definícia
Lipomatóza je porucha, ktorá predstavuje abnormálne a ohraničené expanzie lipidového tkaniva: v skutočnosti je charakterizovaná tvorbou jednotlivých alebo viacnásobných lipómov, ktoré sa môžu šíriť vo všetkých tukových oblastiach tela.
Lipomatóza je rozšírený stav a výsledný problém je prevažne estetický. To však silne závisí od osobnej interpretácie poruchy, ako aj od typu lipomatózy, ktorá postihuje pacienta. Ako uvidíte v článku, niektoré formy lipomatózy môžu spôsobiť veľmi vážne komplikácie.
rysy
Ako už bolo spomenuté, lipomatóza sa vyznačuje tvorbou veľkého počtu lipómov, ktoré majú sklon sa šíriť do rôznych oblastí tela.
Lipomy sa skladajú hlavne z tukového tkaniva (ale v niektorých prípadoch môžu zahŕňať aj iné tkanivá), majú mäkkú konzistenciu, sú pohyblivé na dotyk a všeobecne asymptomatické. Tieto akumulácie tuku, ktoré sa vyskytujú vo forme subkutánnych reliéfov, sa vo väčšine prípadov považujú za benígne nádory.
Napriek tomu by klinický obraz, ktorý pochádza z lipomatózy, mohol vyvolať interpretačné problémy týkajúce sa diferenciálnej diagnózy. Lipómy majú v skutočnosti tendenciu infiltrovať sa medzi rôznymi tkanivami a nie sú náchylné na ich vymedzenie v špecifických oblastiach: tieto faktory prispievajú k zvláštnosti lipomatózy.
klasifikácia
Klasifikácia a typy lipomatózy
Vzhľadom k tomu, že lipodystrofia je fenomén, ktorý postihuje každú oblasť tela, môžeme rozlíšiť niektoré jasné a definované klinické snímky na základe postihnutej oblasti.
Hlavné formy lipomatózy s ich vlastnosťami budú stručne opísané nižšie.
Symetrická mnohonásobná lipomatóza
Predstavuje najrozšírenejšiu formu lipomatózy, pri ktorej sú lipómy rozsiahle a vyvíjajú sa, najmä v oblasti, ktorá postihuje krk, šiju, slabiny, stehná, deltoidy a lopatky. Lipomatóza sa nazýva symetrická, aby sa zdôraznila symetria, s ktorou sa vyvíjajú lipómy. Je to lipomatóza, ktorá postihuje hlavne ľudí, ktorých genetický prenos je autozomálne dominantný, ale iné znaky môžu tiež napomáhať rozvoju ochorenia (chronický alkoholizmus).
V tejto patológii sa rozlišujú dve ďalšie podkategórie:
- Symetrická mnohonásobná lipomatóza typu I, ktorá postihuje najmä krčné a lopatkové lopatky, duté žily a priedušnice, sú najviac postihnuté oblasti a prítomné lipómy môžu byť nahradené takým spôsobom, aby sa dotknutému subjektu pripisoval taurínový vzhľad.
- Symetrická mnohonásobná lipomatóza typu II je na druhej strane charakterizovaná veľmi rozšírenými a nadmerne vyvinutými lipómami, ako napríklad reprodukciou situácie podobnej obezite. Viacnásobná symetrická lipomatóza je často spojená aj s ulceráciami (spôsobenými zníženou periférnou citlivosťou) a neuropatiou. Chirurgické odstránenie lipómov je jediným možným prostriedkom nápravy.
Panvová lipomatóza
V tejto forme lipomatóz sa lipómy šíria v panvovej retroperitoneálnej oblasti. Choroba má vyššiu incidenciu v čiernom závode a medzi dospelými mužmi, ktorí prešli treťou dekádou. Príčiny, ktoré spúšťajú panvovú lipomatózu sú neisté; boli však formulované niektoré hypotézy, podľa ktorých je choroba spojená s lokalizovanou obezitou, ale neexistuje žiadny jasný dôkaz, ktorý by dokázal tento vzťah. V skutočnosti sa nezdá, že panvová lipomatóza sa nachádza predovšetkým u obéznych jedincov; často sa jedná o sekundárne príznaky ako zápcha, horúčka, bolesť panvy, hydronefróza (opuch obličiek) a časté močenie.
Epidurálna lipomatóza
V tomto stave sa lipómy nachádzajú v epidurálnom adipóznom tkanive. Vyskytuje sa u obéznych jedincov, ktorí majú endogénnu alebo iatrogénnu hyperkortizémiu (spôsobenú liekmi). Epidurálna lipomatóza môže byť asymptomatická alebo v niektorých prípadoch môže spôsobiť bolesť chrbtice a zníženú svalovú silu v nohách. Okrem toho bola u niektorých jedincov s Cushingovým syndrómom hlásená epidurálna lipomatóza.
