Príznaky PFAPA

definícia

PFAPA je periodický febrilný syndróm, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v detstve (poznámka: PFAPA je akronymom periodickej horúčky s aftóznou stomatitídou, faryngitídou a adenitom ).

V súčasnosti nie je známa etiológia syndrómu.

Syndróm PFAPA zvyčajne začína v ranom detstve (vo veku 2 až 5 rokov) a má tendenciu byť častejší u mužov.

PFAPA je charakterizovaná recidivujúcou horúčkou (zvyčajne vyššou ako 38 ° C), sprevádzanou príznakmi ovplyvňujúcimi hlavu a krk, ako sú bolesť hrdla, pľuzgiere a vredy v ústnej dutine a zväčšenie laterálnych lymfatických uzlín.

Syndróm môže pretrvávať niekoľko rokov: febrilné epizódy trvajú od 3 do 6 dní a opakujú sa približne každých 28 dní.

PFAPA spôsobuje únavu, zimnicu a príležitostne bolesti brucha a bolesti hlavy. Medzi febrilnými epizódami pacienti vykazujú stav dobrého zdravia a rast je normálny.

Diagnóza syndrómu je založená na klinickom obraze. Indexy flogózy (napr. C-reaktívny proteín a ESR) sú zvýšené počas febrilnej epizódy, ale nie v interkritickom období.

Neutropénia, príznaky respiračného stromu alebo iné príznaky (napr. Hnačka, vyrážka a kašeľ) sa pri syndróme PFAPA nepozorujú; ich prítomnosť naznačuje, že čelia inej patológii.

Liečba je voliteľná a môže zahŕňať použitie antibiotík, kortikosteroidov, cimetidínu a tonzilektómie (s alebo bez adenoidektómie). Pacienti majú tendenciu sa hojiť bez následkov.