lieky

Lieky proti hemochromatóze

definícia

Typicky dedičná, hemochromatóza identifikuje patológiu, pri ktorej sa železo nahromadene prehnane hromadí v tkanivách tela: hovoríme o dosť závažnom ochorení, pretože železo, ktoré sa ukladá do rôznych orgánov, môže spôsobiť vážne poškodenie, najmä v pečeni, srdcový, pankreatický a artikulárny. Keďže je to často geneticky prenosné ochorenie, hemocormatóza sa nedá definitívne vyliečiť, hoci niektoré lieky a niektoré pravidlá diétneho správania môžu symptómy znížiť.

príčiny

Odhaduje sa, že najčastejšie je dedičný variant hemochromatózy: zmena génu podieľajúceho sa na regulácii množstva železa absorbovaného potravou je v tomto prípade spúšťacou príčinou. V iných prípadoch je prehnaná akumulácia železa viac uprednostňovaná patológiami, ako sú: sideroblastická anémia, alkoholické ochorenie pečene, zneužívanie vitamínu C a železa s diétou, talasémia.

  • Rizikové faktory: mužské pohlavie, vek nad 50 rokov

Normálna dávka železa absorbovaná zdravým jedincom: 1-2 g / deň

Dávka železa absorbovaného v prípade hemochromatózy: 4-6 g / deň → ložiská železa v tele dosahujú dokonca 20-30 gramov

príznaky

V minulosti bola hemochromatóza definovaná ako "bronzový diabetes", ktorý sa vzťahuje na bronzové sfarbenie pokožky jedinca trpiaceho touto patológiou: chromatická zmena kože je jedným z prvých symptómov, s ktorými začína hemochromatóza; k tomu sa pridávajú ďalšie charakteristické znaky: bolesť kĺbov, hepatomegália, hypogonadizmus, ospalosť, únava.

  • Komplikácie: karcinóm pečene, cirhóza, diabetes mellitus, fibróza

Informácie o hemochromatóze - lieky na liečbu hemochromatózy nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním hemochromatózy - liekov proti hemochromatóze sa vždy poraďte so svojím lekárom a / alebo špecialistom.

lieky

Hemochromatóza sa musí liečiť včas, aj keď, žiaľ, ochorenie nie je vždy diagnostikované včas; vzhľad príznakov, ako aj intenzita, s akou sa objavujú, je skôr postupná a je silne ovplyvnená množstvom prebytočného železa absorbovaného organizmom. Podľa týchto slov je pochopiteľné, ako je odstránenie prebytku železa - pred degeneráciou hemochromatózy - prinajmenšom nevyhnutné, aby sa zabránilo komplikáciám ochorenia.

Voľba liečby, tiež v genetickej forme hemochromatózy, je preto odstránenie prebytočného železa: táto prax, nazývaná flebotómia, spočíva v pravidelnej extrakcii krvi (podobne ako darovanie krvi) s cieľom obnoviť normálnu hladinu železa v plazme. Nie je možné oznámiť približný podiel odobratej krvi: tento prvok závisí od veku pacienta, koncentrácie železa v krvi a celkového zdravotného stavu pacienta.

V prípade zistenej hemochromatózy musí byť pacient tiež poučený o správnom stravovaní: aby sa zabránilo všetkým potravinám, v ktorých je železo hojne prítomné, ako sú červené mäso, droby a mäkkýše. Na druhej strane, potraviny bohaté na vlákninu (celozrnný chlieb, celozrnné cestoviny, zelenina atď.) By sa mali brať v hojnom množstve v súvislosti s hemochromatózou, pretože fytáty a vláknina znižujú vstrebávanie železa v črevách. Zákaz konzumácie alkoholu je zakázaný: dodržiavanie tohto dietetického pravidla je veľmi dôležité pre obmedzenie poškodenia pečene.

Pokiaľ ide o drogy, najviac indikované je podávanie chelatačných látok: chelatačné látky podporujú vylučovanie železa z tela výkalmi alebo močením. Chelatačná terapia je často spojená so súčasným podávaním kyseliny askorbovej.

