všeobecnosť
Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie charakterizované výskytom pľuzgierov na koži .
Táto kožná porucha je podporovaná prítomnosťou autoprotilátok omylom nasmerovaných proti bazálnej membráne epidermis . Výsledkom tejto interakcie je oddelenie posledne menovanej od dermis, z ktorej nasleduje bulózna erupcia.
Bubliny bulózneho pemfigoidu sú široké a napäté (tj pevné a nie ochabnuté), s jasným obsahom a sú sprevádzané silným svrbením ; často sa tieto lézie môžu vyskytnúť na normálne vyzerajúcej koži alebo na okraji erytematóznych plakov. Zapojenie slizníc je však skôr zriedkavé.
Bulózny pemfigoid má relatívne benígny chronický priebeh s obdobím spontánnych remisií striedajúcich sa s recidívami. Len v niektorých prípadoch ochorenie koreluje s nepriaznivou prognózou, čo vedie k smrti pacienta.
Diagnóza je založená na klinickej prezentácii a biopsii kože, podporenej imunofluorescenciou kože a séra.
Liečba voľby bulózneho pemfigoidu zahŕňa použitie systémových a lokálnych kortikosteroidov . Väčšina pacientov vyžaduje dlhodobú udržiavaciu liečbu, pri ktorej sa môžu použiť rôzne imunosupresíva .
čo
Bulózny pemfigoid je chronická autoimunitná porucha, ktorá spôsobuje, že sa pľuzgiere objavujú na normálnej alebo erytematóznej pokožke. Tieto serózne alebo sérum-hematické lézie spôsobujú intenzívne svrbenie.
Bulózny pemfigoid je imunologicky charakterizovaný prítomnosťou autoprotilátok chybne nasmerovaných proti dvom zdravým a normálnym štruktúrnym proteínom tela, ktoré sú interpretované ako nebezpečné antigény, a preto sú považované za hodné imunitného útoku.
Príčiny a rizikové faktory
Bulózny pemfigoid je najčastejšou formou autoimunitnej bulóznej dermatózy . Táto choroba postihuje hlavne staroba.
Pemphigoid Bolloso: Aké sú príčiny?
Bulózny pemfigoid je charakterizovaný prítomnosťou autoprotilátok IgG zameraných na antigény (reprezentované dvoma štruktúrnymi proteínmi, nazývanými BPAg1 a BPAg2 ) prítomnými v suterénovej membráne, tj štruktúra, ktorá oddeľuje epidermu od spodnej dermis.
Táto interakcia spôsobuje tvorbu pľuzgierov prostredníctvom komplexného mechanizmu:
- Akonáhle je autoimunitná reakcia spustená, spôsobuje uvoľnenie série proteolytických enzýmov na úrovni hemidesmozómov (tj v oblastiach adhézie bazálnej membrány);
- Proteolytické enzýmy spôsobujú odlúčenie spojovacích mostíkov medzi bunkami na úrovni najviac povrchovej časti (lesklá lamina);
- Dôsledkom je poškodenie tkaniva, ktoré vedie k tvorbe pľuzgierikov a tvorbe pľuzgierikov.
Spustenie alebo priťažujúce faktory
- Bulózny pemfigoid postihuje najmä starších ľudí, ale ochorenie bolo opísané aj u detí.
- Presné faktory, ktoré spúšťajú alebo exacerbujú bulózny pemfigoid, stále nie sú celkom jasné. V etiológii sa zdá, že prispieva ku vzniku genetickej zložky a získanej zložky životného prostredia, ako je napríklad vystavenie UV žiareniu alebo užívanie určitých liekov .
- Bulózny pemfigoid môže byť spojený s inými ochoreniami s imunologickou patogenézou, ako je lišajník, tymóm, systémový lupus erythematosus (SLE), reumatoidná artritída a myasténia gravis.
Pemphigoid Bolloso: je to nákazlivé?
Bulózny pemfigoid nie je nákazlivý, preto sa neprenáša ani náhodným kontaktom s léziami, ani krvnou transfúziou.
Symptómy a komplikácie
Bulózny pemfigoid sa môže vyskytovať v mnohých klinických variantoch, na základe miesta pľuzgierikov, na ich morfológii a na klinickom priebehu.
Hlavné formy sú ohraničené (lokalizované bulózne pemfigoidy) a generalizované .
