Plúcna fibróza

všeobecnosť

Pľúcna fibróza je respiračná choroba, ktorá sa vyskytuje, keď sa v pľúcach vytvorí miesto jazvového tkaniva miesto normálneho pľúcneho tkaniva.

Obrázok: znázornenie pľúcnej fibrózy; Všimnite si prítomnosť jazvového tkaniva (nazelenalé) v ľavej pľúca. Z webu: lungsandyou.com

Existujú dve formy pľúcnej fibrózy: idiopatická forma, pre ktorú ešte nebola nájdená presná spúšťacia príčina, a sekundárna forma, pre ktorú boli na druhej strane identifikované rôzne určujúce faktory.

Typickými príznakmi pľúcnej fibrózy sú dýchavičnosť, suchý kašeľ, úbytok hmotnosti a únava.

Diagnóza vyžaduje pomerne dlhý proces, pozostávajúci z niekoľkých skúšok a testov.

Nanešťastie, liečenie pľúcnej fibrózy nie je možné. Jediná v súčasnosti dostupná liečba slúži na zmiernenie symptómov a zlepšenie kvality života pacientov.

Čo je pľúcna fibróza?

Pľúcna fibróza je respiračné ochorenie, vyznačujúce sa stvrdnutím a zjazvením pľúcneho tkaniva, ktoré obklopuje a zapája medzi alveoly.

Pľúc s fibrózou je teda pľúca, ktoré nie je veľmi elastické, tvrdé a pokryté retrovými jazvami, ktoré „rozdrvujú“ alveoly, čím zabraňujú normálnemu dýchaniu.

Čo sú alveoly?

Alveoly sú malé dutiny v pľúcach, kde dochádza k výmene plynu medzi krvou a atmosférou. V nich je krv v skutočnosti obohatená kyslíkom obsiahnutým vo vzduchu, ktorý je vdýchnutý, a je "uvoľnený" z oxidu uhličitého, ktorý je vyhodený tkanivami po ich postreku.

príčiny

Pľúcna fibróza sa môže vyskytnúť bez presného dôvodu alebo z presne definovaných dôvodov; v prvom prípade sa hovorí o idiopatickej pľúcnej fibróze, v druhej sekundárnej pľúcnej fibróze .

IDIOPATICKÁ PULMONÁRNA FIBROSIS

V medicíne sa choroba nazýva idiopatická, keď sa objaví bez identifikovateľného dôvodu.

Výskumníci navrhli rôzne teórie o príčinách idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale žiadna z nich, doteraz nebola preukázaná dostatočnými vedeckými dôkazmi.

Väčšina príslušných vyšetrovaní:

• Cigaretový dym.
• Konkrétne vírusové infekcie spôsobené vírusom Epstein-Barrovej alebo vírusom hepatitídy C
• Uhlíkové prášky a kovové prášky.
• Genetické / dedičné faktory spojené s prenosom mutovaného génu pre takzvaný povrchovo aktívny proteín C (Pozn .: povrchovo aktívna látka je základnou látkou pre správne fungovanie pľúc).

Ďalšie informácie: Idiopatická pľúcna fibróza: šírenie a mortalita

DRUHÝ PULMONÁRNY FIBROSIS

V medicíne je ochorenie spojené so sekundárnym termínom, keď sa objaví po výskyte určitého stavu, ktorý môže byť patologický alebo nepatologický.

Sekundárna pľúcna fibróza môže vzniknúť v dôsledku:

• Dlhodobé vystavenie toxickým látkam na pracovisku . Sú škodlivé pre zdravie pľúc: azbestové vlákna (ktoré tiež spôsobujú nádory, ako je mezoteliom pleury a rakovina pľúc); prach z kameňa, mramoru a dreva emitovaný pieskovačmi; výkaly niektorých zvierat a niektorých vtákov; prášky vyrobené z uskladneného zrna a múky; nakoniec, silikónové prášky.
• Antitumorové cykly rádioterapie . Rádioterapia vykonávaná pre nádory prsníka a pľúc môže mať vedľajšie účinky, najmä ak je veľmi predĺžená a množstvo emitovaného ionizujúceho žiarenia je vysoké. Následky rádioterapie sa môžu objaviť aj mesiace alebo roky po liečbe rakoviny.
• Lieky používané na liečbu nádorov (chemoterapia), srdcových problémov a bakteriálnych infekcií (antibiotiká) . Metotrexát, cyklofosfamid a busulfán patria medzi chemoterapeutické lieky na rakovinu pľúc.

