Sjögrenov syndróm - príčiny a symptómy

všeobecnosť

Sjögrenov syndróm je zápalové ochorenie spôsobené anomáliou imunitného systému. Charakteristické symptómy tohto autoimunitného ochorenia sa objavujú na úrovni exokrinných žliaz, najmä v oblasti oka a ústnej dutiny; následne sú zahrnuté aj iné orgány a tkanivá organizmu.

Neexistuje žiadny špecifický liek na Sjögrenov syndróm. Existujú však terapeutické liečby, ktoré zlepšujú určité symptómy a celkový zdravotný stav pacienta.

Čo je Sjögrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je zápalové ochorenie, ktoré postihuje exokrinné žľazy .

Spúšťanie zápalu je dysfunkcia imunitného systému . Ten v skutočnosti spôsobuje poškodenie organizmu, namiesto toho, aby ho chránil, ako by to normálne malo robiť, od patogénnych látok (vírusov a baktérií) a iných chorôb.

Sjögrenov syndróm sa preto tiež považuje za autoimunitné ochorenie .

Všetky exokrinné žľazy sú možnými cieľmi ochorenia, ale najviac postihnuté sú slinné a slzné.

Sjögrenov syndróm, PRIMITÍVNY FORM

Je to forma, ktorá sa objavuje izolovane, bez asociácie s inými chorobami.

Sjögrenov syndróm, SEKUNDÁRNY FORM

Toto je forma, ktorá sa objavuje v spojení s inými autoimunitnými ochoreniami, ako sú:

Reumatoidná artritída
Systémový lupus erythematosus (SLE)
sklerodermia
Primárna biliárna cirhóza
Hashimotova tyreoiditída
Kombinované pripojenie
Systémová vaskulitída

epidemiológia

Sjögrenov syndróm je pomerne bežný stav. Niekoľko štúdií uvádza hodnotu prevalencie v rozmedzí 0, 4 až 0, 6% populácie. Pokiaľ ide o incidenciu, zdá sa, že nové prípady za rok sú približne 3-6 na 100 000 obyvateľov.

Najviac postihuje ženy a nemá žiadnu preferenciu pre žiadnu konkrétnu etnickú skupinu. Ďalším predispozičným faktorom je dospelý / pokročilý vek: väčšina prípadov sa vyskytuje vo veku 50 až 70 rokov.

Tieto údaje sú čiastočne úplné. V skutočnosti bolo pozorované, že sedemdesiat rokov, skôr než štyridsať, je podrobených dôkladnej diagnóze.

Epidemiológia Sjögrenovho syndrómu
Sex viac ovplyvnený	Ženy. Vzťah s mužmi je 9: 1
výskyt	3 až 6 nových prípadov ročne na 100 000 obyvateľov
převládání	0, 4 - 0, 6% populácie bez rozdielu etnicity
Vek nástupu	Väčšina diagnóz sa týka ľudí vo veku od 50 do 70 rokov. Časté sú však aj prípady 40-45 rokov.

Príčiny a patogenéza

Príčinou Sjögrenovho syndrómu je abnormálne správanie niektorých obranných prvkov imunitného systému. V skutočnosti, T lymfocyty, B lymfocyty, protilátky, dendritické a imunitné komplexné bunky "rebel" a útočia na organizmus, namiesto toho, aby ho bránili. Sú zaklinené do exokrinného žľazového tkaniva, čím sa vytvára tzv. Lymfocytový infiltrát a postupne ho zničí. Okrem toho, lymfocytový infiltrát tiež ovplyvňuje niektoré non-glandulárne (alebo extra glandulárne) oblasti a poškodzuje ich.

Ale čo určuje "vzburu" imunitného systému?