Plophigoid Bolloso: charakteristiky kožných lézií
- Bulózny pemfigoid sa vyznačuje postupným výskytom pľuzgierikov a namáhaných bublín rôznych veľkostí. Tieto lézie vznikajú na normálne vyzerajúcej koži alebo na okraji erytematóznych plakov . Obsah bubliny je číry alebo sérum-krv .
- V priebehu choroby má prasknutie pemfigoidnej bublinkovej strechy za následok povrchové erózie s ostrými hranami, ktoré sa vyvíjajú do hnedočiernych kôrov . Tieto lézie prechádzajú progresívnou reepitelizáciou, preto sa všeobecne hoja bez tvorby jaziev alebo atrofie.
- Kožné lézie bulózneho pemfigoidu sú sprevádzané svrbením, ktoré môže predstavovať rôzne stupne intenzity (vo väčšine prípadov je svrbenie mierne až stredne závažné).
- U bulózneho pemfigoidu môže predchádzať vzniku napäťových bublín predromálnej fáze, ktorá je charakterizovaná súčasnou prítomnosťou mnohých rôznych erytematóznych edematóznych lézií (erytém, pomfi, papuly, vezikuly a zápalové plaky), podobne ako ekzematózne alebo urtikariálne reakcie.
Pemphigoid Bolloso: Ktoré miesta sú ovplyvnené?
Najčastejšie postihnuté bulózne pemfigoidy sú trup a končatiny (najmä ohybné plochy dolných končatín).
U približne jednej tretiny pacientov je sprievodná prítomnosť lézií slizníc . Vo väčšine prípadov je bulózny pemfigoid prítomný s deskvamatívnymi eróziami a / alebo gingivitídou v ústnej dutine. Lézie sa môžu vyskytnúť aj na úrovni hltanu, očnej spojivky, nosa a genitálií.
Kurz Pemphigoid Bolloso
Bulózny pemfigoid má chronický relaps a relatívne benígnu prognózu .
Exacerbácie ochorenia sú vo všeobecnosti menej závažné ako počiatočná epizóda a rozptýlené dlhé klinické remisie.
Priebeh bulózneho pemfigoidu možno rozlíšiť v dvoch fázach:
- Počiatočná fáza alebo urtikariál : je charakterizovaný výskytom intenzívne svrbiacich erytematóznych náplastí; tento aspekt robí pemfigoid bulózne ťažké diagnostikovať, pretože patológia má tendenciu prezentovať sa s léziami podobnými žihľavke, erytému alebo ekzému.
- Nadmerná alebo tupá fáza : môže trvať mnoho mesiacov a vyznačuje sa výskytom veľkých, napätých bublín. Následne sa tieto lézie vyvíjajú do erózie alebo kôry v miestach, kde sa bubliny rozbijú a podstúpia spontánne hojenie, bez váhania pri zjazvení.
Všeobecný stav nie je ohrozený: hoci hospitalizácia je zvyčajne potrebná na kontrolu komplikácií, pacient nepredstavuje iné problémy.
Plophigoid Bolloso: možné komplikácie
U starších ľudí môže bulózny pemfigoid spôsobiť sériu komplikácií, ktoré sú v podstate spojené s dlhodobým užívaním kortikosteroidov .
Táto trieda liečiv môže byť v skutočnosti zodpovedná za rad nežiaducich účinkov, od diabetu po hypertenziu a osteoporózu. Z tohto dôvodu je dôležité, aby boli pacienti s bulóznym pemfigoidom pri liečbe vysokými dávkami kortikosteroidov starostlivo sledovaní.
diagnóza
Klinický obraz bulózneho pemfigoidu je zvyčajne charakteristický, ale vždy sa vykoná potvrdenie biopsie kože . Histologické vyšetrenie po odbere bioptických vzoriek umožňuje zistiť alebo vylúčiť histologické aspekty ochorenia a odhaliť prítomnosť subepidermálnych bublín.
Okrem toho je v diagnostickom postupe užitočné hľadať tkanivové a cirkulujúce autoprotilátky namierené proti špecifickým antigénom dermoepidermálneho spojenia ( priama a nepriama imunofluorescencia ): u všetkých pacientov s bulóznym pemfigoidom sa nachádzajú IgG protilátky a C3 depozity (zlomok systém komplementu, ktorý je aktivovaný v prítomnosti zápalu, chronických infekcií alebo autoimunitných ochorení) na úrovni bazálnej membrány epidermy.
V niektorých prípadoch môže eozinofília vyplývať z krvných testov.