Bolestivá lipomatóza
Bolestivá lipomatóza (alebo Dercumov syndróm ) postihuje hlavne ženy v starobe. Patológia sa prejavuje viacerými a bolestivými lipómami.
Lipomatosiaddominaliomediastino vnútrobrušného
Tento typ lipomatózy je často spojený s chorobami, ako je diabetes mellitus a poruchy, ako je tekutý výpotok v peritoneu a dyspnoe (ťažkosti s dýchaním).
Krabbe lipomatóza
Krabbeho lipomatóza je dedičný syndróm charakterizovaný vývojom podkožných tukových hrudiek (lipómov), ktoré nie sú príliš veľké, ale relatívne nepríjemné a bolestivé. Sú prednostne lokalizované v ramenách, stehnách a trupe, v oblastiach, kde sa mení citlivosť.
Krabbeho lipomatóza je genetický stav prenášaný ako autozomálne dominantný znak.
Mesosomatic Roch-Leri lipomatóza
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri patrí do triedy zriedkavých lipomatóz. Aj v tomto prípade ide o autozomálne dominantný stav, ktorého lipómy sa šíria po predlaktiach, stehnách a trupe. Jednotlivci s Roch-Leri mesosomatickou lipomatózou pociťujú bolesť len vtedy, keď sú lipómy rozdrvené na pevnom povrchu a súvisia s vaskulárnymi alebo svalovými príveskami. Všeobecne sa nevyvíjajú do zhubných nádorov.
Iné formy lipomatózy možno rozdeliť na: \ t
- Asymetrická lipomatóza.
- Lipomatóza análneho a perianálneho hilu.
- Lipomatóza pankreasu .
- Lipomatóza bachelorového opasku.
príčiny
Vo všeobecnosti sú príčiny, ktoré podporujú lipomatózu, stále študované. Okrem najviac akreditovanej genetickej predispozície sa však zdá, že lipomatóza súvisí s neurologickými a hormonálnymi zmenami, ktoré by mohli prispieť k tvorbe a následnému rastu lipómu.
Ďalej existuje teória, podľa ktorej je lipomatóza - teda tvorba lipómov - spojená s príčinami traumatického pôvodu.
Nakoniec - pri niektorých typoch lipomatóz existujú stavy, ktoré môžu predstavovať rizikové faktory (alebo v niektorých prípadoch príčinu vzniku) pre vznik poruchy, ako je nadmerné požívanie alkoholu (alkoholizmus), používanie niektorých druhov drog alebo obezity.
Symptómy a komplikácie
Symptómy lipomatózy sa môžu líšiť v závislosti od oblasti, v ktorej sa vyskytujú a v závislosti od jej rozšírenia. Preto symptomatológia tejto poruchy závisí od formy lipomatózy, ktorá postihuje pacienta.
Všeobecne povedané, lipómy, ktoré vedú k vzniku lipomatózy, sú zvyčajne asymptomatické a predstavujú viac estetického poškodenia.
V niektorých prípadoch však môžu spôsobiť bolesť a viesť k neúmyselným následkom. K tomu dochádza napríklad vtedy, ak lipómy vyvíjajú tlak na úrovni nervových zakončení, orgánov, tkanív alebo krvných ciev s ich hmotnosťou alebo s možným zvýšením objemu.
Práve kvôli možnej kompresii pôsobiacej na orgány a tkanivá môže lipozóm vyvolať v závislosti od postihnutej oblasti sériu závažných komplikácií, ktoré vyžadujú včasný lekársky zásah. Patrí medzi ne:
- Ťažké prehĺtanie;
- Problémy s dýchaním;
- Poruchy srdca;
- Gastrointestinálne poruchy;
- paralýza;
- Silná bolesť.
Nemalo by sa zabúdať na to, že - aj keď zriedkavé - existuje možnosť, že lipomatóza sa môže komplikovať a vyvinúť do zhubných nádorov.
liečba
Ako bolo uvedené, jedna z možných príčin lipomatózy sa nachádza v hormonálnych a neurologických nerovnováhach. V dôsledku toho, ak sa ukázalo, že poruchy ovplyvňujúce neuróny a hormonálne modulácie boli skutočnými predispozičnými faktormi pre lipomatózu, farmakologická liečba poruchy môže pokračovať.
Ak sa lipomatóza nedá vyriešiť liečbou liekmi, chirurgické odstránenie akumulácie tuku a lipómov zostáva jedinou životaschopnou cestou.
Na tento účel je možné použiť techniky kozmetickej chirurgie, ako je liposukcia alebo liposukcia.
Prirodzene, v prípade, že sa lipomatóza vyvinie do formy malígneho nádoru, bude pacient musieť podstúpiť adekvátne protinádorové terapie (farmakologické alebo nie, podľa názoru lekára).
