Skorá puberta
„Včasný pubertálny vývoj“ je definovaný ako rýchly predčasný rast subjektu vzhľadom na príslušnú populáciu; pubertálny vývoj jedinca sa však náhle zastaví a spôsobí vážne anatomické, štrukturálne a zákonné následky v dospelosti.
Prechodné obdobie
Bolo by zbytočné popisovať predčasnú pubertu bez toho, aby sme najprv definovali samotnú koncepciu puberty : je to veľmi chúlostivé obdobie zmeny, ktoré vyjadruje prechod od detstva do dospievania, okamihu, v ktorom budúca žena a budúci človek dozrievajú z hľadiska pohľadu. sexuálne, získavanie schopnosti reprodukovať.
Zvýšenie produkcie hypotalamického GnRH znamená začiatok puberty: FSH (folikuly stimulujúci hormón) a LH (luteinizačný hormón) sú gonadotropíny produkované hypofýzou, ktoré, keď sú vylučované vo veľkých množstvách, podporujú značný nárast. hladín gonádových steroidov [ z klinickej andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Získanie reprodukčnej kapacity, objavenie sa sekundárnych sexuálnych znakov a radikálne psychologické zmeny v subjekte predstavujú prvý krok, ktorý vedie k úplnému sexuálnemu dozrievaniu ako dôsledok posilnenia syntézy gonádových hormónov a stimulácie gonadotropných buniek.
Je zrejmé, že keď sa objaví pubertálny vývoj pred fyziologickým vekom (8-10 rokov), rastové mechanizmy sa urýchlene urýchľujú v tele, čo spôsobuje značné fyzické a psychické zmeny v postihnutom subjekte.
Samce a samice
Pubertálny vývoj vykazuje mierne rozdiely medzi mužom a ženou: presnejšie, horná hranica predčasného pubertálneho vývoja zodpovedá veku 8 rokov pre samicu a 9 rokov pre samca, avšak veková premenná podľa plemena, až a genetické faktory.
Aj príčiny, ktoré uprednostňujú skorý pubertálny vývoj, sú variabilné: ak je u ženy problém ťažko korelujúci s presnými príčinami (hovoríme o idiopatickom pôvode), u väčšiny postihnutých mužov je včasný pubertálny vývoj spojený s organickými ochoreniami (v porovnaní referenčnej populácie).
V podstate pre samicu skorý pubertálny vývoj spočíva v raste prsníka av očakávaní prvej menštruácie (menarche), zatiaľ čo u samca zodpovedá pozoruhodnému vývoju objemu semenníkov; v oboch prípadoch je konečným výsledkom deficit postavenia v dospelosti, ktorý vyjadruje výsledok skorého zvarovania rastových chrupaviek vyvolaných pohlavnými hormónmi (najmä estrogénmi).
Periférna a centrálna predčasná puberta
"Periférny ranný pubertálny vývoj" znamená stav spôsobený použitím pohlavných hormónov alebo chorôb postihujúcich nadobličky alebo vaječník, nezávisle od produkcie gonadotropínov: periférny včasný pubertálny vývoj sa tiež nazýva pseudo-puberta skoré ochorenie, stav, pri ktorom sú sekundárne sexuálne charakteristiky uprednostňované vylučovaním nádorov.
Keď je včasný pubertálny vývoj definovaný ako "centrálny pôvod", aktivácia hypotalamicko-hypofýzno-gonádovej osi nastáva skoro, hoci regulačný mechanizmus je takmer identický s mechanizmom fyziologickej puberty: je to pravá predčasná puberta , ktorá preto uprednostňuje predčasná aktivácia hypotalamického GnRH. Výsledkom je zvýšenie produkcie LH a FSH (predčasná puberta, ktorá závisí od gonadotropínov). Centrálna predčasná puberta sa vyznačuje predčasným vývojom ochlpenia a prsníkov, čo podporuje rýchly rast statúry a zároveň urýchľuje zrenie kostí.
Centrálna predčasná puberta
V ranom centrálnom pubertálnom vývoji sa rozlišujú dva typy:
- Skutočná idiopatická predčasná puberta : ako je uvedené vyššie, idiopatická forma je prítomná u 75% dievčat postihnutých touto poruchou. Idiopatická forma sa prejavuje jasnou prevalenciou u žien (index incidencie: 1 samec na každých 10 žien, ktoré boli ovplyvnené predčasnou pubertou); pravdepodobne sa to deje preto, že ženská citlivosť na GnRH je rozhodne nižšia v porovnaní s mužom, takže predčasná idiopatická puberta u dievčaťa je uprednostňovaná nižšou dávkou gonadotropínov. V idiopatickej predčasnej puberte, etiologické vyhľadávanie, hoci minútové, nedokáže identifikovať žiadnu organickú patológiu na mieste; Zdá sa, že v týchto prípadoch sa uprednostňuje predčasnosť vývoja moduláciou maturácie maternicového neurónu na GnRH (hypotalamický hamartóm).
