definícia
Bulózny pemfigoid je zápalové ochorenie kože, ktoré vedie k chronickej bulóznej erupcii.
Etiológia tejto dermatózy je autoimunitná. Najmä bulózny pemfigoid je charakterizovaný prítomnosťou autoprotilátok namierených proti antigénom (reprezentovaným dvoma štruktúrnymi proteínmi, nazývanými BPAgl a BPAg2) prítomnými v suterénovej membráne epidermy. Táto interakcia spôsobí, že táto interakcia sa oddelí od spodnej dermis a následnej tvorby bulóznych lézií.
Bulózny pemfigoid postihuje najmä starších ľudí, ale bol opísaný aj u detí.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Perorálna aphóza
- bubliny
- Horenie v ústach
- Sfarbenie kože
- erytém
- Erózia pokožky
- papuly
- plakety
- púčiky
- svrbenie
- Svrbenie nôh
- Svrbenie v rukách
- Kožné vredy
- pľuzgiere
Ďalšie indikácie
Bulózny pemfigoid sa vyznačuje postupným výskytom napätých bublín rôznych veľkostí. Tieto lézie vznikajú na normálne vyzerajúcej koži alebo na okraji erytematóznych plakov. Obsah bubliny je číry alebo sérum-krv. Najčastejšie postihnuté bulózne pemfigoidy sú trup a končatiny (najmä ohybné plochy končatín).
Zobraziť viac fotografií Pemphigoid Bolloso
Kožné lézie sú sprevádzané svrbením, ktoré môže vykazovať rôzne stupne intenzity (vo väčšine prípadov je mierne až mierne).
Značka Nikolsky je negatívna, a preto malý bočný tlak na zdravú periléznu kožu nespôsobuje epidermálne oddelenie (tento manéver umožňuje potvrdiť prítomnosť akantolýzy, ktorá sa nachádza napríklad v pemphigus vulgaris).
V priebehu choroby prasknutie strechy bubliny spôsobuje povrchové erózie z ostrých hrán, ktoré sa vyvíjajú do hnedočiernej kôry. Tieto lézie prechádzajú progresívnou reepitelizáciou, preto sa všeobecne hoja bez tvorby jaziev alebo atrofie.
U bulózneho pemfigoidu môže predchádzať vzniku napäťových bublín predromálnej fáze, ktorá je charakterizovaná súčasnou prítomnosťou mnohých rôznych erytematóznych edematóznych lézií (erytém, pomfi, papula, vezikuly a zápalové plaky), podobne ako ekzematózne alebo urtikariálne reakcie.
Približne u 1/3 pacientov dochádza k sprievodnej prítomnosti lézií slizníc.
Vo väčšine prípadov je bulózny pemfigoid prítomný s deskvamatívnymi eróziami a / alebo gingivitídou v ústnej dutine; lézie sa však potenciálne môžu prejaviť aj na úrovni hltanu, očnej spojivky, nosa a genitálií.
Bulózny pemfigoid má chronický relaps a relatívne benígnu prognózu; exacerbácie ochorenia sú vo všeobecnosti menej závažné ako počiatočná epizóda a rozptýlené dlhé klinické remisie.
Diagnóza je založená na biopsii kože a na hľadaní tkanivových a cirkulujúcich autoprotilátok namierených proti špecifickým antigénom dermoepidermálneho spojenia (priama a nepriama imunofluorescencia), hoci klinický obraz je zvyčajne charakteristický. Bulózny pemfigoid sa musí odlišovať od pemphigus vulgaris.
Štandardná liečba je založená na záväzku kortikosteroidov v systémovej forme v prípadoch s difúznym postihnutím. Pri lokalizovaných formách s malým množstvom bublín a / alebo pomalým vývojom môže byť indikovaná lokálna liečba kortizónom. Niekedy je tiež potrebné uchýliť sa k systémovej imunosupresívnej terapii na kontrolu ochorenia.
