zdravie krvi

hemosiderín

všeobecnosť

Hemosiderín je proteín ukladajúci železo, ktorý sa môže dávkovať odberom vzoriek malých tkanív (biopsia).

Zmeny hemosiderínu predpokladajú prediktívnu hodnotu pre diagnostiku rôznych patológií, vrátane: chronických infekcií, stabilných alebo starých ochorení srdca, anémie z nedostatku železa a cirhózy pečene.

Abnormálne akumulácie hemosiderínu sa vyskytujú aj pri poruchách metabolizmu železa, pri nadmernom ukladaní tohto kovu v tkanivách (ako pri hemosideróze a hemochromatóze).

Tento parameter nie je dávkovaný v krvi, ale môže byť zvýraznený v rôznych tkanivách pomocou špeciálnych histochemických reakcií a optického mikroskopu. Namiesto posúdenia veľkosti zásob železa v tele slúži táto analýza na zvýraznenie patologických sideroblastov (expresia akumulácie kovov v erytroblastoch).

čo

Hemosiderín je proteín, ktorý viaže železo. Spolu s feritínom má tento proteín dôležitú úlohu pri ukladaní železa v tele.

Zo štrukturálneho hľadiska sa hemosiderín skladá z agregácie molekúl feritínu s ďalšími prvkami (lipidy, kyselina sialová, proteíny a porfyríny).

Nadmerné lokálne alebo systémové železo indukuje hemosiderín na akumuláciu v bunkách.

Skladovacie železo: hemosiderín a feritín

Celkové množstvo železa obsiahnutého v organizme je približne 3 až 5 gramov, rozdelené medzi cirkulujúcu časť (hemoglobín - približne 2, 5 g; myoglobín a enzýmy) a telesné usadeniny, predstavované feritínom a hemosiderínom.

Feritín je prítomný v krvi, zatiaľ čo hemosiderín sa nachádza hlavne v bunkách zodpovedných za syntézu červených krviniek. Spomedzi týchto dvoch skladovacích proteínov je feritín jediným parametrom, ktorý sa dá vyhodnotiť v krvi, aby sa kvantifikovalo množstvo železa v tele.

Biologická úloha a klinický význam

Hemosiderín je heterogénna organická zlúčenina, pozostávajúca v podstate z proteínového obalu, ktorý obsahuje soli železa; skutočne hovoríme o jednej z dvoch foriem skladovania minerálu v tele.

Odkladacia priehradka predstavuje 20-30% telesného železa; tento minerál však nie je ako taký, ale viazaný na špecifické proteíny.

Rozpoznajú sa teda dve odlišné formy skladovania, nazývané feritín a hemosiderín. Posledne uvedený je odvodený od prvého, vzhľadom na to, že približne jedna tretina cirkulujúceho feritínu je komplexná v stabilnejších a nerozpustnejších agregátoch. Hemosiderín - obsiahnutý v tomto druhu granulí naplnených semi-digestovanými molekulami feritínu - sa nachádza hlavne v bunkách monocytového makrofágového systému kostnej drene a sleziny a v pečeňových bunkách Kupfferovho systému. Feritín je na druhej strane prakticky obsiahnutý vo všetkých telesných bunkách (najmä v hepatocytoch) a v tkanivových tekutinách (napríklad v plazme v minimálnych koncentráciách).

V porovnaní s tými, ktoré sú uzavreté v feritíne, je ukladanie železa obsiahnutého v hemosideríne ťažšie metabolizované; v prípade potreby je preto pomaly k dispozícii. Okrem toho hemosiderín obsahuje viac železa a menej proteínov ako feritín a nie je rozpustný vo vode.

Vzhľadom na vyššie uvedené nie je prekvapujúce, že koncentrácia železa v tele určuje distribúciu medzi feritínom a hemosiderínom; najmä pri nízkych úrovniach ukladania sa železo skladuje hlavne ako feritín, zatiaľ čo ako prvok zvyšuje pomer hemosiderínu úmerne.

Prečo meriate

Hemosiderín nie je dávkovaný v obehu, ale je pozorovaný pod optickým mikroskopom vo forme granúl, ktoré môžu byť sfarbené modro s ferokyanidom draselným (farbenie Perls). Vzorky, ktoré majú byť vyšetrené, sú reprezentované tkanivami alebo škvrnami z krvi kostnej drene (alebo myeloaspirato) .