  Lieky na problémy so srdcom zahŕňajú amiodarón (antiarytmický) a propranolol (antihypertenzívny a antiarytmický).

  Nakoniec, medzi antibiotikami sú potenciálne škodlivé nitrofurantoín, bleomycín a sulfasalazín.

• Infekčné alebo autoimunitné ochorenia . Infekčné ochorenia spojené s pľúcnou fibrózou sú tuberkulóza a pneumónia (bakteriálne aj vírusové). Na druhej strane autoimunitné ochorenia sú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza a sklerodermia.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Podľa niektorých štatistických prieskumov je pľúcna fibróza častejšia u starších ľudí; veľkých fajčiarov; tí, ktorí pracujú na farmách, baniach, stolárstve alebo hutníckych zariadeniach; tí, ktorí mali radiačnú terapiu na rakovinu pľúc alebo prsníka; tých, ktorí užívali chemoterapeutické lieky; a nakoniec jedincov s rodinnou anamnézou pľúcnej fibrózy.

epidemiológia

Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré je rozšírené po celom svete: v skutočnosti môže postihnúť mužov a ženy akéhokoľvek etnika.

Zdá sa, že jeho idiopatická forma má ročný výskyt 6-16 prípadov na 100 000 ľudí. Jeho druhotná forma má na druhej strane mimoriadne variabilný výskyt z krajiny na krajinu, pretože závisí od toho, koľko ľudí je vystavených spúšťacím príčinám.

U oboch foriem sú najviac postihnutí jedinci medzi 50 a 70, aj keď treba povedať, že ochorenie môže vzniknúť v každom veku.

Pľúcna fibróza nerozlišuje medzi mužmi a ženami; v skutočnosti postihuje obe pohlavia veľmi podobne.

Symptómy a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Pľúcna fibróza

Znaky a príznaky typicky spojené s pľúcnou fibrózou sú:

• Dyspnoe alebo ťažkosti s dýchaním
• Suchý kašeľ
• Pocity únavy a slabosti
• Chudnutie bez dôvodu
• Bolesť na hrudníku
• Bolesti svalov a kĺbov

Závažnosť týchto prejavov sa líši od človeka k človeku: v niektorých predmetoch je symptomatológia od začiatku veľmi poznačená, v iných je spočiatku mierna a postupne sa zhoršuje počas niekoľkých mesiacov / rokov.

Zdá sa, že vývoj pľúcnej fibrózy závisí od spúšťacích príčin.

KOMPLIKÁCIE

Dlhodobá situácia pľúcnej fibrózy môže viesť k nástupu závažných komplikácií, ako je pľúcna hypertenzia, pľúcne srdce, zlyhanie dýchania a rakovina pľúc.

Prehlbovanie komplikácií

Pľúcna hypertenzia je zvýšenie tlaku v arteriálnych cievach, ktoré prenášajú krv na okysličovanie pľúc. V prítomnosti pľúcnej fibrózy závisí toto zvýšenie krvného tlaku od kompresie, ktorú jazvové tkanivo pôsobí na alveoly a alveolárne kapiláry, v ktorých dochádza k výmene oxidu uhličitého a kyslíka medzi krvou a atmosférou; táto kompresia spôsobuje prekážku a prekážku voľnému toku krvi. Pľúcna hypertenzia je vážny problém, ktorý sa časom zhoršuje a môže viesť k smrti.

Pľúcne srdce je veľmi závažné ochorenie srdca, vyvolané pľúcnou hypertenziou a charakterizované zväčšením pravej srdcovej komory (pozn. Pravá komora je kontraktilná dutina srdca, ktorá pumpuje krv do tepien smerujúcich do pľúc alebo artérií). pľúc). Jeho vzhľad spôsobuje zhoršenie dyspnoe.

Respiračná porucha je zvyčajne konečným dôsledkom ťažkej pľúcnej fibrózy. Spôsobuje vážny nedostatok dychu a slabé okysličovanie cirkulujúcej krvi (ťažká hypoxémia). V týchto situáciách sa pľúca stávajú extrémne tuhými a sú pokryté mnohými sťahujúcimi sa jazvami.

Nakoniec je rakovina pľúc jednou z najčastejších rakovín, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s pľúcnou fibrózou.

Ak sa chcete dozvedieť viac: Ako sa mení pľúcne tkanivo po pľúcnej fibróze?

diagnóza

Pacient s respiračnými problémami (dyspnoe), u ktorých je podozrenie na pľúcnu fibrózu, podstúpi rôzne diagnostické testy.

