zdravie nervového systému

Mucca Pazza: Čo je to? Príčiny, príznaky, diagnóza, terapia a vzťahy s ľudskou bytosťou A.Griguola

všeobecnosť

Šialená krava je neurodegeneratívne ochorenie typické pre dobytok, vždy smrteľné, ktoré vytvára na encefalone dier, takže tento orgán preberá vzhľad špongie.

Ako prenosný stav sa zdá, že šialená krava je spôsobená modifikovanou formou normálneho proteínu exprimovaného takmer vo všetkých cicavcoch, ktorých meno je prión.

Po úplne asymptomatickej inkubačnej dobe 3 až 5 rokov sa šialená krava začína prejavovať so symptómami, ako sú triašky, myoklonus, problémy s rovnováhou a motorickou koordináciou, abnormálna chôdza, problémy so vstávaním, zmeny v správaní a hyperreaktivita na podnety.

Šialená krava je ochorenie, pri ktorom neexistuje žiadny liek, s výnimkou nejakej symptomatickej liečby.

Šialená krava je stav, ktorý je pre ľudí veľmi zaujímavý, pretože v polovici 90-tych rokov sa niektorí ľudia žijúci v Spojenom kráľovstve vyvinuli na ekvivalentné neurologické ochorenie po konzumácii mäsa z chorého hovädzieho dobytka.

Stručný odkaz na encefalopatie

Encefalopatie predstavujú skupinu nezápalových neurologických ochorení, ktoré sa vyznačujú štrukturálnou zmenou mozgu, ktorá ovplyvňuje funkcie posledne menovaného a všeobecne takzvaného mentálneho stavu .

Vrodená alebo získaná encefalopatia môže byť trvalý a nevyliečiteľný stav ( trvalá encefalopatia ) alebo stav, ktorý má viac alebo menej značný rozsah hojenia ( dočasná encefalopatia ).

Na rozlíšenie jednej encefalopatie od inej sú: príčiny (na ktoré sa zvyčajne uvádza špecifický názov ochorenia), príznaky, možné komplikácie, očakávaná liečba a prognóza.

Všeobecne platí, že u tých, ktorí trpia encefalopatiou, sa vyvinú početné poruchy, medzi ktoré patrí napríklad poškodenie pamäte (najmä amnézia), depresia, zmeny osobnosti, neschopnosť riešiť jednoduché problémy každodenného života, letargia, myoklonus a tremor.

Čo je šialená krava?

Šialená krava, známa tiež ako bovinná spongiformná encefalopatia, BSE alebo choroba šialených kráv, je progresívnym neurologickým ochorením typickým pre hovädzí dobytok, charakterizované permanentnou degeneráciou mozgu tak, že sa predpokladá výskyt špongie (od termín „spongiform“) a stráca svoje normálne funkcie.

Z vždy smrteľného výsledku je šialená krava podmienkou prenosnou na zvieratá rovnakého druhu a na zvieratá rôznych druhov (vrátane človeka), keď zdravý subjekt strávi nejaké tkanivo chorého subjektu.

Pochopiť: stručný prehľad významu niektorých kľúčových pojmov

  • "Spongiform": znamená, že mozog vyvíja póry na mozgovej kôre, ako je napríklad špongia.
  • "Hovädzí dobytok": označuje skutočnosť, že postihuje dobytok, najmä kravy.
  • "Progresívne neurologické ochorenie": označuje utrpenie nervového systému (neurologické ochorenie), ktoré sa časom zhoršuje (progresívne).
  • "Neurodegeneratívne ochorenie" znamená ochorenie, ktoré zahŕňa degeneráciu nervového systému.

Šialená krava ako prenosná choroba

Vzhľadom na svoju prenosnosť je šialená krava zaradená do zoznamu tzv. Prenosných spongiformných encefalopatií (alebo TSE ); Prenosné spongiformné encefalopatie sú spongiformné encefalopatie, ktoré si zdravý subjekt môže vyvinúť, ak si bude užívať tkanivo z postihnutého subjektu.

Podobne ako šialená krava sú prenosné spongiformné encefalopatie: kuru, fatálna familiárna insomnia, Gerstmann-Sträusslerov-Scheinkerov syndróm, Creutzfeldt-Jakobova choroba, nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, klusavky, encefalopatie spongiforma mačiek, spongiformná encefalopatia noriek, encefalopatia exotických kopytníkov a chronická chradnuta choroba jeleňa .

