všeobecnosť
Achalázia pažeráka je porucha motility, ktorá ovplyvňuje pažerák. Toto ochorenie je determinované nedostatkom peristaltiky a neúplným otvorením dolného zvierača pažeráka (svalový ventil umiestnený medzi pažerákom a žalúdkom) počas prehltnutia.
Najbežnejšia forma, primárna achalázia, je spôsobená abnormálnou inerváciou hladkého svalstva pažeráka v neprítomnosti iných patologických stavov. Malé percento prípadov sa však vyskytuje ako sekundárna forma iných ochorení, ako je rakovina pažeráka alebo Chagasova choroba. Neexistuje prevaha pohlavia a nástup ochorenia sa vyskytuje hlavne u dospelých vo veku od 20 do 40 rokov oboch pohlaví. Diagnóza je definovaná rádiografickými štúdiami s báriovou a ezofageálnou manometriou. Niektoré lieky alebo injekcie botulotoxínu môžu poskytnúť dočasnú úľavu v prípadoch miernej alebo stredne ťažkej achalázie pažeráka, zatiaľ čo najúčinnejšia a trvalá intervencia zahŕňa endoskopickú terapiu (dilatácia pažeráka balónom) alebo chirurgické zákroky (napríklad Hellerovu myotómiu).
Pažerák, achalázia a prehĺtanie
- Pažerák je svalová trubica, ktorá spája hltan so žalúdkom; vnútri tohto dutého orgánu bolusové tranzity poháňané peristaltickými pohybmi, tj rytmickými vlnami nedobrovoľných svalových kontrakcií. Peristaltika zahŕňa kontrakciu ezofageálneho traktu, ktorý predchádza bolus (upstream) a relaxáciu ďalšieho traktu (downstream), aby sa určil rýchly postup potravy z pažeráka do žalúdka.
- Spodný ezofageálny sfinkter je ventil vložený medzi koncovú časť pažeráka a počiatočnú časť žalúdka; má funkciu prevencie refluxu kyslého žalúdočného obsahu do pažeráka, otvárajúceho sa len na to, aby potrava mohla prejsť počas prehltnutia alebo zvracania.
- Achalázia pažeráka je motorické ochorenie charakterizované stratou alebo zmenou peristaltiky a neschopnosťou uvoľniť dolný zvierač pažeráka pri prehĺtaní.
- Achalázia nezahŕňa horný ezofageálny sfinkter a hltan, preto pacient môže jesť a prehltnúť, ale alimentárny bolus sa môže ľahko zastaviť pozdĺž pažeráka. Z toho vyplýva: nestrávené jedlo vracanie, bolesť na hrudníku, pálenie záhy a chudnutie.
Pomaly, počas niekoľkých rokov, ľudia s achaláziou pažeráka majú ťažkosti s prehĺtaním tuhých a tekutých potravín. Ak postupuje, ochorenie môže spôsobiť značnú stratu hmotnosti, anémiu a podvýživu. Ďalej, s progresiou patologického stavu sa môže pažerák deformovať, predlžovať alebo dilatovať. Pacienti s achaláziou majú tiež mierne zvýšené riziko vzniku rakoviny pažeráka, najmä ak je obštrukcia dlhodobo prítomná. Lekár môže pravidelne odporučiť endoskopické vyšetrenia na prevenciu a včasnú diagnostiku karcinómu pažeráka.
príčiny
Príčiny achalázie pažeráka ešte nie sú definované, ale predpokladá sa, že na báze je neurogénny deficit, to znamená poškodenie peristaltických neurónov v stene pažeráka. Za normálnych podmienok nervy koordinujú relaxáciu, otvorenie zvieračov (horných a dolných) a peristaltických vĺn v tele pažeráka.
Nedávne štúdie ukazujú, že Achalasia je spôsobená zmenou niektorých buniek nedobrovoľného nervového systému nachádzajúceho sa vo svalových vrstvách pažeráka. Tieto sú napadnuté imunitným systémom pacienta a pomaly sa zvrhnú z dôvodov, ktoré v súčasnosti nie sú známe. Ako choroba postupuje, nervy sa postupne začínajú degenerovať, vrátane svalovej funkcie. To má za následok neschopnosť priviesť jedlo do tráviaceho traktu.
Okrem toho etiológia achalázie pažeráka môže byť spojená s predchádzajúcou infekciou. Najmä sa táto porucha javí ako bežná u jedincov s Chagasovou chorobou spôsobenou Tripanosoma cruzii .
Neexistujú žiadne dôkazy, ktoré by naznačovali možný pôvod alebo dedičný prenos.
Príznaky a príznaky
Acalasia je pretrvávajúci problém, ktorý môže spôsobiť symptómy trvajúce mesiace alebo roky. Ľudia, ktorí trpia iba krátkou symptomatickou epizódou, ako sú ťažkosti s prehĺtaním, nie sú vo všeobecnosti ovplyvnení skutočnou poruchou pohyblivosti pažeráka.
