všeobecnosť
Adrenálna insuficiencia je stav, pri ktorom sa zdá, že endokrinný účinok nadobličiek je vážne poškodený, až do takej miery, že je nedostatočný vzhľadom na potreby tela.
Nadobličky sú dve malé žľazy umiestnené v tukovom tkanive, ktoré pokrýva hornú časť obličiek; sú nevyhnutné pre syntézu troch hormonálnych tried, androgénov (menej dôležitých, pretože sú sprevádzané syntézou gonád), glukokortikoidov (vedených kortizolom) a mineralokortikoidov (kapitán aldosterónu).
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy adrenálnej insuficiencie
Je to práve nedostatok jednej alebo viacerých z týchto hormonálnych tried, ktoré určujú charakteristické príznaky adrenálnej insuficiencie; tento stav sa typicky vyskytuje pri hypoglykémii, dehydratácii, hypotenzii, závrate (najmä keď sa náhle postavíte zo sediacej alebo ležiacej polohy) úbytku hmotnosti, zmätenosti, slabosti, nevoľnosti, hnačky, zhnednutia kože a nadmernej potreby slaných potravín.
Tie isté príznaky sú typické aj pre Addisonovu chorobu, ktorá náhodou nepredstavuje najčastejšiu príčinu primitívnej adrenálnej insuficiencie.
Z dôvodu nedostatku androgénov je možné u žien tiež pozorovať redukciu ochlpenia a ochlpenia a zníženie libida (sexuálna túžba).
Často sa postupne objavuje adrenálna insuficiencia, s nulovými a pomaly sa zhoršujúcimi príznakmi, ktoré veľmi sťažujú včasné rozpoznanie choroby.
Na druhej strane, klinické prejavy adrenálnej insuficiencie sú zvýraznené v podmienkach silného stresu, ako je napríklad nehoda alebo závažná infekcia, až do momentu, keď sú bez adekvátnej liečby smrteľné; v týchto prípadoch hovoríme o „Addisonovej kríze“ alebo akútnej adrenálnej kríze.
príčiny
Primárna nedostatočná adrenálna insuficiencia
Primitívne formy adrenálnej insuficiencie sú spôsobené vnútorným poškodením nadobličiek, ktoré napriek zvýšenej hladine ACTH nevytvárajú adekvátne hladiny kortizolu; jeden hovorí v týchto prípadoch Addisonovej choroby. Väčšina epizód (75-80%) je udržovaná rozsiahlym poškodením parenchýmu nadobličiek na autoimunitnom základe (abnormálne protilátky namierené proti bunkám orgánov); v týchto prípadoch je hyposurenalizmus veľmi často sprevádzaný ďalšími chorobami s autoimunitnou patogenézou; častá je asociácia s chronickou tyreoiditídou (Hashimotova choroba), diabetes mellitus typu I, predčasným zlyhaním vaječníkov alebo s kožnými problémami (alopécia a vitiligo). Infekčná a najmä tuberkulózna etiológia má dnes v porovnaní s minulosťou menší význam, s vyšším výskytom v rozvojových krajinách. Medzi ďalšie príčiny primitívnej adrenálnej insuficiencie patria nádory nadobličiek, metastázy a krvácanie z nadobličiek, amyloidóza, hemochromatóza, adrenálne vývojové abnormality a rôzne typy infekcií.
Sekundárna Surrenal Insufficiency
Sekundárne formy adrenálnej insuficiencie sú spôsobené hypofyzárnym problémom, ktorý sa nachádza na úrovni malej žľazy v spodnej časti mozgu a je zodpovedný okrem iného za kontrolu adrenálnej aktivity uvoľňovaním adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Tento hormón pôsobí ako silný podnet k adrenálnej aktivite, ktorá je v jeho neprítomnosti nedostatočná, až do tej miery, že spôsobuje hypotrofiu orgánu. Sekundárne formy adrenálnej insuficiencie sú oveľa bežnejšie ako v prípade Addisonovej choroby; často sú dočasné, kvôli prudkému ukončeniu dlhodobej liečby kortizónom alebo chirurgickému odstráneniu vylučujúcich sa nádorov ACTH.