Známe prenosné spongiformné encefalopatie

To ovplyvňuje ľudskú bytosť Ktoré postihujú cicavce iné ako človek
kuru

Ľudská bytosť

klusavkaOvce a kozy
Creutzfeldt-Jakobova chorobaMink spongiformná encefalopatianorok
Fatálna rodinná insomniaBovinná spongiformná encefalopatiadobytok
Gerstmann-Sträusslerov-Scheinkerov syndrómEncefalopatia exotických kopytníkovNyala a kudu
Nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobySpongiformná encefalopatia mačiekmačka
Chronické chradnutie jeleňa chorobaElk, jeleň, jeleň obyčajný a jeleň biely

Šialená krava a ľudská bytosť: spojenie

Šialená krava predstavuje tému, ktorá je pre ľudskú bytosť mimoriadne zaujímavá, pretože - ako to bude vidieť o niečo neskôr - v polovici 90. rokov 900 rokov v súlade s epidémiou BSE, ku ktorej došlo v Spojenom kráľovstve. nezanedbateľné percento ľudí ochorelo s neurologickým ochorením veľmi podobným Creutzfeldt-Jakobovej chorobe, po konzumácii mäsa patriaceho chorému dobytku.

Toto neurologické ochorenie veľmi podobné Creutzfeldt-Jakobovej chorobe je vyššie uvedeným novým variantom Creutzfeldt-Jakobovej choroby.

Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa môže považovať za ľudský ekvivalent ochorenia šialených kráv .

Trocha histórie šialenej kravy

Prvé zistené prípady šialenej kravy siahajú do roku 1986 ; miestom objavenia bola farma pre dobytok v Spojenom kráľovstve.

Od tohto momentu, práve v Spojenom kráľovstve, sa začala určitá epidémia BSE, ktorá dosiahla svoj vrchol v roku 1993 (obdobie, v ktorom sa podľa štatistík v danom čase počítala krása 1000 nových prípadov chorého hovädzieho dobytka na úrovni v nasledujúcich rokoch (v roku 2015 boli evidované len 2 prípady).

Podľa odborníkov v tomto odvetví sa epidémia šialených kráv používala na kŕmenie múčok živočíšneho pôvodu na farmách s chovom dobytka v Spojenom kráľovstve, v ktorých sa nachádzalo mäso a mleté ​​kosti z hovädzieho dobytka trpiaceho sporadická forma BSE (pamätajte, že šialená krava je prenosná choroba).

Popri pôsobivých číslach sa epidémia šialených kráv vyskytla v Spojenom kráľovstve silným ozvena nielen v Európe, ale aj na celom svete, z iného dôvodu: niekoľko rokov po prvých prípadoch BSE, v percentách nezanedbateľný počet anglických občanov sa začal rozvíjať v dôsledku konzumácie mäsa hovädzieho dobytka chorého na bovinnú spongiformnú encefalopatiu, nového neurologického ochorenia, veľmi podobného Creutzfeldt-Jakobovej chorobe (tj nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby).

Podľa štatistík z júna 2014, chorí ľudia z nového variantu Creutzfeldt-Jakobovej choroby v dôsledku účinkov epidémie BSE v Spojenom kráľovstve od konca 80. rokov boli 177 .

príčiny

Presné príčiny šialenej kravy ešte nie sú úplne jasné.

Podľa väčšiny expertov by však výskyt príslušného neurologického ochorenia mal ako protagonista modifikovanú formu proteínu normálne prítomného u hovädzieho dobytka, ktorého meno je priónový alebo bunkový priónový proteín .

Prione a šialená krava

ČO JE PRION?

Normálne sa vyskytuje u mnohých druhov cicavcov (vrátane ľudí), plazov, vtákov, obojživelníkov a rýb, prión je vo svojom zdravom variante glykoproteín s vysokou pravdepodobnosťou prenosu signálu alebo bunkovej adhézie (na úlohu sú stále pochybnosti).

PRIONE AKO PRÍČINNOSŤ TAKÉHO COW

Myšlienka, že prión sa podieľa na vzniku šialenej kravy, je výsledkom dvoch rovnako dôležitých pozorovaní:

  • Prvé pozorovanie: u hovädzieho dobytka s BSE sú modifikované formy priónového proteínu. Modifikovanými formami priónového proteínu sa rozumie, že prión má anomálnu konformáciu odlišnú od normálu.
  • Druhé pozorovanie: v modifikovanom variante prión stráca svoju glykoproteínovú funkciu a získava takéto vlastnosti, ktoré ho všeobecne poškodzujú encefalonom a nervovým tkanivom a sú schopné transformovať normálne prióny (tj v zdravom variante) na prióny. modifikované .