Tento proces sa začína objektívnym vyšetrením a pokračuje diagnostickými zobrazovacími testami a ďalšími vyšetreniami pľúcnych funkcií; nakoniec sa končí pľúcnou biopsiou. Posledne menovaný, ktorý je založený na skôr invazívnom postupe, je jediným testom, ktorý umožňuje vykonať presnú a definitívnu diagnózu.

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

Počas fyzického vyšetrenia, lekár navštívi pacienta, zhromažďuje od druhej informácie o problémoch cítil a auscultating hrudníka so stetoskopom.

DIAGNOSTIKA PRE OBRÁZKY

Najvhodnejšími diagnostickými zobrazovacími testami v prípade pľúcnej fibrózy sú röntgenové snímky hrudníka, CT a echokardiogramy.

Obrázok: porovnanie rádiografických snímok zdravých pľúc (vľavo) a pacientov postihnutých fibrózou (vpravo)

RTG hrudníka (alebo Rx-hrudník ) a CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia ) umožňujú vizualizovať hlavné anatomické štruktúry hrudníka: teda srdce, pľúca, hlavné cievy, väčšinu rebier a časť chrbtice, Druhá je však presnejšia ako prvá, pretože s väčšou jasnosťou ukazuje rozsah zjazveného tkaniva prítomného v pľúcach.

Echokardiogram sa používa na hodnotenie zdravotného stavu srdca a ak je postihnutý anatomickou anomáliou (napríklad pľúcnym srdcom).

Upozornenie: RTG hrudníka a CT vyšetrenie vystavujú pacienta určitej dávke ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie) škodlivého pre zdravie.

SKÚŠKA HODNOTENIA FUNKČNOSTI? LUNGOV

Testy na posúdenie toho, ako fungujú pľúca: spirometria, oximetria a záťažové testy.

Spirometria . Rýchla, praktická a bezbolestná spirometria zaznamenáva inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc a priechodnosť (tj otvorenie) dýchacích ciest, ktoré nimi prechádzajú.

Oximetria . Ako jednoduché a okamžité ako spirometria meria nasýtenie kyslíka v krvi. Dosiahne sa pomocou prístroja nazývaného oximeter, ktorý sa aplikuje na prst alebo do ušného lalôčika (v oboch prípadoch ide o vysoko vaskularizované oblasti, a preto sú na tento účel zvlášť vhodné).

Stresový test . Spočíva v hodnotení, ako sa mení srdcová frekvencia pacienta, krvný tlak a dýchanie, pričom sa vykonáva viac alebo menej intenzívna fyzická aktivita.

PULMONARY BIOPSY

Pľúcna biopsia pozostáva z odberu a analýzy malej vzorky pľúcneho tkaniva od pacienta v laboratóriu. Odstúpenie je možné vykonať prostredníctvom:

• Bronchoskopia . Počas bronchoskopie lekár zbiera pľúcne tkanivo prístrojom, bronchoskopom, zavedeným nosom alebo ústami. Bronchoskop je v podstate veľmi tenká trubica, skôr ohybná a vybavená kamerou s optickým vláknom pre orientáciu v pľúcnych dutinách.

  Priechod bronchoskopu môže dráždiť dýchací trakt; okrem toho množstvá odobratého tkaniva nemusia byť dostatočné na diagnostiku.

• Bronchoalveolárny výplach . Počas bronchoalveolárnej laváže lekár vždy používa bronchoskop, ale na rozdiel od predchádzajúceho postupu vstrekuje do pľúc fyziologický roztok, ktorý je okamžite nasávaný za niekoľko okamihov. Táto operácia umožňuje odobrať väčšiu vzorku buniek ako len bronchoskopia, aj keď nie vždy dostatočná.
• Chirurgia . Chirurgický zákrok na odber vzorky pľúc vyžaduje celkovú anestéziu a zahŕňa vykonanie dvoch alebo troch rezov na boku. Prostredníctvom týchto mikro-otvorov chirurg zavádza kameru (pripojenú k externému monitoru a nevyhnutnú na orientáciu) a nástroje potrebné na zber.

