Definícia kreténizmu
Pojem "kreténizmus" označuje patológiu spôsobenú značným nedostatkom hormónov štítnej žľazy, ktoré sú generované úplnou neprítomnosťou štítnej žľazy (žľazy nachádzajúcej sa pod Adamovým jablkom) alebo funkčným deficitom tej istej žľazy, čo ho robí neschopným syntetizovať vyššie uvedené hormóny: tyroxín (T4) a trijódtyronín (T3).
klasifikácia
príznaky
Kretinizmus je vážna patológia vo všetkých ohľadoch: v skutočnosti nedostatok hormónov štítnej žľazy, už v embryonálnej fáze, zahŕňa abnormálny vývoj nervov. Výsledkom je, že nervové vlákna sa v mozgu pripájajú náhodným, nesprávnym a nepravidelným spôsobom a nezvratné poškodenie, ak sa nelieči okamžite, je zodpovedné za patologický vývoj kostí a kĺbov, ktoré sú spojené s trpaslikom a hluchým mutizmom.
Novorodenci trpiaci kretinizmom majú tendenciu prezentovať žltačku, zmeny štruktúry kostí, pupočníkovú prietrž, obzvlášť zhrubnuté pery a očné viečka, jazyk visiaci von, šupinatú pokožku, vysoko vyvinutú hlavu, vrásčité čelo a polootvorené ústa. Okrem toho väčšina novorodencov s kretenizmom považuje za ťažké správne sa kŕmiť.
Kretinské deti (trpiace kretinizmom) majú smutne neohrabaný vzhľad s obzvlášť evidentnou strumou, plochým, ale pozoruhodne vyvinutým nosom, kožnou xerózou (suchá koža), veľmi malým množstvom vlasov a veľmi vystupujúcim bruchom.
U dospelých sa ochorenie vyvíja tak, že spôsobuje abnormálny prírastok hmotnosti, konkrétne vnímanie chladu a výraznú duševnú nedostatočnosť, ktoré súvisia so zmenami nálady (trhliny sa často zdajú byť choré a depresívne), si sťažujú na nepravidelný menštruačný cyklus a silné svalové bolesti.,
Všetci postihnutí pacienti majú tiež zlý vývoj mozgu.
Endemický kretínizmus
Kretinizmus sa nazýva "endemický", aby sa zvýraznilo šírenie choroby. V skutočnosti, najmä v minulosti, struma (typická pre trhliny) bola obzvlášť rozšírená kvôli nedostatku jódu v strave, teda v potravinách a vo vode. Je jasné, že nedostatočné množstvo jódu zabraňuje syntéze T3 a T4 v dostatočnom množstve štítnou žľazou: toto spúšťa reťazový mechanizmus, ktorý zahŕňa nadmernú produkciu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu TSH (na kompenzáciu nedostatku T3 a T4). nasleduje abnormálny vývoj štítnej žľazy (goiter).
WHO načrtla endemický kreténizmus ako skupinu psychofyzikálnych vývojových anomálií charakterizovaných strumou, mentálnymi deficitmi, verbálnymi a sluchovými medzerami, neschopnosťou udržať si priamu polohu, deficitom rastu a výraznou hypotyreózou.
Endemický kreténizmus bol vďaka svojej symptomatologickej zložitosti rozdelený do dvoch podkategórií:
- Kretinizmus zmiešanej hematózy: typická choroba Zaire, v ktorej trpiaci kréty zaznamenávajú výrazný rastový defekt, stopy štítnej žľazy, silnú hormonálnu zmenu (veľmi nízka T4, veľmi vysoká TSH) s (takmer) nepostrehnuteľnou mentálnou retardáciou.
- Neurologický kreténizmus: patológia typická pre krajiny Novej Guiney, v ktorej kretínové subjekty vykazujú zjavné mentálne deficity, strabizmus, poruchu chôdze, neschopnosť udržať vzpriamenú polohu. Títo pacienti nevykazujú výrazné zníženie T3 a T4 a množstvo TSH hormónu je len mierne vyššie ako fyziologické hladiny.
terapia
Včasná liečba kretinizmu sa javí ako veľmi dôležitý prvok pre zmiznutie (alebo zmiernenie) symptómov odvodených z choroby. Keď je ochorenie už diagnostikované počas fetálneho štádia, okamžitá liečba kreténizmu môže s najväčšou pravdepodobnosťou zabezpečiť zdravý rast budúceho dieťaťa: všeobecne terapia založená na T3 a T4, už od najskorších štádií vývoja embrya., môže byť rozhodujúce pre zabránenie rastovým deficitom.
Absolútna dôležitosť liečby ochorenia u žien s strumou počas tehotenstva je zrejmá.
Korekcia nedostatku jódu a nedostatku jódu je nevyhnutná na nápravu fyzických a psychických porúch ochorenia v čase.
Ak na jednej strane subjekt trpiaci kretenizmom bude musieť užívať hormóny štítnej žľazy na celý život, pričom bude venovať osobitnú pozornosť diéte, na druhej strane, našťastie bude schopný zabezpečiť zdravý a pokojný život pri pravidelných kontrolách.
prevencia
V treťom svete je na rozdiel od industrializovaných krajín kretinizmus veľmi rozšírený; nedostatok adekvátneho vzdelania a nesprávne stravovacie návyky zhoršujú už existujúcu poruchu v tých regiónoch, kde endemický kreténizmus zostáva veľmi vážnou formou.
Prevencia kretinizmu je založená najmä na korekcii diéty, na možnom príjme hormónov štítnej žľazy a na monitorovaní symptómov.
Uprednostňovanie potravín bohatých na jód je určite veľmi účinnou praxou v profylaxii kreténizmu: v skutočnosti je dobrým pravidlom ochutnávať potraviny jódom obohatenou soľou a uprednostňovať potraviny bohaté na tento veľmi dôležitý minerál, ako sú morské ryby, kôrovce, vajcia, mlieko, mäso a predovšetkým hnedé riasy.
Profylaxia s jodizovanou soľou umožnila úplne zničiť kretenizmus vo Švajčiarsku, rozšírené ochorenie až do druhej polovice dvadsiateho storočia.
zhrnutie
Oprava konceptov ...
choroba | kreténizmus |
popis | Patológia spôsobená značnou hormonálnou deficienciou, ktorá sa vytvára v dôsledku úplnej neprítomnosti štítnej žľazy alebo funkčného deficitu tej istej \ t |
| Klasifikácia kreténizmu |
|
| Symptomatický obraz kreténizmu |
|
| Endemický kretínizmus | Štítna žľaza syntetizuje nedostatočné množstvo T3 a T4 → nadprodukciu TSH → abnormálny vývoj štítnej žľazy |
| Možné terapie pre kreténizmus |
|
| Prevencia kretinizmu | Prevencia kretinizmu je založená najmä na korekcii diéty, na možnom príjme hormónov štítnej žľazy a na monitorovaní symptómov:
|