V prípade bulózneho pemfigoidu je znak Nikolsky negatívny, a preto malý tlak na zdravú periléznu pokožku nespôsobuje epidermálne oddelenie. Tento manéver umožňuje potvrdenie prítomnosti akantolýzy, ktorá sa nachádza napríklad v pemphigus vulgaris.
Rozdiely s pemfigom
Počas vyšetrovania zameraného na stanovenie diagnózy je dôležité nezamieňať bulózny pemfigoid s pemphigus vulgaris, ďalšou autoimunitnou kožnou poruchou s podobnými klinickými prejavmi.
- Na rozdiel od pemfigu, ktorý je tiež oveľa vzácnejší, je bulózny pemfigoid typický pre senilný vek a predstavuje v podstate benígny priebeh, s obdobiami spontánnych remisií striedajúcich sa s recidívami.
- Vzhľadom na svoje vlastnosti má pemphigus tendenciu zahrnúť hlavne sliznice, ako aj kožu; vyskytuje sa len v jednej tretine prípadov bulózneho pemfigoidu.
- Okrem toho pri pemfigových léziách sú pľuzgierové lézie tenšie a preto sú náchylnejšie na zlom. Roztrhnutie bublín okrem vystavenia pacienta riziku infekcie tiež určuje stratu tekutín. To robí pemfigus oveľa závažnejším patologickým stavom.
Liečba a prostriedky nápravy
Liečba voľby bulózneho pemfigoidu je založená na záväzku kortikosteroidov, berúc do úvahy klinickú závažnosť ochorenia:
- V prípadoch s difúznym postihnutím je indikovaná systémová liečba (napr. Prednizón);
- Pri lokalizovaných formách s malým množstvom bublín a / alebo pomalým vývojom môže byť indikovaná lokálna liečba dermatokortikosteroidmi.
Ak bulózny pemfigoid nereaguje na kortikosteroidy alebo ak sú lézie obzvlášť veľké, lekár môže zvážiť použitie imunosupresívnych liekov (ako sú metotrexát, mykofenolát, mofetil, aziatoprín a cyklofosfamid) na kontrolu ochorenia a prevenciu vedľajších účinkov spojených s dlhodobým užívaním kortikosteroidov. Imunosupresívna terapia však môže tiež stanoviť rad vedľajších účinkov v rozsahu od hepatotoxicity po alopéciu, od nevoľnosti až po zvýšenú citlivosť na infekcie.
Nedávne vedecké štúdie preukázali určitú účinnosť alternatívnych terapií u tých, ktorí sú zvyčajne indikovaní. Zdá sa, že najmä bulózny pemfigoid má prospech z podávania:
- Rituximab : je monoklonálna protilátka špecifická pre antigén CD20 B lymfocytov, teda potenciálnych producentov autoprotilátok, ktorých väzba spúšťa sériu reakcií zahŕňajúcich deštrukciu týchto buniek. Rituximab bol zjavne účinný pri indukcii remisie u niektorých pacientov s pemphigus vulgaris a pikaficiálnym pečeňovým pemfigoidom, refraktérnym na konvenčnú liečbu.
- Intravenózne imunoglobulíny (IVIg) : zistilo sa, že táto terapia je schopná indukovať trvalé zníženie titrov autoprotilátok s paralelnou kontrolou aktivity ochorenia.
Treba však poznamenať, že na potvrdenie účinnosti týchto nových terapií a na zhodnotenie ich terapeutického účinku v priebehu času sú potrebné ďalšie klinické štúdie.
V niektorých prípadoch Vám lekár môže odporučiť užívanie vápnikových alebo vitamínových doplnkov.
Pemphigoid Bolloso: diétne opatrenia
Príjem vysokých dávok kortikosteroidných liekov, ako je prednizón, najmä na začiatku liečby, keď je potrebný šokový efekt, musí byť spojený s diétou s vysokým obsahom proteínov s nízkym obsahom tuku, soli a sacharidov . To udržuje hladiny vápnika konštantné a zároveň zmierňuje niektoré vedľajšie účinky spôsobené liekmi.
prognóza
Časy hojenia pľuzgierovitého pemfigoidu sú všeobecne dlhé: až po niekoľkých mesiacoch liečby liekmi, približne polovica pacientov má úplnú remisiu; na udržanie kontrolovanej choroby je však často potrebný udržiavací režim.
Bez liečby má bulózny pemfigoid tendenciu sa prejavovať po 3-6 rokoch od objavenia sa prvých lézií. V niektorých prípadoch nie je prognóza priaznivá: choroba môže byť smrteľná u približne tretiny starších a obzvlášť oslabených pacientov.
