Kožné lymfómy
Medzi kožnými lymfómami ovplyvňujúcimi T bunky sa vyskytujú mycosis fungoides a Sèzaryho syndróm, dva primárne neoplazmy, ktoré sa vyskytujú na úrovni kože a vyvíjajú asymptomatické, ale nevyliečiteľné ochorenie. V tomto ohľade terapie vo väčšine prípadov nedokážu liečiť pacientov trpiacich mycosis fungoides alebo Sèzaryho syndrómom, ale liečba je užitočná na zmiernenie symptómov.
terapia
V počiatočnom štádiu sú terapie takmer identické pre obidva kožné lymfómy: koža pacientov je všeobecne liečená fototerapiou, lokálne pôsobiacimi kortikosteroidmi, rádioterapiou, chemoterapiou, imunomodulátormi alebo bexaroténom (lokálna aplikácia alebo systémový príjem).
Zvyčajne sa využívajú systémové terapie na zníženie toxicity mycosis fungoides a Sèzary syndrómu v štádiách, v ktorých sa lymfóm transformuje av pokročilejších štádiách; u niektorých pacientov je však systémová terapia výhodnejšia ako lokálna, už pri nástupe neoplazmy. Treba tiež pripomenúť, že tí, ktorí trpia mycosis fungoides a Sèzaryho syndróm, veľmi často reagujú odlišne na podávanú liečbu.
Mycosis fungoides a Sèzary syndróm sú dva úzko súvisiace kožné neoplazmy: podľa niektorých autorov sa zdá, že Sèzary syndróm je leukemický erytrodermický variant mycosis fungoides.
Pokúsme sa teraz podrobnejšie objasniť dve zlé podmienky.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožný lymfóm, ktorý je zaradený do kategórie "non-Hodkginsových" lymfómov ovplyvňujúcich T lymfocyty., Postihnutý subjekt si ani nemusí všimnúť prítomnosť mycosis fungoides, subtílneho ochorenia, ktoré môže zostať skryté mnoho rokov a môže byť zamenené s inými patológiami; dokonca aj biopsia by mohla priniesť neisté a zmätené výsledky. Náhle sa mycosis fungoides začína prejavovať ekzémom a svrbivými vyrážkami, ktorých lézie sú veľmi podobné tým, ktoré sú spôsobené hubovými infekciami. Vredy v prvom období nie sú konštantné: v skutočnosti zdôrazňujú akútne striedania so stacionárnymi fázami alebo v niektorých prípadoch regresiami poruchy, ktoré sa potom znovu objavujú.
Z histologického hľadiska sa bunky javia ako aglomeráty, známe ako Paurtierove mikro-abscesy, ako na povrchu kože, tak v intraepidermálnych vrstvách. Ak sa ochorenie vyvíja, kožné lézie sa môžu zhoršiť, čo spôsobuje opuch spojený s rozšíreným stavom erytrodermie (atopická dermatitída, začervenanie, šupinatenie, erytém, psoriáza).
Mycosis fungoides postihuje prevažne viac ako šesťdesiatych rokov s dvojnásobným výskytom u mužov v porovnaní so ženami; Mycosis fungoides bol zaznamenaný v 0, 5% prípadov rakoviny kože v Spojených štátoch.
Mycosis fungoides je najčastejšou formou kožného lymfómu, hoci zostáva vzácnym typom non-Hodgkinovho lymfómu: to znamená, že kožné lymfómy sú zriedkavé, ale rozhodne agresívne.
Sèzaryho syndróm
Spomenuli sme, že tieto dva lymfómy sú úzko prepojené: v skutočnosti, ak v ekzematóznych, šupinatých a erytematóznych léziách sú identifikované stopy neoplastických buniek (nazývané cerebriformy), hovoríme o Sèzaryho syndróme: z tohto dôvodu je tento syndróm známy ako leukemický variant mycosis fungoides.
Okolo roku 1950 prof. Sèzary zaznamenal prítomnosť veľkých anomálnych buniek, nachádzajúcich sa v koži a krvi jedincov, ktorí si sťažovali na erytrodermiu, splenomegáliu (abnormálny nárast objemu sleziny) a lymfadenopatiu (zväčšené lymfatické uzliny), tri faktory identifikovať chorobu. Syndróm Sèzary, ktorý nesie meno objaviteľa, sa môže prejaviť v prvom štádiu len jedným z troch symptómov (napr. Splenomegália): vo väčšine prípadov sa v relatívne krátkom období objavia aj ďalšie dve podmienky.,
Vo všeobecnosti subjekty trpiace Szzaryovým syndrómom nereagujú pozitívne na terapie: štatisticky sa zistilo, že pacienti s mykóznymi fungoidmi vykazujú lepšiu prognózu ako pacienti postihnutí Sèzaryovým syndrómom.
Preukázalo sa prepojenie medzi týmito dvoma kožnými neoplazmami: pokročilé štádiá mykózových fungoidov sú v skutočnosti charakterizované erytrodermiou, kožným stavom, ktorý definuje Saryzov syndróm. Ďalšia analógia vyplýva z histologickej štúdie: nádorové bunky, ktoré sa šíria v oboch kožných lymfómoch, pochádzajú z týmusu.
Kožné lézie a malígne infiltrácie v lymfatických uzlinách predstavujú ďalšiu analógiu medzi týmito dvoma ochoreniami, ako aj histologické charakteristiky malígnych buniek, ktoré sú takmer rovnaké, a to tak v Sèzaryho syndróme, ako aj v mycosis fungoides.
Pravdepodobnosť, že novotvar zostáva obmedzený na kožu, nie je vysoká, naopak; Je veľmi časté, že po nástupe jednej alebo oboch z vyššie uvedených chorôb sa vyvinú extra kožné patológie, ktoré zahŕňajú predovšetkým slezinu, pľúca, pečeň, žalúdok a črevo.
Rovnako ako u väčšiny lymfómov, etiologický obraz je neistý: faktory životného prostredia, imunologické zmeny, infekcie a iné nádory sú možné faktory, ktoré by mohli nejakým spôsobom podporiť nástup mycosis fungoides a Sèzaryho syndróm. Vzhľadom na to, že jedinci trpiaci týmito patológiami majú rodinnú predispozíciu na nádory, zdá sa, že genetické faktory sa viac podieľajú na nástupe mykóz fungoides a na Sèzaryho syndróme v porovnaní s inými lymfómami.
