitejšie príznaky:

Nedostatok pozornosti a ostražitosti
Vizuálne halucinácie
Typické príznaky Parkinsonovej choroby

Namiesto toho je objektívnym vyšetrením pozorovanie a zhromažďovanie symptómov, ktoré pacient prejavil (alebo si sťažoval).

V obidvoch prípadoch je obzvlášť dôležité vypočuť aj blízkeho príbuzného pacienta (alebo osoby, ktorá s ním trávi veľa času) tak, aby sa získala podrobnejšia symptomatológia.

SKÚŠKA NEUROLOGICKÝCH A KAPACÍT? MENTAL

Neurologické vyšetrenie pozostáva z analýzy šľachových reflexov, motorických schopností (rovnováha, atď.) A zmyslových funkcií.

Na druhej strane hodnotenie mentálnych schopností zahŕňa štúdium kognitívnych schopností (tj uvažovanie, schopnosť úsudku, jazyk atď.) A ich stupeň poškodenia.

Pre lekára so skúsenosťami s demenciou Lewyho tela môžu dve takéto vyšetrenia poskytnúť základné informácie.

LABORATÓRNE SKÚŠKY

Medzi laboratórne skúšky zdôrazňujeme najmä:

Krvné testy
Analýza moču
Toxikologické skúšky
Meranie glukózy v krvi

Ich realizácia slúži viac ako čokoľvek iné v perspektíve diferenciálnej diagnózy, a preto vylučuje chorobné stavy s podobnými príznakmi. Napríklad krvné testy vám umožňujú vylúčiť hypotézu, že poruchy súvisia s nedostatkom vitamínu B12.

MRI a TAC

Jadrová magnetická rezonancia a CT snímky sú dve diagnostické zobrazovacie vyšetrenia, ktoré umožňujú:

Vyhodnoťte prítomnosť nádorov, mozgových príhod a mozgových hemorágií. Aby sme zistili, že tieto podmienky nie sú prítomné, je to veľmi dôležitá informácia vzhľadom na konečnú diagnózu.
Sledujte vzhľad mozgovej oblasti identifikovanej termínom substantia nigra . V prípade demencie s Lewyho telieskami sa táto konkrétna encefalická časť mení jedinečným spôsobom.

liečba

Rovnako ako väčšina demencií, aj to, že u Lewyho teliesok je neurodegeneratívne ochorenie, z ktorého sa na základe súčasných lekárskych poznatkov nedá liečiť. Existujú však liečby, ktoré dokážu znížiť symptomatológiu a zlepšiť, aj keď obmedzene, zdravotný stav chorých jedincov ( symptomatická liečba ).

DROGY PRE SYMPTOMATICKÚ TERAPIU

Lieky používané na demenciu s Lewyho telieskami s rôznou účinnosťou od pacienta k pacientovi sú:

Inhibítory acetylcholinesterázy .
Lieky patriace do tejto kategórie, ktoré môžu byť účinné proti halucináciám, zmäteniu a ospanlivosti, sú donepezil, galantamín a rivastigmín.
Vedľajšie účinky: pocit nevoľnosti, hnačka, bolesť hlavy, pocit opakovanej únavy a svalové kŕče.
Levodopa .
Jeho cieľom je znížiť príznaky parkinsonizmu, teda problémy s pohybom.
Vedľajšie účinky: horšie halucinácie.
Antidepresíva .
Slúžia v prípadoch demencie s Lewyho telieskami označenými depresiou.
Clonazepam .
U niektorých jedincov zmierňuje poruchy spánku
Antipsychotiká, najmä haloperidol .
Zriedkavo sa podávajú a v nízkych dávkach (pretože sú zodpovedné za závažné vedľajšie účinky), keď pacient vykazuje závažné ťažkosti pri posudzovaní.
Vedľajšie účinky: môžu spôsobiť stuhnutosť a nehybnosť

INÉ OŠETRENIA, KTORÉ SÚ ČASŤOU SYMPTOMATICKEJ TERAPIE

Lekári a výskumníci sa domnievajú, že okrem liekov majú priaznivý vplyv na pacientov:

Fyzioterapia . Používa sa na zlepšenie motorických porúch a problémov s rovnováhou.
Pracovná terapia . Jeho cieľom je, aby bol pacient čo najviac nezávislý od ostatných a aby ho znovu vložil do sociálneho kontextu.
Jazyková terapia . Používa sa na zmiernenie porúch reči (ktoré majú vplyv na komunikačné zručnosti) a na zlepšenie schopnosti prehĺtať.
Kognitívna stimulácia . Zahŕňa cvičenia zamerané na zlepšenie pamäťových, jazykových a mysliacich schopností.
Oprava zrakových problémov . Môže byť čiastočným prostriedkom nápravy zrakových halucinácií, ktorých sú pacienti zvyčajne obeťami.
Ľahká fyzická aktivita (jednoduchá prechádzka je dosť) a zrieknutie sa akéhokoľvek typu alkoholických nápojov, fajčenia cigariet a kávy . Tieto návrhy (poznámka: pre prvú je potrebné, aby osoba sledovala pacienta krok za krokom) na zlepšenie spánku v noci.

Preventívne opatrenia doma

Hoci to nie je skutočná liečba, lekári radia príbuzným jednotlivcov s demenciou s Lewyho telieskami, aby zmenili dekor domu, v ktorom žijú, a aby vytvorili domáce prostredie s minimálnym rizikom pádu.

Preto je dobrou praxou odstrániť staré voľné koberce a pridať tyče alebo zábradlia, kde sa chorí môžu oprieť.