Príznaky achalázie môžu začať kedykoľvek v živote a všeobecne sa objavujú postupne.
Väčšina ľudí s achaláziou spočiatku trpí dysfágiou, stavom, pri ktorom je ťažké a niekedy bolestivé prehltnúť jedlo. Táto podmienka sa v priebehu niekoľkých rokov zhoršuje. Dysfágia môže spôsobiť: regurgitáciu nestrávených potravín krátko po jedle, dusenie, bolesť na hrudníku a pálenie záhy. Niektorí ľudia môžu tiež pociťovať záchvaty kašľa, keď ležia v horizontálnej polohe. Bolesť, ktorá sa vyskytuje v hrudníku (za hrudnou kosťou) je tiež známa ako kardiospasmus a môže byť často zamenená za srdcový infarkt. Z tohto hľadiska môže byť achalázia u niektorých pacientov extrémne bolestivá.
Dysfágia sa v priebehu času postupne zhoršuje.
V ďalšom štádiu ochorenia, keď sa pažerák deformuje dilatáciou, dochádza k dysfágii u menšieho subjektu (potrava sa nezastaví, po prehltnutí), ale objavujú sa nové príznaky ako časté eruktácie.
Nakoniec, v najvyspelejšom štádiu sa opäť objavuje dysfágia, aby sa indukovalo postupné, ale významné zníženie hmotnosti, objavenie sa anémie a regurgitácia potravy, ktorá nebola požitá. Pevné potraviny a tekutiny, vrátane slín alebo hlienu, sú blokované v pažeráku a môžu byť vdychované do pľúc. Ak sa pri regurgitácii potravy v dôsledku záchvatov kašľa podarí preniknúť do dýchacieho traktu, môže spôsobiť pľúcne infekcie, ako napríklad pneumóniu ab ingestis.
U niektorých ľudí, achalázia pažeráka nespôsobuje žiadne príznaky a objaví sa len vtedy, keď sa vykoná röntgen hrudníka alebo iné vyšetrenia z iného dôvodu.
Medzi hlavné príznaky achalázie pažeráka patria:
- Ťažkosti s prehĺtaním tekutín a pevných látok (dysfágia);
- Regurgitácia požitých potravín (najmä v noci);
- Bolesť na hrudníku, ktorá sa môže zvýšiť po jedle;
- Pyróza (retrosternálne pálenie);
- Sialorrhea (nadmerné slinenie) a halitóza;
- Kašeľ a zhoršené dýchacie funkcie;
- Úbytok hmotnosti.
Možné komplikácie achalázie pažeráka sú:
- Reflux kyseliny zo žalúdka do pažeráka;
- pažeráka;
- Infekcia pľúc a pneumónia ab ingestis;
- Perforácia pažeráka;
- Rakovina pažeráka (α achalázia koreluje s mierne zvýšeným rizikom).
diagnóza
Na diagnostikovanie a hodnotenie achalázie pažeráka sa najčastejšie používajú tri testy:
- X-ray s bária. Sekvencia röntgenových snímok sa uskutočňuje potom, čo pacient požíva prípravok na báze bária. V prítomnosti achalázie nie je peristaltický pohyb cez pažerák normálny a je spojený s oneskorením pri prechode bária v žalúdku. Tradičný RTG hrudníka môže ukázať deformitu pažeráka.
- Endoskopia. Flexibilný nástroj, nazývaný endoskop, je zavedený z úst, aby mohol lekár priamo pozorovať morfológiu pažeráka a žalúdka.
- Manometria pažeráka. Tento prieskum hodnotí funkciu pažeráka a vďaka svojej citlivosti poskytuje diagnostické potvrdenie: meria čas a silu peristaltických vĺn pažeráka a kontrakcií na úrovni dolného zvierača pažeráka. Tenká plastová trubica sa vkladá cez nos alebo ústa. Sonda meria svalové kontrakcie v rôznych častiach pažeráka počas prehltnutia. V prípade achalázie manometria odhalí neschopnosť dolného zvierača pažeráka relaxovať pri prehĺtaní a nedostatku funkčnej peristaltiky hladkých svalov pažeráka.
liečba
Účelom liečby achalázie pažeráka je znížiť tlak vo vnútri dolného zvierača pažeráka, aby sa umožnil ľahší prechod potravy z pažeráka do žalúdka. Základná choroba sa nedá vyliečiť, ale existujú rôzne spôsoby na zlepšenie symptómov.
Liečba achalázie pažeráka zahŕňa:
- Lieky užívané perorálne, ktoré pomáhajú uvoľniť dolného zvierača pažeráka;
- Dilatácia balónika (natiahnutie dolného zvierača pažeráka);
- Hellerova ezofagotómia alebo laparoskopická myotómia (chirurgické zákroky, ktoré narezávajú sval na spodnom konci zvierača pažeráka);
- Injekcia botulotoxínu (Botox®).