RIZIKOVÉ FAKTORY

Stále existuje neistota ohľadom skutočnej príčiny autoimunitného charakteru ochorenia. Zdá sa, že pri pôvode existuje kombinácia dvoch faktorov:

genetický
vírusový

Najviac akceptovaná hypotéza tvrdí, že vírus spúšťa autoimunitnú reakciu len u geneticky predisponovaného jedinca; preto prítomnosť iba jednej z dvoch zložiek (genetickej alebo vírusovej) by nebola dostatočná na stanovenie Sjögrenovho syndrómu. Existuje viac akreditovaných vírusov ako iné, ako napríklad cytomegalovírus, vírus Epstain-Barr, vírus Coxsackie a niektoré retrovírusy (HTLV-1 a HVR-5), ale určité údaje ešte neexistujú.

Symptómy a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: Sjogrenov syndróm

Najčastejšie príznaky Sjögrenovho syndrómu sa vyskytujú v slinných exokrinných žľazách a slzných exokrinných žľazách .

Progresívna degenerácia slinných žliaz určuje xerostómiu ; slzných žliaz spôsobuje xeroftalmiu a suchú keratokonjunktivitídu .

Iné postihnuté exokrinné žľazy sa nachádzajú na úrovni:

roztomilý
Naso
Pľúca a priedušky
vagína

Okrem toho sú zapojené ďalšie rôzne časti tela, ktoré nie sú správne vytvorené žľazovým tkanivom. Ide o oblasti susediace s alebo spojené s cieľovou exokrinnou žľazou. Tieto poruchy sa vyskytujú v pokročilom štádiu ochorenia a postihujú napríklad gastrointestinálny trakt, obličky alebo kĺby. Podrobne sa bude diskutovať v kapitole o extraglandulárnych prejavoch.

xerostómia

Je to zníženie sekrécie slín . Preto je sliznica úst suchá. Okrem toho sa mení aj konzistencia slinnej tekutiny: stáva sa viskóznou, hustou a obsahuje menej lyzozýmu . To všetko vedie k ťažkostiam pri konzumácii suchých potravín, pri potrebe častého pitia (dokonca aj v noci), pri znížení chuti, pri tvorbe trhlín na jazyku alebo pri prekážkach pri rýchlom a dlhodobom rozprávaní.

Pacienti so Sjögrenovým syndrómom sú obzvlášť náchylní na komplikácie, ako sú zubný kaz a orálna kandidóza . Je to spôsobené tým, že imunoglobulíny typu A (IgA) sú obsiahnuté v slinách, ktoré hrajú ochrannú úlohu proti orálnym baktériám.

Úplný obraz dôsledkov spôsobených xerostómiou je uvedený v tabuľke.

Charakteristika xerostómie	dôsledky
Zníženie sekrécie slin Silné, viskózne sliny obsahujúce menej lyzozýmu	Ťažkosti s konzumáciou suchých potravín
	Potrebujete piť často
	Zníženie chuti
	Lingválne trhliny
	Opuchy v príušnej žľaze
	Chrapot, kvôli ťažkostiam, ktoré človek musí hovoriť dlhý čas a rýchlym spôsobom
	Zubný kaz
	Orálna kandidóza
	Uhlová cheilitída

Xerophthalmia

Je to zmena sekrécie slzných ciest . Slzy majú v skutočnosti nižší obsah vody a majú viskózny a hustý vzhľad. Táto podmienka je základom pre rozvoj tzv. Suchej keratokonjunktivitídy . Okrem toho slzy tiež obsahujú menej lyzozýmu.

Poruchy, ktoré pacient trpí, sú odlišné. Hlavný je pocit piesku v očiach. K tomu sú pridané suché oči, červená spojivka, neznášanlivosť svetla (fotofóbia), bolesť, pálenie a svrbenie. Komplikácie sú bakteriálne / plesňové infekcie a v závažnejších prípadoch aj lézie rohovky .

