Idiopatická pľúcna fibróza A.Griguolo

všeobecnosť

Idiopatická pľúcna fibróza je pľúcne ochorenie neznámych príčin, charakterizované anomálnou tvorbou jazvového tkaniva v okolí alveol.

S progresívnym charakterom a trvalými následkami idiopatická pľúcna fibróza výrazne ovplyvňuje funkciu pľúc (spôsobuje napríklad dušnosť) a je zodpovedná za závažné komplikácie (ako napríklad pľúcna hypertenzia, pľúcne srdce alebo rakovina pľúc).,

Bohužiaľ, idiopatická pľúcna fibróza je stav, pre ktorý existujú iba symptomatická liečba; to znamená, že chorí sú predurčení žiť s ním, bez možnosti vymáhania.

Stručný prehľad pojmu fibróza

V medicíne je fibróza termín, ktorý identifikuje anomálnu tvorbu veľkých množstiev spojivového-vláknitého tkaniva (čo je tkanivo bez funkcie, ekvivalentné jazvovému tkanivu ) v orgáne ľudského tela bez akéhokoľvek odkazu na správanie sa parenchymu ( ktorý je funkčným tkanivom orgánu).

Procesy fibrózy menia architektúru cieľového orgánu / tkaniva a to v kombinácii s absenciou aktivity spojivového tkaniva ovplyvňuje aj jeho funkciu.

Čo je Idiopatická pľúcna fibróza?

Idiopatická pľúcna fibróza je chronický typ pľúcneho ochorenia (teda dlhotrvajúce pľúcne ochorenie), ktoré sa vyznačuje abnormálnou tvorbou a z neznámych príčin jazvového tkaniva v okolí alveol .

Idiopatická pľúcna fibróza je progresívny stav s nezvratnými následkami; inými slovami, časom sa zhoršuje a spôsobuje trvalé zmeny v pľúcach (kde sa tvorí jazvové tkanivo, druhé je stabilné a nie je nahraditeľné funkčným tkanivom).

Čo sú alveoly?

Alveoly alebo pľúcne alveoly sú malé vrecká umiestnené na konci intrapulmonálneho bronchiálneho stromu (sekundárne priedušky, terciárne priedušky, bronchioly, koncové bronchioly a respiračné bronchioly), v ktorých vzduch zavedený inhaláciou končí v ktorom dochádza k odoberaniu kyslíka obsiahnutého vo vyššie uvedenom vzduchu ľudským telom. Všade okolo alveol sa v skutočnosti uskutočňujú krvné kapiláry, ktoré umožňujú krvi, ktorá prúdi vnútorne, uvoľňovať oxid uhličitý výmenou za kyslík zo vzduchu.

Dôsledky

U ľudí, u ktorých sa vyvinie idiopatická pľúcna fibróza, sa pľúca pokryjú jazvami, ktoré spôsobujú, že sú „tvrdšie“ a menej elastické a „drvia“ alveoly, ako keby boli vo zveráku, čo im bráni zadržať vzduch na odoberanie kyslíka.

Klasifikácia idiopatickej pľúcnej fibrózy

Z hľadiska vzdelávania patrí idiopatická pľúcna fibróza do kategórie idiopatickej intersticiálnej pneumónie (neinfekčné pneumónie s neznámymi príčinami, ktoré postihujú pľúcne intersticium ), ktoré sú zase súčasťou veľkej patologickej skupiny intersticiálnych ochorení. pľúc (alebo pľúcnych intersticiálnych ochorení ).

Pre čitateľov, ktorí si to nie sú vedomí, je intersticium (alebo jednoducho intersticium) spojivovým tkanivom vloženým medzi alveolmi a deputovaným tkanivom, ktoré mu dáva mechanickú podporu.

epidemiológia

Idiopatická pľúcna fibróza je zriedkavé ochorenie pľúc, ale má prednosť byť najbežnejším variantom idiopatickej intersticiálnej pneumónie.

