zdravie pokožky

I.Randiho Stevensov-Johnsonov syndróm

všeobecnosť

Stevensov-Johnsonov syndróm je zriedkavá a závažná hypersenzitívna reakcia, ktorá zahŕňa postihnutie kože a slizníc.

Často následkom užívania určitých typov liekov môže byť niekedy Stevensov-Johnsonov syndróm, spôsobený infekciami alebo inými faktormi.

Kožná deskvamácia je jedným z charakteristických symptómov daného syndrómu; pacienti, ktorí podstúpia jeho vývoj, sú všeobecne hospitalizovaní a podrobení potrebnej starostlivosti a podpornej liečbe. Ak je syndróm spôsobený liekmi, ich príjem sa má okamžite zastaviť.

Ak je diagnostikovaná okamžite, prognóza je všeobecne dobrá.

Čo je to?

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm?

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna reakcia z precitlivenosti všeobecne (ale nie vždy) vyvolaná medikáciou. Vyznačuje sa deštrukciou a oddelením kožného epitelu a slizníc (nekrolýza), ktorých následky môžu byť mimoriadne závažné.

Ročný výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je približne 1-5 / 1 000 000, preto je to našťastie veľmi zriedkavá reakcia.

Niekoľko zdrojov považuje Stevensov-Johnsonov syndróm za limitovaný variant toxickej epidermálnej nekrolýzy (alebo Lyellov syndróm, konkrétny typ polymorfného erytému), charakterizovaný podobnou, ale rozsiahlejšou a závažnejšou symptomatológiou ako Stevensov-Johnsonov syndróm.

Stevensov-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza: aké rozdiely?

Symptómy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a toxickej epidermálnej nekrolýzy sú veľmi podobné. Obidve sú charakterizované deštrukciou a následnou deskvamáciou kože, ktorá však v objektovom syndróme ovplyvňuje obmedzené oblasti tela ( menej ako 10% celého povrchu tela). zatiaľ čo pri toxickej epidermálnej nekrolýze sa jedná o rozsiahlejšie oblasti kože ( viac ako 30% povrchu tela).

Účasť od 15% do 30% povrchu kože sa namiesto toho považuje za prekrývanie medzi Stevens-Johnsonovým syndrómom a toxickou epidermálnou nekrolýzou.

príčiny

Aké sú príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Ako bolo uvedené, vo väčšine prípadov je Stevensov-Johnsonov syndróm dôsledkom reakcie z precitlivenosti vyvolanej liečbou. Tieto však nie sú jedinou možnou príčinou daného syndrómu.

V iných prípadoch, hoci zriedkavo, nie je možné príčinu identifikovať.

lieky

Medzi liekmi, o ktorých je známe, že sú potenciálne schopné indukovať Stevensov-Johnsonov syndróm, si spomíname:

  • Antibakteriálne lieky a antibiotiká, ako sú:
    • Sulfónamidy (ako je napríklad cotrimoxazol a sulfasalazín);
    • Amoxicilín, ampicilín a iné penicilíny;
    • fluorochinolóny;
    • cefalosporíny;
    • Atď.
  • Antiepileptické liečivá (ako je napríklad karbamazepín, lamotrigín, valproát, fenobarbital a fenytoín);
  • Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID);
  • Barbituráty ;
  • Piroxikam ;
  • Alopurinol .

Iné príčiny

Ďalšie možné príčiny zodpovedné za nástup Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sú:

  • Infekcie vírusovej alebo bakteriálnej povahy (najmä podporované Mycoplasma pneumoniae );
  • Podávanie niektorých typov vakcín ;
  • Transplantácia ochorenia proti hostiteľovi (alebo GVHD, z anglickej choroby Graft-Versus-Host).

Ktorí ľudia sú vystavení riziku vzniku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Riziko Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je väčšie:

  • U HIV pozitívnych a AIDS pacientov;
  • U pacientov s poškodeným imunitným systémom (napr. Kvôli drogám);
  • U pacientov s infekciami spôsobenými Pneumocystis jirovecii ;
  • U pacientov so systémovým lupus erythematosus;
  • U pacientov trpiacich chronickými reumatickými ochoreniami;
  • U pacientov s predchádzajúcim výskytom Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

patofyziológie

Ako a prečo sa prejavuje Stevensov-Johnsonov syndróm?