Charakteristiky xeroftalmie	dôsledky
Zmenšuje sa sekrécia slz: slzy obsahujú menej vody a ich konzistencia je viskóznejšia a hustšia Redukcia lyzozýmu obsiahnutého v slzách	Vnímanie piesku v očiach
	Suchá keratokonjunktivitída: Conjunctiva sčervenal Očná bolesť Očné pálenie Očné svrbenie fotofóbia
	Uprednostňujú bakteriálne a plesňové infekcie
	V najzávažnejších prípadoch: riziko poranenia rohovky

Pozn .: xerostómia a xeroftalmia sú dve poruchy, ktoré sa môžu vyskytnúť nezávisle od Sjögrenovho syndrómu. Tento syndróm je len možnou príčinou. Veľmi často sa v skutočnosti xerostómia a xeroftalmia objavujú v izolácii.

OSTATNÉ GANDANDÁLNE MANIFIKÁCIE

Keďže všetky exokrinné žľazy sú možnými cieľmi imunitných buniek, pacienti tiež vykazujú iné poruchy. Postihnutými oblasťami sú koža, nos, pažerák, dýchacie cesty (pľúca a priedušky) a vagína.

Pozn .: Sjögrenov syndróm postihuje najviac ženy.

Žľazové tkanivo:	Klinické prejavy
roztomilý	Suchosť kože
Naso	Nosová suchosť krvácanie z nosa
pažerák	dysphagia
Dýchacie cesty	Xerotrachea (suché dýchacie cesty) bronchitída Suchý kašeľ zápal pohrudnice
vagína	Dyspareunia (bolesť pri pohlavnom styku) svrbenie suchosť

EXTRAGIÁLNE MANIFIKÁCIE

Sjögrenov syndróm postihuje nielen exokrinné žľazy. Zdravotný stav pacienta je ďalej komplikovaný, keď lymfocytový infiltrát zasiahne niektoré extraglandulárne časti . Veľmi často tieto oblasti susedia s exokrinnými žľazami a majú všeobecný názov intersticiálnych priestorov. Obraz extraglandulárnych prejavov pozostáva z:

Kožné prejavy : sú spôsobené periférnymi vaskulopatiami, tj poruchami krvných ciev. Medzi nimi je fenomén Raynaud, endarteritída, purpura a kožná a systémová vaskulitída celkom bežný.
Prejavy dýchacieho systému : hlavne pneumónia a pľúcna fibróza v intersticiálnom tkanive pľúc. Spúšťou je infiltrát lymfocytov.
Renálne prejavy : pozostávajú z intersticiálnej nefritídy, glomerulonefritídy a renálnej tubulárnej acidózy.
Neurologické prejavy : sú spôsobené senzoricko-motorickými neuropatiami, ktoré postihujú hlavne dolné končatiny. Objavujú sa hemiparéza, kŕče a zmyslové deficity.
Pečeňové prejavy : vyskytujú sa v sekundárnych formách Sjogrenovho syndrómu. pozostávajú z chronickej hepatitídy a primárnej biliárnej cirhózy, pričom obe majú autoimunitný charakter.
Prejavy gastrointestinálneho traktu : sú atrofickou gastritídou. Poškodenie je spôsobené protilátkami, ktoré napádajú bunky žalúdočnej steny.
Prejavy endokrinného systému : sú to autoimunitné endokrinopatie, ako je tyreoiditída.
Artikulárne prejavy : podobajú sa prejavom reumatoidnej artritídy, ale sú menej závažné a invazívne. Ide hlavne o artralgiu.
Lymfoproliferatívny prejav : jedná sa o lymfómy, ktoré zahŕňajú tak B lymfocyty, ako aj T lymfocyty, a navyše sa v krvi značne zvyšuje obsah gama globulínu (rôzne protilátky). Tento stav sa nazýva hypergamaglobulinémia .

PRIZNAKY SÚVISIACE S PRIMITNÝM FORMÁTOM

Je správne zdôrazniť, že primitívny Sjögrenov syndróm je charakterizovaný exkluzívnymi symptómami, ako sú ťažká asténia, horúčka, myalgia a alopécia .