Zriedkavejšie je sekundárna adrenálna insuficiencia spojená s nádormi hypofýzy, s radiačnou terapiou, ktorá ich má za cieľ poraziť, s chirurgickým odstránením žľazy alebo s jej hemoragickými alebo infekčnými procesmi.
Základným rozdielom na symptomatologickej úrovni s ohľadom na primárne formy je nedostatok zhnednutia kože, vzhľadom na to, že hladiny ACTH sú nižšie ako norma. Okrem toho klinická symptomatológia je vo všeobecnosti viac diferencovaná, pretože produkcia mineraloaktívnych hormónov (aldosterón) je zachovaná; môžu sa však vyskytnúť ďalšie poruchy v dôsledku nedostatku iných hormónov hypofýzy, menštruačných zmien, neplodnosti, impotencie, oneskorenia puberty a poruchy rastu u detí.
Terciárna Surrenal Insufficiency
Nakoniec je možné rozpoznať aj zriedkavé terciárne formy adrenálnej insuficiencie; v tomto prípade sa problém nachádza na úrovni hypotalamu, ktorý neuvoľňuje dostatočný hormón CRH (ktorý za normálnych podmienok stimuluje hypofýzu k sekrécii ACTH, pozri obrázok).
diagnóza
Diagnóza adrenálnej insuficiencie je založená na krvných a močových testoch zameraných na stanovenie hladín hormónov (kortizolu, aldosterónu, ACTH a renínu), ale aj minerálov, ako je sodík a draslík (aldosterón podporuje reabsorpciu týchto látok a vylučovanie hormónov). sekundu).
CT a MRI snímky sa môžu vykonať na vyšetrenie anatómie nadobličiek a hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti.
Starostlivosť a liečba
Pozri tiež: Lieky na liečbu adrenálnej insuficiencie
Liečba adrenálnej insuficiencie je substitučná a ako taká je založená na podávaní syntetických foriem hormónov produkovaných nadobličkami. Cieľom liečby je eliminovať symptómy hormonálneho deficitu bez toho, aby boli navodené osoby z prebytku, pri zachovaní rovnováhy, ktorá chráni pacienta pred Addisonovou krízou.
Pri primitívnych formách (Addisonova choroba) je potrebné podávať glukoaktívne aj minerálne liečivá; tieto sa nepoužívajú v sekundárnych a terciárnych formách, pretože nedostatok ACTH neovplyvňuje syntézu aldosterónu (ktorý je namiesto toho riadený systémom renín-angiotenzín). Je nevyhnutné, aby terapia nebola pacientom nikdy samovoľne pozastavená a aby v prípade stresových udalostí (ochorenia, chirurgický zákrok, atď.), Alebo keď nie je možné perorálne podanie, bola dávka kortizónu zvýšená alebo nahradená dávkou kortizónu. intramuskulárne alebo intravenózne podávanie.
Liečba vo väčšine prípadov trvá celý život. Pri adekvátnej terapii a niektorých malých preventívnych opatreniach môžu ľudia s nedostatočnosťou nadobličiek viesť normálne aktívny život a užívať si rovnakú dĺžku života ako zdravá populácia.
Niektoré formy adrenálnej insuficiencie však rozpoznávajú liečiteľnú príčinu: napríklad tuberkulózu a iné infekcie možno špecificky liečiť; podobný argument, ak adrenálna oblasť nedostáva dostatok krvi alebo naopak je miestom krvácania.
V epizódach akútnej adrenálnej krízy (kríza addisoninana) je nevyhnutné rýchle podanie hydrokortizónu, glukózy a fyziologického roztoku intravenózne.