Mechanizmus, ktorý je základom nástupu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, je v skutočnosti stále neznámy, hoci hypotézy o ňom sú odlišné. Spomínané: \ t

  • Teória zmeneného metabolizmu liečiva : podľa tejto teórie, po zmene metabolizmu liečiva (pozostávajúcej napríklad z nedostatočnej eliminácie reaktívnych metabolitov), ​​u niektorých pacientov dochádza k cytotoxickej reakcii sprostredkovanej T bunkami proti reaktívnych metabolitov uvedených vyššie.
  • Teória granulisínu : podľa tejto teórie by to bol granulisín uvoľňovaný z T buniek a prirodzených zabíjačských buniek, ktoré zohrávajú kľúčovú úlohu pri smrti keratinocytov a závažnosti prejavov Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.
  • Teória receptora FAS a jej ligand : táto teória predpokladá, že bunková smrť a tvorba pľuzgierov, ktoré sú typické pre daný syndróm, úzko súvisia s interakciou membránového receptora FAS (receptor, ktorý, ak je aktivovaný, indukuje apoptózu buniek) s jeho ligand v rozpustnej forme.

Nakoniec sa tiež pokročila hypotéza o existencii určitej genetickej predispozície k vývoju Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

príznaky

Symptómy vyvolané Stevens-Johnsonovým syndrómom

Ako už bolo uvedené, charakteristický symptóm Stevensovho-Johnsonovho syndrómu predstavuje deštrukcia a následná značná deskvamácia kožného tkaniva, ku ktorej je pridané postihnutie slizníc . Kožné lézie však nie sú prvým príznakom, s ktorým sa syndróm prejavuje. Ten sa v skutočnosti začína objavením systémových a nešpecifických symptómov ( prodromálnych symptómov ) a potom ponecháva priestor len v druhom okamihu na kožné prejavy, ktoré ho odlišujú.

Prodromálne symptómy

Systematické sú prodromálne symptómy, s ktorými zvyčajne začína Stevensov-Johnsonov syndróm, a sú:

  • horúčka;
  • bolesť hlavy;
  • kašeľ;
  • únava;
  • keratokonjunktivitída;
  • Generalizované bolesti.

V tomto štádiu môže mnoho pacientov tiež pociťovať pocit pálenia a / alebo nevysvetliteľnú bolesť kože.

V prípade, že Stevensov-Johnsonov syndróm je spôsobený liečbou, vyššie uvedené prodromálne symptómy sa objavia do 1-3 týždňov od začiatku liečby. Symptómy kože a slizníc opísané nižšie sa však objavia 4-6 týždňov po začiatku ich výskytu.

Symptómy kože a slizníc

Po objavení sa vyššie uvedených prodromálnych symptómov vznikajú symptómy kože a slizníc. Začínajú s plochým a sčervenaním vyrážky, ktorá spravidla začína od tváre, krku a trupu a potom sa šíri do zvyšku tela. V špecifickom prípade Stevensovho-Johnsonovho syndrómu táto erupcia postihuje menej ako 10% povrchu tela.

Po objavení sa vyrážky nasledujú pľuzgiere a majú tendenciu odlupovať sa v priebehu 1-3 dní. Pľuzgiere sa môžu objaviť aj na úrovni genitálií, rúk, nôh; objavujú sa na slizniciach (napr. úst, hrdla, atď.) a môžu dokonca zahŕňať vnútorné epiteliá, ako napríklad v dýchacích cestách, močových cestách atď. Oči sú všeobecne ovplyvnené tvorbou pľuzgierov a kôry: vyzerajú opuchnuté, sčervenené a bolestivé.

Okrem výrazného odlupovania pokožky môžete tiež pocítiť vypadávanie nechtov a vlasov.

Je zrejmé, že v takomto stave pacient vníma značnú bolesť, ktorá je spojená s rovnako výrazným opuchom . Okrem toho, v závislosti od oblastí, v ktorých sa vytvárajú pľuzgiere a kde dochádza k deskvamácii, sa u pacienta môže vyvinúť ťažkosti s dýchaním, ťažkosti s močením, problémy s otvorenými očami, ťažkosti s prehĺtaním, rozprávanie, jedenie a dokonca aj pitie.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa vyskytujú hlavne v dôsledku nekrózy a následného odlupovania kože a slizníc. Pri absencii bariérovej funkcie, ktorú zvyčajne vykonáva koža, je možné stretnúť sa s:

  • Veľké straty elektrolytov a kvapalín ;
  • Kontrakcia rôznych typov infekcií (bakteriálnych, vírusových, plesňových atď.), Ktoré môžu tiež viesť k sepsi .

Ďalšia závažná komplikácia spočíva v nástupe nedostatočnosti rôznych orgánov (multiorgánové zlyhanie).

diagnóza

Ako sa diagnostikuje Stevensov-Johnsonov syndróm?

Diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je možné uskutočniť jednoduchým klinickým hodnotením pacienta, pozorovaním lézií kože a slizníc. Okrem toho je tiež možné vykonať biopsiu kože s následným histologickým vyšetrením, hoci to nie je často vykonávaný postup.

Včasná diagnóza, keď je syndróm stále vo svojej počiatočnej fáze a prejavuje sa prodromálnymi príznakmi, nie je bohužiaľ vždy možná. Pretože tieto symptómy sú skôr nešpecifické, mohlo by sa vykonať nesprávne posúdenie, čo by malo za následok oneskorenie pri identifikácii skutočnej príčiny ochorenia pacienta.

