otoskleróza

všeobecnosť

Oskleróza je ochorenie držiaka, malá kosť umiestnená v strednom uchu. Táto patológia vedie k postupnej strate sluchu a ak sa nelieči, môže degenerovať na úplnú hluchotu. Presná príčina otosklerózy zatiaľ nie je známa; je však podozrenie na zdieľanie genetických a environmentálnych faktorov.

Súčasná terapia spočíva v použití externých načúvacích pomôcok a možnosti chirurgického zákroku. Obidva poskytujú uspokojivé výsledky.

Anatómia ucha

Ucho je rozdelené do troch častí:

Vonkajšie ucho
Stredné ucho
Vnútorné ucho

Vonkajšie ucho začína od ušnice a končí tam, kde sa nachádza ušný bubienok .

Stredné ucho je umiestnené za ušným bubienkom a má tri malé kosti: kladivo, nákovu a strmeň. Komunikuje s nosom, cez kanál nazývaný Eustachian trubka . Preto vzduch prechádza stredným uchom.

Vnútorné ucho je oblasť, v ktorej sa nachádzajú kochleá a polkruhové kanály . Kochlea je sluchovým orgánom; polkruhové kanály na druhej strane predstavujú orgán rovnováhy.

TRI KOSTI STREDNÉHO UMENIA

Tri malé kosti, kladivo, nákova a strmeň, sa nazývajú kvôli ich podobnosti s tromi nástrojmi, ktoré kováč používal počas svojej remeselnej práce.

Kladivo je kosť umiestnená v kontakte s bubienkom. Konzola sa pripája k šneku. Nakoniec kovadlina spája kladivo a konzolu a zasahuje medzi nimi.

ZVUKOVÉ VLNY A VYPOČUTIE

Ako funguje ucho a vnímanie zvukov?

Zvukové vlny prenikajú do vonkajšieho ucha a dosahujú ušného bubienka. Utrpený zvukmi, bubienok vibruje. Táto vibrácia sa prenáša na tri častice, ktoré sú v pohybe. Kladivo sa začne pohybovať, potom kovadlina a nakoniec strmeň. Inými slovami, pohyb malej kosti určuje pohyb ďalšieho. Je to takzvaný oikulárny reťazec .

Z držiaka prechádza zvukový signál do slimáka. Ten prenáša zvuk na nervový signál, ktorý je nasmerovaný do mozgu na konečnú identifikáciu.

Čo je otoskleróza

Oskleróza je patológia stredného ucha, ktorá spôsobuje progresívnu stratu sluchu ( hypoacusis ). V skutočnosti, držiak už správne neprenáša zvukový signál do šneku. Je to kvôli rastu kostnej hmoty okolo strmeňa, ktorý "stuhne"? a "? - zámky"? pohybom týchto pohybov. V týchto prípadoch sa zátvorka nazýva sklerotická zátvorka, pretože medicínsky termín, ktorý definuje podobné procesy, je skleróza, tj stvrdnutie / stuhnutie.

Niekedy môže neo-tvorba kostného tkaniva ovplyvniť spojenie medzi zátvorkou a kochleou.

Oskleróza zvyčajne postihuje obe uši (obojstranná otoskleróza). Jednostranná otoskleróza je zriedkavá.

STRATA KAPACITY? VYPOČUTIE

Oskleróza môže viesť k rôznym typom straty sluchu. Strata sluchu môže byť v skutočnosti:

Vodivé, ak je ovplyvnená iba konzola
Zmiešané, senzoricky vodivé, keď sú ovplyvnené konzola aj slimák

PATHOGENÉZA: PÔVOD KOSTOVEJ HMOTNOSTI

Fyziologický proces, ktorý sa vracia do kostného tkaniva, sa mení: mechanizmy tvorby a resorpcie, uskutočňované osteoblastmi a osteoklastmi, už nie sú vyvážené.

V tomto okamihu, aj keď je to vyvolané zvukovou vlnou, sklerotická zátvorka sa nepohybuje a vnímanie zvukov je menšie.

epidemiológia

Podľa niektorých odhadov zo Spojeného kráľovstva postihuje otoskleróza približne 1 alebo 2 osoby na 100 jedincov. Kaukazský závod je vhodnejší, menej ázijský a africký.

Vek nástupu je medzi 15 a 35 rokmi; môže sa však vyskytnúť aj u mladších jedincov.

Nachádza sa hlavne u žien.

Príčiny otosklerózy

Presná príčina otosklerózy nie je známa. Existuje však opodstatnená hypotéza, ktorá uznáva príčinu ochorenia v interakcii medzi dvoma faktormi, genetickou a environmentálnou .

GENETICKÉ FAKTORY

Zdá sa, že je zapojených niekoľko génov, hoci je potrebná hlbšia analýza.

Okrem toho má otoskleróza dedičný charakter. Bolo pozorované, že približne 2 pacienti z 3 majú člena rodiny s otosklerózou. Preto je rodinná zložka vplyvná, ale nie nevyhnutne potrebná.