  Takýto chirurgický zákrok je veľmi krvavý a nebezpečný, ale je to postup, ktorý z diagnostického hľadiska zaručuje najužitočnejšie informácie.

liečba

Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu pľúcnej fibrózy

Pretože jazvové tkanivo je trvalé a jeho tvorba je takmer nezastaviteľná, fibróza jabĺčka je nevyliečiteľná a ireverzibilná choroba. Vďaka niektorým liekom, kyslíkovej terapii a respiračnej rehabilitácii je však možné zmierniť symptómy a spomaliť progresiu, čím sa tiež zlepší kvalita života pacienta.

Hypotéza transplantácie pľúc, čo je veľmi chúlostivý chirurgický zákrok s neistým výsledkom, sa berie do úvahy len v extrémnych prípadoch a keď sa vyššie uvedené liečby ukázali ako úplne neúčinné.

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIA

Mnohí pacienti s pľúcnou fibrózou (idiopatickou aj sekundárnou) sú liečení kortikosteroidmi a imunosupresívami, pretože tieto lieky sú medzi rôznymi testovanými jedinými liekmi, ktoré mali určitý účinok na symptómy a na progresiu ochorenia.

Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré pri dlhodobom užívaní a pri vysokých dávkach môžu viesť k závažným vedľajším účinkom (osteoporóza, cukrovka, šedý zákal, hypertenzia, obezita atď.).

Imunosupresíva sú na druhej strane liekmi, ktoré sú zvlášť indikované v prítomnosti autoimunitného ochorenia, pretože znižujú imunitnú obranu organizmu.

oxygenoterapia

Kyslíková terapia je podávanie kyslíka cez špeciálne lekárske nástroje (niektoré z nich sú tiež prenosné). Tento zásah je nevyhnutný, ak je potrebné zvýšiť množstvo kyslíka cirkulujúceho v krvi.

V prípade pľúcnej fibrózy ponúka kyslíková terapia rôzne výhody:

• Uľahčuje dýchanie
• Znižuje možnosť hypoxémie (nízke hladiny kyslíka v krvi)
• Znižuje krvný tlak v pravej časti srdca (prevencia komplikácií, ako je pľúcna hypertenzia a pľúcne srdce).
• Zlepšuje spánok v noci, a tým aj kvalitu života.

Varovanie: kyslíková terapia zlepšuje príznaky, ale bohužiaľ nespomaľuje tvorbu jazvového tkaniva v pľúcach.

REHABILITÁCIA VO VZDELÁVANÍ

Respiračná rehabilitácia spočíva v tom, že pacient má za úlohu vykonávať sériu motorických cvičení (rotopedy, šplhajúce schody, chôdza atď.) S cieľom zlepšiť toleranciu k úsiliu a znížiť závažnosť dušnosti.

Dokonca aj táto liečba, ako je kyslíková terapia, zmierňuje symptómy, ale nespomaľuje progresiu ochorenia.

LUNGOVNA TRANSPLANTÁCIA

Transplantácia pľúc je postup, pri ktorom je choré pľúca nahradené iným zdravým z kompatibilného darcu. Vzhľadom na značnú invazívnosť a viac než primeranú pravdepodobnosť zlyhania operácie (rejekcia orgánu) je transplantácia pľúc operáciou vykonávanou iba v extrémnych prípadoch a keď všetky ostatné uvedené riešenia neposkytli žiadny úžitok.

NIEKTORÉ PORADENSTVO NA ŽIVOTNOM PROSTREDÍ

U pacientov s pľúcnou fibrózou lekári odporúčajú: \ t

• Odvykanie od fajčenia: aj keď určitá súvislosť medzi fajčením cigariet a pľúcnou fibrózou ešte nebola vedecky dokázaná, tabak znižuje funkciu pľúc a je príčinou mnohých iných pľúcnych ochorení (ako je rakovina pľúc).
• Vyhnite sa pasívnemu fajčeniu : pretože je rovnako škodlivé ako aktívny dym.
• Kontaktovať dietológa pre plánovanie vyváženej stravy . Pacienti, ktorí trpia pľúcnou fibrózou, sú v skutočnosti vystavení poklesu telesnej hmotnosti, pretože v dôsledku respiračných problémov majú problémy so správnym stravovaním.
• Očkujte proti chrípke (vakcína proti chrípke) a proti pneumónii (pneumokoková vakcína), pretože sú to dve respiračné infekcie, ktoré môžu ďalej zhoršiť symptómy.

prognóza

Prognóza ochorenia s nezvratnými následkami nie je nikdy pozitívna. To platí aj pre pľúcnu fibrózu, ktorá, ako je uvedené vyššie, spôsobuje trvalé zjazvenie pľúc.