Vo svetle týchto dvoch dôležitých pozorovaní experti porovnávali prión k určitému druhu infekčného agensu (tj prirovnávali ho k vírusu alebo baktérii) a priradili im aj alternatívne názvy „ nekonvenčných infekčných agensov “ a „ infekčných častíc“. len proteín ". \ t

Modifikovaná forma prionu je zodpovedná za reťazovú reakciu s ničivými účinkami ; jeho prejavom je v skutočnosti progresívna modifikácia normálnych priónov prítomných v postihnutom subjekte a tvorba proteínových agregátov, ktoré po ovplyvnení encefalonu v niekoľkých bodoch spôsobujú smrť nervového tkaniva a vytvárajú v ňom skutočné diery (spongiformný aspekt, ktorý charakterizuje mozog hovädzieho dobytka postihnutého BSE, je výsledkom tvorby týchto dier).

INÉ CHARAKTERISTIKY MODIFIKOVANEJ PRÓDY

Vedecké štúdie o priónii ukázali, že:

  • Prión je tiež menší ako vírusy (čo sú najmenšie infekčné činidlá);
  • Prión je neuveriteľne odolný voči klasickým postupom, ktoré sa používajú na odstránenie vírusov, baktérií, húb alebo iných známych mikroorganizmov. To vysvetľuje, prečo varenie mäsa patriaceho hovädziemu dobytku trpiacemu šialenou kravou nezničilo prítomný modifikovaný prión.

PRVÉ A INÉ CHOROBY

Podľa tých, ktorí vidia príčinu šialenej kravy v prióne, ten istý prión by sa tiež podieľal na všetkých známych prenosných spongiformných encefalopatiách; inými slovami, výskyt Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, kuru, Gerstmann-Sträusslerov-Scheinkerov syndróm, mačacia spongiformná encefalopatia, norková spongiformná encefalopatia atď.

Je zrejmé, že myšlienka, že prión je zapojený aj do iných známych prenosných spongiformných encefalopatií, vyplýva z vedeckých pozorovaní podobných tým, ktoré boli hlásené pri nákaze šialených kráv (prítomnosť modifikovaných priónov u chorých zvierat a modifikovaných priónov schopných napadnúť mozog, čo spôsobuje poškodenie).,

V patológii sa ochorenia, o ktorých sa lekári domnievajú, že súvisia s modifikovanou prióniou (ako napríklad prenosné spongiformné encefalopatie), nazývajú aj priónové ochorenia .

Inkubačné časy

Šialená krava má dlhé inkubačné časy ; v skutočnosti, hovädzieho dobytka, ktorý prichádza do styku s pôvodcom ochorenia - modifikovaná prión, ak to bola príčina tohto stavu - rozvíja ochorenie v priebehu nasledujúcich 3-5 rokov .

Vedeli ste, že ...

Keď sa ľudská bytosť stretne s ľudským ekvivalentom šialenej kravy požitím kontaminovaného hovädzieho mäsa, môže sa prejaviť neurologické ochorenie aj viac ako 10 rokov po uvedenom požití .

Podľa najnovších štúdií by priemerná inkubačná doba ekvivalentu ľudskej šialenej kravy bola 13 rokov.

Prenos šialenej kravy na ľudskú bytosť

Prenos šialenej kravy na človeka sa môže uskutočniť len požitím mäsa, ktoré patrí chorému BSE.

Šialená krava preto nie je ako studená alebo infekčná infekčná choroba, pri ktorej stačí na prenos choroby, dokonca aj jednoduchá blízkosť zdravého subjektu a chorého subjektu.

Zvedavosť: prenáša mlieko kravy postihnutej BSE ochorenie?

Pitie mlieka z kravy ovplyvnenej BSE alebo konzumácia latexu vyrobeného s týmto mliekom nestačí na to, aby spôsobila ľudský ekvivalent ochorenia šialených kráv .

Symptómy a komplikácie

Symptómy šialených kráv sa objavujú na konci inkubačnej doby, takže nie sú vôbec okamžité.