S akými chorobami by Stevens-Johnsonov syndróm nemal byť zmätený?

Prejavy a symptómy vyvolané Stevensov-Johnsonovým syndrómom môžu byť podobné prejavom vyvolaným inými patológiami zahŕňajúcimi kožu a sliznice, s ktorými by sa však nemali zamieňať. Podrobnejšie, diferenciálna diagnóza musí byť umiestnená proti:

  • Polymorfná minorita a hlavný erytém;
  • Ak máte záujem o toxickú epidermálnu nekrolýzu alebo Lyellov syndróm;
  • Syndróm toxického šoku;
  • Exfoliatívnej dermatitídy;
  • Pemphigus.

Liečby a liečby

Možné lieky a liečby Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu vo všeobecnosti vyžaduje hospitalizáciu v závislosti od včasnosti diagnózy - tj rozsahu hlásených kožných lézií a škálovania - na oddelení dermatológie alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti, aby sa predišlo nástup potenciálne fatálnych komplikácií (napr. infekcie a sepsa).

Ak je syndróm spôsobený užívaním liekov, liečba týmito liekmi sa musí okamžite ukončiť.

Bohužiaľ, aj keď existujú nejaké lieky, ktoré sa môžu podávať na zastavenie progresie syndrómu, nemôžeme hovoriť o skutočnom lieku na Stevensov-Johnsonov syndróm. V každom prípade, pacienti prijatí, pretože trpia príslušným syndrómom, musia dostať adekvátnu podpornú liečbu .

Podporná terapia

Na zabezpečenie prežitia pacienta je nevyhnutná podporná starostlivosť. Môže sa líšiť v závislosti od podmienok týchto podmienok.

  • Stratené tekutiny a elektrolyty budú musieť byť podávané parenterálne . Podobný diskurz, pokiaľ ide o výživu, ak pacient nie je schopný to urobiť nezávisle na léziách na koži a slizniciach úst, hrdla, atď.
  • Pacienti s postihnutím oka budú musieť vykonať špecializované návštevy a musia byť podrobení cielenej liečbe, aby sa predišlo alebo aspoň obmedzili škody spôsobené syndrómom.
  • Kožné lézie typické pre Stevensov-Johnsonov syndróm by sa mali liečiť denne a liečiť rovnakým spôsobom ako popáleniny.
  • V prítomnosti sekundárnych infekcií je potrebné pokračovať v liečbe týchto infekcií, pričom sa zavedú vhodné terapie proti spúšťajúcemu patogénu (napríklad pomocou antibiotických liekov - pokiaľ nie je známe, že by spôsobovali daný syndróm - fungicídne lieky atď.).,

Lieky na zníženie trvania Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

V snahe zastaviť Stevensov-Johnsonov syndróm alebo inak skrátiť jeho trvanie je možné používať lieky ako sú:

  • Ciclosporin podávaný na inhibíciu účinku T buniek .
  • Kortikosteroidy na systémové použitie s cieľom tlmiť pôsobenie imunitného systému, ale zároveň užitočné na boj proti bolesti .
  • Vysokodávkové IV imunoglobulíny ( IgEV ); podávané včas. Mali by zastaviť aktivitu protilátok a blokovať účinok ligandu receptora FAS .

Použitie týchto liekov je však medzi lekármi predmetom protichodných názorov .

Použitie kortikosteroidov v skutočnosti súvisí so zvýšením mortality a môže napomáhať vzniku infekcií alebo maskovať možnú sepsu; hoci tieto lieky preukázali určitú účinnosť pri zlepšovaní poranení oka.

Podobne, hoci podávanie IgEV umožňuje získať dobré počiatočné výsledky, podľa klinických štúdií a retrospektívnych analýz, získané konečné výsledky sú kontrastné. V skutočnosti z týchto experimentov a analýz vyplynulo, že IgEV môžu byť nielen neefektívne, ale potenciálne spojené so zvýšením mortality.

Iné liečby

V niektorých prípadoch sa môže uskutočniť aj plazmaferéza, aby sa odstránili zvyšky reaktívnych liečiv a metabolitov protilátok, ktoré by mohli predstavovať spúšťaciu príčinu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Najviac indikovanú liečbu pre každého pacienta však stanoví lekár na základe stavu pacienta a na základe fázy, v ktorej sa zistí Stevensov-Johnsonov syndróm, keď sa diagnostikuje.

prognóza

Aká je prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu?

Samotný Stevensov-Johnsonov syndróm - teda so zapojením menej ako 10% povrchu tela - predstavuje mortalitu približne 1-5% . Tieto percentá sú však znížené v prípade skorej liečby. Preto, ak je rýchlo diagnostikovaná a liečená, prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu môže byť dobrá.