Čo je favizmus?
Favizmus je genetická anomália, ktorá ovplyvňuje niektoré enzýmy obsiahnuté v červených krvinkách. Táto choroba, známa už od staroveku ako „fazuľa“, znamená, že toto ochorenie, ako je zrejmé zo samotného slova, znamená absolútnu nevyhnutnosť vyhnúť sa konzumácii fava fava a iných potravín, ako je hrášok a verbena, niektoré lieky a konkrétne látky.
Príčiny favizmu
Príjem určitých potravín a látok by mohol inhibovať enzým G6DP a spôsobiť vážne následky pre organizmus, vrátane akútnej hemolýzy so žltačkou.
Pojem "favizmus" je však nesprávny, pretože u niektorých ľudí sa klinická hemolytická reakcia môže vyskytovať aj nezávisle od konzumácie fazule a hrachu.
Vo väčšine prípadov však postihnutí ľudia nemôžu konzumovať tieto strukoviny; okrem toho nie je možné užívať ani inhalačné iné látky, ako napríklad naftalén a určité liečivá, ako sú analgetiká, antipyretiká, antimalariká, salicyláty, určité chemoterapeutiká, chinidín, metylénovú modrú atď., ktoré môžu zhoršiť existujúci stav.
Nedostatok enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, ako sme videli, je príčinou vzniku akútnej hemolýzy so žltačkou. V skutočnosti je úloha tohto enzýmu ako obranného faktora erytrocytov pred oxidáciou známa.
Uvedené liečivá a látky menia oxidačnú rovnováhu, pôsobiacu ako pro-oxidanty.
Symptómy a komplikácie
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Favismo
Subjekt trpiaci favizmom, po 12-48 hodinách od požitia hrachu, fazuľa fava alebo konkrétnych liekov, vykazuje žltkastú pleť, ktorá má niekedy tendenciu byť zelená, očná sclostas sa javí ako intenzívna žltá, tmavá moč. Ak sa favizmus prejaví v ťažkej forme, subjekt môže mať kardiovaskulárny kolaps: žltačka je spôsobená vysokou koncentráciou bilirubínu v krvi, katabolickým (odpadovým) produktom hemoglobínu obsiahnutým v červených krvinkách. Ak progreduje žltačka, ochorenie by sa mohlo vyvinúť do najzávažnejšej formy kernicterus (bilirubínová encefalopatia: bilirubín je uložený v mozgu, čo vedie k poškodeniu mozgu a možnej mentálnej retardácii).
Okrem toho sa hemolytická anémia môže vyskytnúť nielen v dôsledku užívania zakázaných látok v tejto chorobe, ale aj v dôsledku pneumónie, vírusovej hepatitídy, malárie a diabetickej ketoacidózy.
Existujú rôzne formy favizmu a podľa závažnosti rozlišuje WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) päť úrovní:
- prvé dve vykazujú závažný nedostatok (chronická hemolytická anémia / akútne zlyhanie obličiek a prerušovaná hemolýza),
- tretia predstavuje mierny nedostatok (hemolýza sa prejavuje len v prípade kontaktu s oxidačnými látkami - fazuľa, hrach, analgetiká, naftalén atď.),
- zatiaľ čo posledné dve nepredstavujú nebezpečný klinický účinok.
výskyt
Choroba fazule sa prenáša dedične s chromozómom X (ako recesívna vlastnosť spojená so pohlavným chromozómom X): z tohto dôvodu sú muži viac postihnutí ako samice, ktoré sú všeobecne zdravými nosičmi.
Nedostatok enzýmu G6DP je jedným z najčastejších nedostatkov enzýmov na svete, vzhľadom na to, že postihuje približne 400 miliónov ľudí: 20% postihnutých ľudí je africkej rasy, aj keď je tiež rozšírené v Grécku, Afrike, Ázii a Sardínii., Treba však pripomenúť, že vo väčšine prípadov favizmus zostáva asymptomatický (nemá žiadny vplyv na organizmus).
Vyliečenie a prevencia
Jediným liekom je prevencia: postihnuté subjekty sa musia zdržiavať prísne od príjmu fazule a hrachu, pretože obsahujú pro-oxidačné látky v semenách (v blízkosti a konvicine); analgetiká, antipyretiká, antimalariká, metylénová modrá, naftalén, sulfa lieky, NSAID a niektoré antibiotiká musia byť zakázané.
Dôležité sú krvné transfúzie, v prípade akútnej hemolytickej krízy, a dialýza pre osoby trpiace renálnou insuficienciou.
V niektorých závažných prípadoch môže byť jediným riešením odstránenie sleziny: je to práve na úrovni sleziny, v skutočnosti, že červené krvinky sú zničené.
Dôkladná a dôkladná diagnostika ochorenia je nevyhnutná pred prijatím akejkoľvek liečby: diagnostický test hľadá enzým glukóza-6-fosfátdehydrogenázu vo vnútri erytrocytov, pričom zvýrazňuje aj tie najmenšie nedostatky.
závery
Bohužiaľ, možné varianty ochorenia fazule sú toľko, a výskumy tak málo do hĺbky, že stále existuje jasná obava z možných potravín, liekov a látok, ktoré sú naozaj nebezpečné pre postihnuté subjekty: v niektorých prípadoch sa zdá, že je to takmer iba fazuľa sú naozaj zapojené.
Podľa niektorých prastarých legiend sa favizmus spájal aj s duchovnými faktormi: zdá sa, že fazuľa bola nejako prepojená so Svetom mŕtvych a bola považovaná za symbol nečistoty a rozkladu.
