Skrátka Kawasakiho choroba

Prejdite nadol stránku a prečítajte si súhrnnú tabuľku o Kawasakiho chorobe

Kawasakiho choroba	Febrilná vaskulitída s akútnym priebehom typickým pre dojčatá do 4 rokov: autoimunitné ochorenie postihujúce tepny malého a stredného rozsahu
Kawasakiho choroba: etymológia tohto termínu	Pojem "Kawasakiho choroba" pochádza od jeho objaviteľa: okolo roku 1960 Dr. Tomisaku Kawasaki študoval prípad 4-ročného dieťaťa, ktoré sa sťažovalo na typické príznaky ochorenia.
Kawasakiho choroba: synonymá	Mukokutánny syndróm lymfatických uzlín
Kawasakiho choroba: miera výskytu	V súčasnosti sa šíri po celom svete → endemická choroba Kawasaki Týka sa to najmä Aziatov, ale všetky rasy sú možnými cieľmi ochorenia Týka sa hlavne mužov 80% pacientov je mladších ako 4 roky 50% postihnutých jedincov má menej ako 2 roky 2 až 10% pacientov ochorie pred 6 mesiacmi života Druhý zápal tepien, ktorý postihuje dojčatá, po Schonlein-Henochovej purpure
Kawasakiho choroba: príčiny	Choroba s neznámou etiológiou Pravdepodobná etiopatologická hypotéza: intoxikácia (napr. Z ortuti), alergie, imunologické ochorenia a infekcie Hypotéza o možných infekčných agensoch zodpovedných za Kawasakiho chorobu: Episten-Barr vírus, retrovírus, Parvovirus b-19, streptokoky a stafylokoky Nedávna hypotéza: autoimunitné spojivové ochorenia ako možný pôvodca
Kawasakiho choroba: symptómy	Akútna febrilná fáza : lymfadenopatia, hyperémia spojiviek, erytém ústnej dutiny, lézie v blízkosti ústnej sliznice a erytém na úrovni dlaní, veľmi vysoká horúčka, modulácia nálady, podráždenosť, anorexia, septikemický šok, pleurálny výpotok, papulárna vyrážka a makuly spojené so svrbením Subakútna fáza: difúzna deskvamácia, trombocytóza. Menej časté: artritída a artralgia, vaskulárne lézie, srdcové zmeny s fatálnym koncom v 1-2% prípadov Fáza zotavenia (tri mesiace): príznaky Kawasakiho choroby majú tendenciu vymiznúť. Môžu pretrvávať problémy so srdcom, bolesť brucha, aseptická meningitída, pyúria, uretritída a poruchy pečene
Základné klinické príznaky diagnózy Kawasakiho choroby	Vysoká horúčka 5-7 dní opuch Rush kože Zranenia v ústach Zväčšené lymfatické uzliny Hyperémia spojiviek
Kawasakiho choroba: diagnóza	Vo všeobecnosti je diagnóza iba klinická Ďalšie testy: echokardiografia, echokardiogram, oftalmoskopické vyšetrenie so štrbinovou lampou Diferenciálna diagnostika osýpok, šarlach, toxický šok, otrava ortuťou, juvenilná reumatoidná artritída, enterovírusové infekcie a leptospiróza.
Kawasakiho choroba: terapie	Intravenózne podávanie imunoglobulínov (Privigen®) Kiovig® Flebogammadif®) asociovaný s aspirínom. Podávanie infliximabu (keď pacient nereaguje na predchádzajúcu liečbu) Terapeutické terapie: zníženie zápalu a prevencia koronárnych komplikácií
Kawasakiho choroba: prognóza	Vo väčšine prípadov je prognóza dobrá. 1-2% pacientov s Kawasakiho chorobou spojených so srdcovým ochorením: zlá prognóza