Podľa niektorých štatistických výskumov by sa jeho ročný výskyt pohyboval medzi 6, 8 a 16, 3 ľudí na 100 000 v USA a 4, 6 až 7, 4 na 100 000 v Európe.

Častejšie u mužov ako u žien má idiopatická pľúcna fibróza tendenciu postihovať ľudí starších ako 50 rokov.

príčiny

Napriek početným výskumom na túto tému nie sú známe príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy; prídavné meno „idiopatický“ sa vzťahuje práve na tento nedostatok vedomostí súvisiacich s príčinnými faktormi.

Rizikové faktory idiopatickej pľúcnej fibrózy

Rôzne doteraz uskutočnené štúdie o príčinách idiopatickej pľúcnej fibrózy neboli úplne zbytočné. Z týchto výskumov sa ukázalo, že idiopatická pľúcna fibróza je častejšia v prítomnosti:

Rodinná anamnéza pľúcnej fibrózy alebo pľúcneho intersticiálneho ochorenia. Výskumy ukazujú, že viac ako 20% ľudí s idiopatickou pľúcnou fibrózou patrí do rodiny, kde je alebo bol iný člen s rovnakým ochorením alebo formou idiopatickej intersticiálnej pneumónie;
Zvyk fajčenia cigariet . Podľa štatistík viac ako 75% ľudí s idiopatickou pľúcnou fibrózou má v minulosti fajčenie;

História častého vystavenia účinkom kovu, dreva, uhlia, oxidu kremičitého, kameňa a / alebo sena;
Takzvaná gastroezofageálna refluxná choroba ;
V minulosti vírusové infekcie podporované napríklad vírusom Epstein-Barr alebo vírusom hepatitídy C.

Je dôležité si uvedomiť, že čísla, idiopatická pľúcna fibróza sú častejšie u mužov (ako keby boli predisponovaní na ochorenie pľúc) v pokročilom veku.

Symptómy a komplikácie

Typické príznaky a príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy sú:

Dyspnoe alebo ťažkosti s dýchaním;
Suchý kašeľ;
Bolesť na hrudníku;

Opakujúci sa pocit únavy a slabosti;
Chudnutie bez dôvodu;
Paličkové prsty (alebo Hippokratove prsty a digitálny hipokratizmus);

Spôsob manifestácie a závažnosť takýchto prejavov sa líši od pacienta k pacientovi: u niektorých pacientov je symptomatológia dôležitá od začiatku stavu; u iných pacientov sa však stáva závažným v priebehu niekoľkých mesiacov po miernej počiatočnej fáze.

Vedeli ste, že ...

Závažnosť symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy závisí od toho, ako rozsiahle je jazvové tkanivo na úrovni pľúc; v skutočnosti, čím je viac jazvového tkaniva, tým horší je symptomatický obraz.

komplikácie

Postupom času sa u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou prejavujú komplikácie, ktoré ďalej zhoršujú ich zdravotný stav až do tej miery, že spôsobujú smrť s určitou frekvenciou a v pomerne rýchlych časoch.