Liečba liekmi
Liečba liekmi je indikovaná najmä u pacientov s miernym alebo stredne ťažkým ochorením. Niektoré nitroderivatívne lieky (napríklad izosorbid dinitrát) alebo blokátory kalciových kanálov (ako napríklad nifedipín) môžu pomôcť dočasne uvoľniť spastické esofageálne svaly a sfinkter na dolnom konci pažeráka. Drogy však fungujú len v krátkodobom horizonte, takže drogová terapia neponúka definitívne riešenie problému.
Najúčinnejšia liečba zahŕňa delenie svalovej vrstvy na báze pažeráka (Hellerova myotómia) alebo jeho mechanickú expanziu zavedením nafukovacieho balóna (dilatácia dolného zvierača pažeráka).
Balónová dilatácia dolného zvierača pažeráka
Niekedy môže byť achalázia liečená nechirurgicky pomocou endoskopického dilatačného postupu pažeráka. Malý špeciálne navrhnutý balónik sa vkladá cez ústa cez endoskop, privádza sa dole do dolného zvierača pažeráka a nafukuje sa v ňom (dosahuje priemer približne 3 až 4 cm). Táto technika sa používa na natiahnutie a roztiahnutie svalových vlákien stinteru, rozšírenie otvoru, aby sa potravina mohla dostať do žalúdka a zlepšiť prehĺtanie. Niektorí pacienti môžu podstúpiť opakovanú dilatačnú liečbu s cieľom dosiahnuť zlepšenie symptómov; okrem toho sa môže ošetrenie opakovať po jednom alebo viacerých rokoch, aby sa zaručili dlhodobé výsledky. Napínanie dolného zvierača pažeráka ponúka možnosť zmiernenia symptómov počas niekoľkých rokov. Hlavným rizikom spojeným s zákrokom je však potenciálna perforácia pažeráka.
Chirurgia (Hellerova myotómia)
Tradičný chirurgický prístup k liečbe achalázie spočíva v Hellerovej myotómii. Počas operácie sa svalové vlákna chlopne medzi pažerákom a žalúdkom delia, čo umožňuje trvalé zlepšenie prehĺtania. Operácia koreluje s veľmi pozitívnym výsledkom, ale môžu sa vyskytnúť niektoré komplikácie, ako napríklad gastroezofageálna refluxná choroba (GERD). Operácia sa v súčasnosti často vykonáva s použitím niektorých minimálne invazívnych laparoskopických chirurgických techník (esofagotómia alebo laparoskopická Hellerova myotómia), ktoré využívajú malé rezy. Tradične bola Hellerova myotómia dokončená otvoreným rezom v bruchu alebo na ľavej strane hrudníka, medzi rebrami. Hellerova laparoskopická myotómia zvyčajne vyžaduje krátky pobyt v nemocnici a zotavenie sa vo všeobecnosti zrýchľuje v porovnaní s konvenčnou operáciou. Až dve tretiny pacientov s achaláziou pažeráka sa úspešne liečia chirurgickým zákrokom, aj keď niektorí jedinci môžu potrebovať podstúpiť ďalšiu operáciu alebo vyžadovať dilatáciu balónom na dosiahnutie uspokojivých dlhodobých výsledkov.
Injekcia botulotoxínu
Nedávna alternatíva chirurgického zákroku spočíva v endoskopickej injekcii veľmi malých množstiev botulotoxínu (Botox®), ktoré dočasne vyriešia poruchu uvoľnením svalových vlákien dolného zvierača pažeráka. Injekcia botulotoxínu je bezbolestná a účinná niekoľko mesiacov a príležitostne niekoľko rokov. Injekcie sa musia často opakovať, aby sa zmiernili príznaky, ale táto možnosť vám umožňuje dosiahnuť dobré výsledky bez rizika perforácie pažeráka. Tento postup môže byť najvhodnejší pre pacientov, ktorí nemôžu podstúpiť operáciu.
Zotavenie po liečbe
Na zmiernenie príznakov pred a po liečbe môžu pacienti s achaláziou pažeráka: \ t
- Dobre žuť jedlo;
- Jedzte pomaly;
- Počas jedla vypite veľa vody;
- Jedlo vždy konzumujte pri zachovaní vertikálnej polohy;
- Vyhnite sa jedeniu pred spaním;
- Použite rôzne vankúše na spanie, aby sa hlava pomerne vzpriamene a uľahčiť vyprázdňovanie pažeráka gravitáciou.
Po operácii alebo dilatácii môže lekár predpísať niektoré lieky, ktoré inhibujú vylučovanie žalúdočnej kyseliny (inhibítory protónovej pumpy). Nakoniec je potrebné sa vyhnúť potravinám, ktoré môžu zhoršiť gastroezofageálny reflux, vrátane citrusových plodov, čokolády, alkoholu a kofeínu.