Medzi prejavmi BSE patria typické poruchy, ako napríklad:

  • Zlá rovnováha a strata motorickej koordinácie ( ataxia ),
  • tras,
  • Náhle svalové kŕče ( myoklonus ),
  • Abnormálne a ťažké tempo,
  • Ťažkosti pri vstávaní,
  • Hyperreaktivita na určité stimuly e
  • Zmeny v správaní (postihnuté zvieratá sa náhle stávajú agresívnymi alebo sa javia ako podivne nervózne),

a menej časté alebo menej špecifické poruchy, ako napríklad:

  • Tendencia k trvalému treniu alebo olizovaniu,
  • Úbytok hmotnosti,
  • Nepretržité brúsenie zubov,
  • Opakujúce sa ušné infekcie e
  • Zníženie produkcie mlieka.

Šialená krava je smrteľná choroba

Choroba šialených kráv je fatálny výsledok .

Pred smrťou postihnuté zvieratá vo všeobecnosti vstúpia do kómy .

Smrť BSE sa vyskytuje niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe príznakov.

Príznaky šialenej kravy v ľudskej bytosti

U ľudí je na konci inkubačnej doby zodpovedný ekvivalent ochorenia šialených kráv (tj nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby) za:

  • Psychiatrické symptómy, vrátane depresie, úzkosti, abstinenčných porúch atď .;
  • Progresívna strata motorickej koordinácie (ataxia);
  • Senzorické poruchy;
  • demencie;
  • Myoklonus (krátka a nedobrovoľná kontrakcia svalu alebo skupiny svalov).

Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby je vždy fatálny, presne ako šialená krava a iné známe prenosné spongiformné encefalopatie; normálne u tých, ktorí túto chorobu vyvinú, zomrie do 14 mesiacov .

diagnóza

Pokiaľ je postihnuté zviera nažive, prítomnosť BSE je možné len na základe symptómov; pre definitívnu diagnózu šialenej kravy v skutočnosti musíme čakať na smrť chorého hovädzieho dobytka a výsledok post-mortem histopatologického vyšetrenia encefalických a nervových tkanív .

Ak teda zhrnieme, šialená krava je len podozrivý stav, pokiaľ je choré zviera nažive, pretože pre jeho definitívnu diagnózu je potrebné laboratórne vyšetrenie nervových tkanív post mortem.

V priebehu inkubácie je možné predpokladať prítomnosť Mucca Pazza

Počas inkubačnej doby nešíri šialená krava žiadne známky jej prítomnosti .

Preto nie je možné predvídať jeho budúci nástup.

Vyšetrenie diagnózy ľudského ekvivalentu šialenej kravy

Podobne ako v prípade choroby šialených kráv, aj nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby je ochorenie, ktorého definitívna diagnóza nie je dostatočná pre symptómy prejavujúce sa chorou osobou, ale výsledky histopatologického vyšetrenia post mortem na nervovom tkanive., mozog.

Vedeli ste, že ...

Post-mortem histopatologické vyšetrenie nervového tkaniva mozgu je jediným diagnostickým vyšetrením, ktoré umožňuje nielen identifikáciu ľudského ekvivalentu ochorenia šialených kráv, ale aj jeho rozlíšenie od ľudskej prenosnej spongiformnej encefalopatie, ktorá sa jej najviac podobá. : Creutzfeldt-Jakobova choroba.

terapia

V súčasnosti neexistuje žiadna terapia schopná liečiť chorobu šialených kráv alebo dokonca zastaviť jej progresiu; To vysvetľuje, prečo sú dobytok, ktorý ochorie na BSE, nevyhnutne predurčený na smrť.

Existuje nejaká symptomatická liečba?

Hovädzí dobytok ovplyvnený chorobou šialených kráv môže počítať s niektorými čisto symptomatickými liečbami, ktoré zmierňujú poruchy, ako sú triašky alebo náhle svalové kŕče (myoklonus).

Ľudská ekvivalentná terapia Mucca Pazza

Nový variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby je ochorenie, pri ktorom nie je žiadny liek, s výnimkou nejakej symptomatickej liečby, ktorá zmierňuje symptómy pred nástupom smrti (napr. Klonazepam a lieky valproátu sodného proti myoklonu).

prognóza

Šialená krava vždy predstavuje zlú prognózu ; ako sa opakovalo pri viac ako jednej príležitosti, v skutočnosti toto neurologické ochorenie vždy vrcholí smrťou chorého zvieraťa.

prevencia

V súčasnosti je v centre preventívneho plánu proti šialenej krave zákaz kŕmenia hovädzieho dobytka na báze živočíšnej múčky.