Konkrétne možné komplikácie idiopatickej pľúcnej fibrózy zahŕňajú: \ t

Pľúcna hypertenzia . Je to abnormálne a trvalé zvyšovanie krvného tlaku v pľúcnych artériách (tj arteriálne cievy, ktoré prenášajú krv chudobnú na kyslík do pľúc) a vnútri pravých dutín srdca (tj pravá predsieň a komora).
Pľúcna hypertenzia je veľmi vážny zdravotný stav, ktorý sa časom zhoršuje a môže viesť k smrti.
V prítomnosti idiopatickej pľúcnej fibrózy závisí tento stav od kompresie, ktorú jazvové tkanivo pôsobí na alveoly a na alveolárne kapiláry.
Pľúcne srdce . Je to veľmi závažné ochorenie srdca, vyvolané pľúcnou hypertenziou a charakterizované morfologickou zmenou pravej srdcovej komory (zväčšenie, veľmi často spojené so zahusťovaním stien).
Vzhľad pľúcneho srdca zvyčajne vedie k zhoršeniu dyspnoe.
Respiračná porucha . Je to ťažký morbidný stav, v ktorom sa u daného jedinca prejavuje výrazný nedostatok dychu a slabá okysličovanie krvi (hypoxémia).
Respiračná porucha vo všeobecnosti predstavuje konečný stupeň idiopatickej pľúcnej fibrózy.
Rakovina pľúc . Ide o pľúcne ochorenie, ktoré je dôsledkom nekontrolovaného rastu jednej z pľúcnych buniek.
V prítomnosti idiopatickej pľúcnej fibrózy predstavuje rakovina pľúc možnosť, ktorá ďalej podkopáva zdravotný stav pacienta a ohrozuje jeho život.

diagnóza

Všeobecne platí, že na formulovanie diagnózy idiopatickej pľúcnej fibrózy a stanovenie rozsahu tohto ochorenia pľúc, lekári potrebujú informácie z: pacientov príznaky, fyzikálne vyšetrenie, lekárske anamnézy, testy na hodnotenie pľúcnych funkcií, zobrazovanie pľúc (RTG hrudníka, magnetická rezonancia hrudníka a / alebo CT hrudníka) a pľúcna biopsia .

Príbeh o symptómoch, cieľová skúška a história

Príbeh symptómov, fyzikálne vyšetrenie a lekárska anamnéza predstavujú predbežné diagnostické vyšetrenia, ktoré pomáhajú lekárovi podrobne poznať symptómy a hypotetizovať všetky možné príčiny.

Test na posúdenie funkčnosti pľúc

Ak sa pacient pravidelne prejavuje respiračné symptómy (napr. Dýchavičnosť, bolesť na hrudníku atď.), Testy na stanovenie funkcie pľúc sa používajú na určenie toho, ako pľúca fungujú a či sú vyššie uvedené príznaky spojené s deficitom pľúcneho fungovania.

V diagnostickej dráhe, ktorá vedie k identifikácii idiopatickej pľúcnej fibrózy, sú testy na vyhodnotenie očakávanej funkcie pľúc: \ t

Spirometria . Rýchly, praktický a bezbolestný, meria inšpiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc; okrem toho poskytuje informácie týkajúce sa priechodnosti (alebo otvorenia) pľúcnych dýchacích ciest.
Oximetria . Je to meranie saturácie kyslíka v krvi. Ako jednoduchý a okamžitý ako spirometria, pre jeho vykonanie potrebujete nástroj nazývaný oxymeter, ktorý sa aplikuje na prst alebo na jeden z dvoch ušných lalokov.
Záťažový test . Skladá sa z toho, ako sa mení rytmus srdca, krvný tlak a dýchanie pacienta, zatiaľ čo druhý z nich vykonáva viac alebo menej intenzívnu fyzickú aktivitu.

Diagnostika pre obrázky

X-lúče hrudníka (alebo röntgenové snímky hrudníka), CT hrudníka a MRI hrudníka sú tri rádiologické vyšetrenia, ktoré poskytujú podrobné snímky vnútorných štruktúr hrudníka (tj srdce, pľúca, veľké cievy atď.).

V hypotetickej situácii idiopatickej pľúcnej fibrózy to umožňuje diagnostickému lekárovi vyhodnotiť zdravotný stav pľúc, identifikovať anomálie, ako je prítomnosť abnormálneho jazvového tkaniva.

Pľúcna biopsia

Biopsia pľúc spočíva v odoberaní (zrejme od pacienta) a potom analyzovaní malej vzorky pľúcneho tkaniva v laboratóriu.