Dlhodobá chelatačná terapia na liečbu hemochromatózy

  • Desferrioxamín (napr. Desferal): veľmi dôležité chelatačné liečivo schopné komplexovať železo a napomáhajúce jeho vylučovaniu smerom von cez močenie. Liek je dostupný ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok; vo väčšine prípadov sa má liečba Desferalomi začať po 10 - 20 krvných transfúziách. Dávkovanie musí lekár starostlivo stanoviť na základe závažnosti hemochromatózy, ako aj koncentrácie železa v krvi. Odporúča sa tiež monitorovať množstvo železa vylúčeného močom (po dávke lieku) počas 24 hodín po podaní lieku. Ako približnú hodnotu možno uviesť, že priemerná denná dávka lieku je medzi 20 a 60 mg / kg; liek sa podáva subkutánnou infúziou 8 až 12 hodín, 3 až 7 krát týždenne. Desferioxamín je liečivo, ktoré sa používa na liečbu hemochromatózy.
  • Deferasirox (napr. Exjade): toto je ďalšie chelatačné liečivo, ktoré sa má užívať perorálne, nepredáva sa v našej krajine. Liek, ktorý je dostupný v tabletách na rozpustenie vo vode alebo šťave, je indikovaný pre deti staršie ako 6 rokov a pre dospelých, ktorí trpia hemochromatózou, nútení k mnohým krvným transfúziám. Liek sa vo všeobecnosti predpisuje, keď desferioxamín nie je indikovaný pre tohto pacienta. Indikatívne začnite liečbu s odhadovanou dávkou 10-30 mg / kg raz denne (na základe koncentrácie feritínu v krvi a množstva krvi použitej počas transfúzie); Odporúča sa užívať liek nalačno, najmenej 30 minút pred jedlom, každý deň vždy v rovnakom čase. Udržiavacia dávka musí byť v každom jednotlivom prípade zdokonalená; vo všeobecnosti upravte dávkovanie 5-10 mg / kg každých 3-6 mesiacov. Neprekračujte 30 mg / kg denne.
  • Deferiprón (napr. Ferriprox): ako alternatíva k desferrioxamínu (u pacientov s hemochromatózou, ktorí netolerujú štandardnú chelatačnú terapiu) sa odporúča užívať Deferipron, skôr nedávne perorálne chelatačné liečivo, indikované na akumuláciu železa (najmä u železa). pacientov s talasémiou major). Liečivo je dostupné ako 500 mg tablety alebo ako 100 mg / ml perorálny roztok. Dávka indikatívne naznačuje, že užívanie 75-100 mg / kg liečiva denne, v troch rovnako rozdelených dávkach. Na liečenie hemochromatiózy neprekračujte dávku 100 mg / kg / deň.

Doplnková liečba vitamínom C, ktorá je spojená s chelatačnou terapiou

  • Vitamín C (napr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): doplnok kyseliny askorbovej je dôležitý u pacientov podstupujúcich chelatačnú terapiu železa. Považuje sa za veľmi pravdepodobné, že nadbytok železa v dôsledku toho určuje nedostatok vitamínu C (až do degenerácie v skorbutoch): vysvetlenie toho, čo je uvedené v hypotéze, že vitamíny C oxidov železa dopĺňajú vitamín C v doplnkoch vitamínu C Spojenie s chelatačnou terapiou pri liečbe hemochromatózy je nevyhnutné na zvýšenie a podporu vylučovania nadbytku železa. Preto sa odporúča vykonať doplnkovú liečbu vitamínom C, ktorá sa má začať 28 dní po prvom podaní chelatačného lieku. U detí mladších ako 10 rokov sa podá 50 mg kyseliny askorbovej. dvojnásobnú dávku pre staršie deti. Pre dospelých, ktorí sledujú chelatačnú terapiu na liečbu hemochromatózy, je možné užívať až 200 mg kyseliny askorbovej denne.