FAKTORY ŽIVOTNÉHO PROSTREDIA. \ T

Výskumní pracovníci majú podozrenie na rôzne environmentálne faktory. Hlavné sú:

Vírus osýpok
Hladina estrogénu
Obsah fluóru vo vode sa vypije denne

Najviac študovaným a akreditovaným faktorom životného prostredia je vírus osýpok, pretože nové kostné útvary, ktoré blokujú skupinu, obsahujú genetický materiál (stopy RNA), typický pre tento vírus. Ďalej sa zistilo, že keďže je možné byť očkované proti osýpkam, prípady otosklerózy sa znížili.

Treba však poznamenať, že u niektorých pacientov sa nenašli žiadne stopy vírusovej RNA.

Štúdie na úrovni estrogénov a fluoridov na druhej strane potrebujú ďalšie štúdie, pretože údaje o nich sú kontroverzné.

INTERAKCIA MEDZI ŽIVOTNÝM PROSTREDÍM A GENETIKOU

Genetická predispozícia a vírusová infekcia osýpok, ak sú sprievodné, podporujú nástup otosklerózy.

Ako už bolo uvedené, toto tvrdenie je podporené rôznymi vedeckými údajmi, aj keď má stále niekoľko otázok a výnimiek. Existujú v skutočnosti pacienti s otosklerózou, ktorí nikdy nezmršťovali vírus osýpok alebo ktorí nemajú žiadnu rodinnú náklonnosť.

Symptómy, príznaky a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: príznaky osklerózy

Charakteristickým príznakom otosklerózy je strata sluchu ( hypoacusis ), ktorá sa môže vyvinúť v najdramatickejšej forme: úplná hluchota .

Súvisiace symptómy s premenlivou frekvenciou sú:

tinnitus
paracusia
Vertigo a problémy s rovnováhou
nystagmus

Oskleróza je tiež charakterizovaná typickými príznakmi, ktoré sa v niektorých prípadoch nachádzajú pri vhodných akustických testoch. Hlavným znakom je nízky hlas hlasu.

STRIEK SLUCHU (IPOACUSIA)

Skoršia otoskleróza vedie k miernej strate sluchu. Počas nasledujúcich rokov sa akustický deficit postupne zhoršoval. Posledná fáza, ak sa pacient nevylieči, je úplná hluchota.

Typickým znakom straty sluchu otosklerózy je nedostatok vnímania nízkych a hlbokých tónov, ako je mužský hlas.

Obe uši sú zvyčajne postihnuté (bilaterálne). Niekedy sa však vyskytujú jednostranné prípady.

Ako sme videli, strata sluchu je klasifikovaná ako vodivá a zmiešaná neurosenzorická .

Nasledujúca tabuľka obsahuje hlavné charakteristiky dvoch typov akustických deficitov.

Typ straty sluchu	Orgán postihnutého ucha	účinky
vodivý	konzola	Akustická deficiencia v dôsledku nehybnosti (alebo sklerózy) zátvorky
Zmiešané, senzorineurálne a vodivé	Konzola a šnek	Okrem sklerotickej zátvorky je tiež ohrozený prenos nervu z ucha do mozgu. Zapojenie šneku tiež určuje: závrat Nedostatok rovnováhy

tinnitus

Sú tinnitus tzv. "Œfischi"? alebo "? œrums"?, v uchu. Tento príznak pociťuje približne 4 z 5 pacientov. Vnímanie týchto zvukov sa v priebehu rokov stáva závažnejším: po progresii straty sluchu nasleduje aj zhoršenie tinitu.

paracusia

Paracusis je ďalšia pomerne častá porucha. Pozostáva z lepšieho vnímania zvukov v hlučnom prostredí.

VZDIALENOSTI A ROVNÉ PROBLÉMY

Keď sa kochlea tiež podieľa na procese otosklerózy, vznikajú závraty a problémy s rovnováhou . Zvyčajne je kochlea ovplyvnená v pokročilých štádiách ochorenia, takže po niekoľkých rokoch. Existujú však prípady, keď sa objavuje otoskleróza na križovatke medzi strmeňom a kochleou, čo spôsobuje okamžite závraty.

nystagmus

Nystagmus je nedobrovoľný rotačno-oscilačný pohyb očných buliev. Vyskytuje sa len zriedka a len vtedy, keď je účasť kochleí značná.

ZNAMENIE

Hlavným znakom otosklerózy je tendencia pacienta hovoriť nízkym hlasom. Je to preto, lebo pacient vníma svoj vlastný hlas ako veľmi vysoký a nepríjemný tón.

Ďalším znakom ochorenia je tzv. Schwartzeho znamenie . Vyskytuje sa v 10% prípadov a spočíva v prítomnosti modročervenej škvrny na križovatke medzi konzolou a kochleou (presnejšie povedané, sú to tzv. Ostrože a oválne okno ). Vzhľad škvrny je spôsobený javom vaskulárneho typu, nazývaným hyperémia, ktorá čerpá krv do určitého bodu.

Hľadanie jedného z týchto znakov je platným diagnostickým nástrojom.