definícia
Poruchy zrážanlivosti krvi sú dôsledkom zmeneného fungovania hemostaticko-koagulačného systému. Za fyziologických podmienok tento systém spôsobuje zastavenie krvácania v poškodenej krvnej nádobe (hemostáza); toto je možné vďaka kombinovanej aktivite cievnych, krvných a plazmatických faktorov. Veľmi dôležité regulačné mechanizmy normálne udržujú krv v tekutom stave, zatiaľ čo indukujú tvorbu hemostatickej zrazeniny len v prítomnosti vaskulárneho poškodenia (len v mieste lézie a len na nevyhnutný čas). V závislosti od prípadu môže zmena tejto krehkej rovnováhy viesť k ľahkému krvácaniu (krvácanie sa stáva spontánnym a nie sekundárnym pre významné rany alebo traumy) alebo nadmernej koagulácii. Inými slovami, abnormality hemostázy môžu viesť k situáciám, v ktorých má krv problémy s koaguláciou, ako sa to deje pri hemofílii, alebo v opačných situáciách, keď sa zrážanie krvi vyskytuje aj vtedy, keď nemá. V druhom prípade sa tvoria zrazeniny, ktoré môžu okludovať krvné cievy v mieste, kde boli vytvorené (arteriálna alebo venózna trombóza) alebo vo vzdialených cievach (embólia). Obštrukcia arteriálnej cievy, napríklad v mozgu alebo srdci, môže mať veľmi vážne následky (napr. Mŕtvica a mŕtvica).
Poruchy koagulácie môžu byť získané alebo dedičné.
Hlavnými príčinami získaných koagulopatií sú nedostatok vitamínu K, cukrovka, diseminovaná intravaskulárna koagulácia (abnormálna aktivácia procesu zrážania krvi) a predávkovanie perorálnymi antikoagulanciami, ako je warfarín alebo heparín. Dokonca aj závažné ochorenia pečene (napr. Cirhóza a fulminantná hepatitída) môžu narušiť hemostázu, čo ohrozuje syntézu koagulačných faktorov (normálne syntetizovaných v pečeni).
Čo sa týka dedičných foriem, najznámejšou poruchou je hemofília, typicky mužské ochorenie (hoci ženy môžu byť zdravými nosičmi) v dôsledku nedostatku faktora VIII (hemofília A) alebo faktora IX (hemofílie B). Ďalšími dedičnými koagulopatiami sú von Willebrandova choroba a niektoré formy porúch krvných doštičiek, spôsobené vnútornými zmenami funkcie krvných doštičiek.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- podliatiny
- hemartróza
- Popôrodné krvácanie
- hemotorax
- Livedo Reticularis
- menorágia
- metrorágia
- priapizmus
- reumatizmus
- krvácanie z nosa
- Krv z anno
- Krv v ejakuláte
- Krv v slinách
- Vaginálne krvácanie
- Krvácanie ďasien
- thrombocytosis
Ďalšie indikácie
Ako sa očakávalo, v prítomnosti porúch zníženej koagulačnej kapacity sú typické hemoragické prejavy: ekchymózy (podliatiny) a subkutánne hematómy sa môžu objaviť aj po menšej traume.
Medzi slizničné krvácanie, si pripomíname epistaxis (často hojné a opakujúce sa krvácanie z nosa) a krvácanie do ústnej dutiny (jazyk, tváre a ďasná). Menej časté sú poruchy krvi (krv v moči) a ešte vzácnejšie krvácanie gastrointestinálneho traktu.
Diagnóza je stanovená krvným obrazom s počtom krvných doštičiek a morfologickým vyšetrením, štúdiami koagulačnej funkcie, von Willebrandovým faktorom a ďalšími koagulačnými faktormi. Liečba jasne závisí od základného ochorenia, ktoré podporuje abnormálny fenomén koagulácie.
Vo všeobecnosti sa môžu použiť lokálne intervencie (napr. Nosová tamponáda v epistaxe), liečba trombotických príhod (heparín, kumadín a ďalšie antikoagulanciá) a substitučné terapie s koncentrátmi plazmy a / alebo krvných doštičiek (plazmatické alebo rekombinantné).