Hemosiderín sa zvyšuje najmä v stavoch preťaženia železom, ktoré sú výsledkom procesu degradácie feritínu alebo iných mechanizmov, ktoré sa vyskytujú, keď je systém, ktorý reguluje syntézu feritínu, nasýtený.

poznámka

Väčšina zásob železa je prítomná vo forme feritínu . Ak sa prekročí skladovacia kapacita tohto proteínu, objaví sa výrazný podiel hemosiderínu . Inými slovami, keď je prebytok železa na lokálnej alebo systémovej úrovni, feritín tvorí hemosiderínové granule, ľahko pozorovateľné pod optickým mikroskopom .

Hemosiderín má tendenciu sa hromadiť v pečeni, ak sa stratí prístup k metabolickej dráhe, ktorá umožňuje správnu likvidáciu železa. Výsledkom je zvýšenie hemosiderínu na úrovni parenchymatóznych orgánov (pečeň, srdce, pankreas, endokrinné žľazy atď.).

Hemosiderín má určitú dôležitosť v diagnostike rôznych ochorení. Zvýšenie príjmu železa v tkanivách alebo zvýšené hladiny sérového kovu sa môžu vyskytnúť v dôsledku vrodených porúch alebo rôznych príčin, najmä postihujúcich pečeň a pankreas.

Konkrétne je zvýšenie tohto parametra zvýraznené ako dôsledok: infekčných procesov, cirhózy pečene, urémie, opakovaných krvných transfúzií a rôznych foriem anémií, vrátane zhubných.

Normálne hodnoty

Za normálnych podmienok sa v makrofágoch kostnej drene, sleziny a pečene môžu pozorovať malé množstvá hemosiderínu, kde sa podieľajú na hemokardéze červených krviniek.

Vysoká Hemosiderin - Príčiny

Nadmerný príjem železa cez lieky, potraviny, doplnky alebo transfúzie môže byť zodpovedný za preťaženie, ktoré sa označuje ako hemosideróza alebo sekundárna hemochromatóza.

Významné usadeniny hemosiderínu sa tiež tvoria v orgánoch postihnutých krvácaním, srdcovými príhodami alebo traumami, ako aj metabolickými poruchami s nadmerným hromadením železa v tkanivách (hemochromatóza).

Nízky hemosiderín - príčiny

Nedostatok alebo absencia hemosiderínu v kostnej dreni je prvým príznakom nedostatku železa v tele, ako je to v prípade sideropenických anémií určitej závažnosti.

Na druhej strane prítomnosť hemosiderínu v moči je známkou intravaskulárnej hemolýzy.

Ako ho zmerať

Hemosiderín nie je dávkovaný v obehu, ale je pozorovaný v tkanivách alebo v medulárnych náteroch (alebo myeloaspirátoch) vo forme žltohnedých granúl v nebielených preparátoch a zeleno-modrej po histologickom farbení Perls (tiež nazývanom farbenie). Pruskej modrej).

príprava

Hemosiderín sa identifikuje histologicky, takže pred analýzou nie je potrebné prijať žiadne osobitné opatrenia. Niekedy je potrebné dodržať dobu pôstu najmenej 8 hodín.

Lieky neovplyvňujú výsledok týchto testov, okrem prípadov, keď sledujete terapiu na báze železa; preto sa vždy odporúča, aby si to lekár uvedomil.

Interpretácia výsledkov

  • Nízke hladiny hemosiderínu indikujú neprítomnosť železa v ložiskách. Pri sideropenických anémiách sa znížená koncentrácia proteínu považuje za dôležitý skorý marker, ktorý je schopný predvídať výskyt príznakov dokonca aj o niekoľko mesiacov.
  • Vysoké hladiny hemosiderínu indikujú možnú existenciu preťaženia železom. Tento stav môže závisieť od väčšej absorpcie požitého železa cez jedlo v dôsledku vrodeného defektu (hemochromatóza); hemolytické anémie (predčasná lýza červených krviniek spôsobuje uvoľnenie obrovského množstva železa) a opakované krvné transfúzie. Väčšie množstvá hemosiderínu sa objavujú v tkanivách chronickej stázy krvi (napr. Pľúc) alebo boli postihnuté krvácaním, srdcovými infarktmi a traumami.