- Skutočná predčasná puberta indukovaná známymi poraneniami / traumami : centrálny včasný pubertálny vývoj môže byť tiež indukovaný známymi neurálnymi traumami, vrátane hypotalamických nádorov (glióm, ependymóm), optického gliómu, mozgových nádorov, epifýznych nádorov ( germinóm, meningiom, pinealoma), trauma hlavy, zápalové procesy (abscesy, granulomy) a malformačné ochorenia (Williams Beuren syndróm, tuberózna skleróza).
diagnóza
Skoré príznaky vývoja vaječníkov u žien sa môžu preukázať ultrazvukom panvy, s absolútnou diagnostickou využiteľnosťou; okrem toho aj magnetická rezonancia, vyšetrenie sedla (rádiologická analýza vývoja lebky) a rádiografia (ktorá odhaduje maturáciu kostnej kosti) predstavujú možné diagnostické vyšetrenia.
Muži a ženy, ktorí zaregistrujú skorý pubertálny vývoj, môžu podstúpiť špeciálne testy na vyhodnotenie množstva gonadotropínov produkovaných hypofýzou: test LHRH (skratka LH Releasing Hormone) odhaduje hypofyzárnu rezervu gonadotropínov. Test LHRH pozostáva z intravenózneho podávania syntetického LHRH s cieľom vyhodnotiť zmeny hladín LH a FSH hormónov po určitých časových intervaloch.
Ako pri včasnom pubertálnom vývoji idiopatického typu, tak pri predčasnej puberte spôsobenej léziami CNS boli vypočítané vysoké hodnoty testosterónu u samcov a estradiolu u samíc.
Terapie a riešenia
Terapie zamerané na liečbu včasného pubertálneho vývoja musia byť zamerané na liečenie príčiny, ktorá spôsobila tento problém, ak je to uznané. Je zrejmé, že keď je predčasná puberta spôsobená nádorom, najvhodnejšou terapiou je chemoterapia, rádioterapia alebo chirurgická excízia.
Účelom liečby, okrem eradikácie nádoru (ak je prítomný), je zamedzenie ďalšieho (možného) vývoja sekundárnych sexuálnych znakov, ktoré sa objavili predčasne. Videli sme, že takmer nevyhnutným dôsledkom predčasnej puberty je nízka konečná výška subjektu v dospelosti; v tomto ohľade musia byť terapie tiež zamerané na spomalenie procesov zrýchleného rastu kostí.
V prípade neschopnosti identifikovať spúšťací faktor, terapia všeobecne prijatá v prípadoch predčasnej idiopatickej puberty využíva syntetický peptid, známy ako LHRH, ktorý sa odlišuje od prírodného analogického peptidu len aminokyselinou. Zdá sa, že syntetický LHRH je schopný inhibovať nadmernú a predčasnú produkciu gonadotropínu.
V minulosti boli pacienti trpiaci včasným pubertálnym vývojom liečení progestínovými látkami, ale ich účinky neboli uspokojivé, najmä u vynechaných (a nádejných) výsledkov v dospelosti; v pseudo-predčasnej puberte sa stále používajú testolaktón a ketokonazol.
V súčasnosti sa terapia určená mladým pacientom trpiacim včasným pubertálnym vývojom skladá z použitia analogických látok GnRH.
zhrnutie
definícia | Včasný pubertálny vývoj: rýchly predčasný rast subjektu vzhľadom na príslušnú populáciu |
| Včasná a predčasná puberta | Predčasná puberta: sekundárne sexuálne postavy sa objavujú pred 8 rokmi Včasná puberta: sekundárne sexuálne postavy sa objavujú vo veku od 8 do 10 rokov |
puberta | Jemné obdobie zmeny, ktoré vyjadruje prechod medzi detstvom a dospievaním, v ktorom sa získava sexuálne dozrievanie a schopnosť reprodukcie. |
| Včasný pubertálny vývoj u žien |
|
| Včasný pubertálny vývoj u mužov |
|
Dôsledky v dospelosti | Deficit súvisiaci so stavom |
klasifikácia |
|
| Centrálna predčasná puberta |
|
diagnóza | Ultrazvuk panvy, MRI, sedlová skúška, rádiografia, LHRH test, stanovenie hladiny testosterónu a estradiolu |
terapia |
|