Odber vzoriek sa môže uskutočniť aspoň 3 rôznymi spôsobmi: bronchoskopiou, bronchoalveolárnym výplachom a nakoniec chirurgickým zákrokom .

terapia

Idiopatická pľúcna fibróza je liečiteľná výlučne z hľadiska symptómov ; v súčasnej dobe v skutočnosti neexistujú ani lieky schopné eliminovať anomálne jazvové tkanivo, ani omnoho menej liečenia schopné zastaviť neúprosnú progresiu príslušného ochorenia pľúc.

V podstate teda tí, ktorí trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou, sa môžu spoliehať len na symptomatickú terapiu a sú určené na koexistenciu s vyššie uvedenou patológiou.

Symptomatická terapia: z čoho sa skladá?

Symptomatická liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy predstavuje v skutočnosti 3 ciele, ktorými sú:

Zmierniť symptómy;
Spomaľte neúprosný postup choroby;
Odložiť / vyvarovať sa najzávažnejších komplikácií.

Z tohto dôvodu sú v zozname možných symptomatických liečebných postupov v prítomnosti idiopatickej pľúcnej fibrózy dostupné: lieky, kyslíková terapia, takzvaná respiračná rehabilitácia, transplantácia pľúc a prijatie špecifického životného štýlu .

DROGY

Kortikosteroidy (protizápalové lieky) a imunosupresíva (lieky, ktorých primárnym účinkom je zníženie účinnosti imunitnej obrany) sú jediné platné lieky na zvládnutie symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy a na spomalenie jej progresie.

Medzi kortikosteroidmi si zaslúži zmienku prednison; medzi imunosupresívami na druhej strane uvádzame: metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín, penicilamín a cyklosporín.

oxygenoterapia

Kyslíková terapia je podávanie extra kyslíka, praktické prostredníctvom špeciálnych dávkovačov (niektoré tiež prenosné). Všeobecne platí, že jeho realizácia nastáva vždy, keď je potrebné zvýšiť množstvo kyslíka cirkulujúceho v krvi.

V prípade idiopatickej pľúcnej fibrózy poskytuje kyslíková terapia tieto výhody:

Uľahčuje dýchanie;
Znižuje riziko hypoxémie (nízke hladiny kyslíka v krvi);
Znižuje krvný tlak v pravej dutine srdca, zabraňuje pľúcnej hypertenzii a pľúcnemu srdcu;
Zlepšuje spánok v noci.

Dôležité : kyslíková terapia v žiadnom prípade nespomalí tvorbu jazvového tkaniva v pľúcach.

REHABILITÁCIA VO VZDELÁVANÍ

Respiračná rehabilitácia spočíva v tom, že pacient má za úlohu vykonávať sériu motorických cvičení (rotopedy, šplhajúce schody, chôdza atď.) S cieľom zlepšiť toleranciu k úsiliu a znížiť závažnosť dušnosti.

Dôležité : rovnako ako kyslíková terapia, ani respiračná rehabilitácia nespomaľuje tvorbu jazvového tkaniva na úrovni pľúc.

LUNGOVNA TRANSPLANTÁCIA

Transplantácia pľúc je chirurgický zákrok na nahradenie chorého pľúca zdravým pľúcnym ochorením z kompatibilného darcu.

Vzhľadom na značnú invazívnosť a viac ako spravodlivú pravdepodobnosť zlyhania operácie (odmietnutie orgánu) je transplantácia pľúc operáciou vyhradenou pre najkritickejšie prípady a keď všetky ostatné uvedené riešenia neposkytli žiadny úžitok.

ŠTÝL ŽIVOTA

Podľa spoľahlivého stanoviska lekárov majú pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou prospech:

Nefajčiť / prestať fajčiť;
Vyhnite sa pasívnemu fajčeniu;
Prijať osobitnú diétu, ktorá zabráni poklesu telesnej hmotnosti, ktorý je typický pre tých, ktorí trpia danou chorobou pľúc;
Očkujte proti chrípke (vakcína proti chrípke) a proti pneumónii (pneumokoková vakcína).