všeobecnosť
Systém komplementu je nešpecifický obranný mechanizmus organizmu.
Skladá sa z mnohých plazmatických proteínov, ktoré vzájomne pôsobia a spolupracujú s inými zložkami imunitného systému na eliminácii cudzích látok.
Komplementárne proteíny sú aktívne prostredníctvom súboru enzýmových reťazových reakcií, spôsobom veľmi podobným tomu, čo sa deje pre koagulačnú kaskádu: každá zložka aktivuje ďalšiu v sérii, na obranu organizmu.
Niektoré ochorenia môžu spôsobiť defekty v množstve a aktivite komplementových proteínov alebo ich regulačných systémov. Laboratórne vyhodnotenie týchto zložiek nám umožňuje okrem overenia ich funkčnosti merať ich koncentráciu v krvnom obehu. Táto skúška teda umožňuje stanoviť, či existujú defekty alebo anomálie proteínov komplementu alebo ich aktivity, ako napríklad uprednostnenie nástupu infekcií alebo zvýšenie autoimunitných reakcií (tj nesprávne nasmerovaných proti rovnakému organizmu).
čo
Komplement je súbor plazmatických proteínov, tzv. Preto, že dopĺňa a integruje („dopĺňa“) špecifické funkcie protilátok.
Základným účelom tohto systému je chrániť organizmus odstránením patogénov (najmä baktérií), interakciou s imunitnými komplexmi a / alebo uľahčením ich deštrukcie inými biologickými, sérovými alebo bunkovými systémami.
Komplement však môže pôsobiť aj v neprítomnosti protilátkovej zložky. Tento systém je v skutočnosti aktivovaný dokonca aj v prítomnosti autoimunitných ochorení, pri ktorých sa vytvárajú protilátky, ktoré reagujú na orgány a tkanivá, ktoré patria do samotného organizmu (autoprotilátky).
Doplňte proteíny: čo sú to?
- Systém komplementu pozostáva z približne tridsiatich plazmatických proteínov, ktoré sú lemované a regulované mnohými podzložkami a inhibítormi.
- Hlavné proteíny komplementu sú 9 (C1-C9).
- Komplementové proteíny interagujú podľa kaskádového modelu, ktorý určuje tvorbu komplexov schopných reagovať na infekcie, pôsobiace pri zápaloch a v procesoch bunkovej smrti (apoptóza).
Aktivačné dráhy komplementu
Komplement je súčasťou obranných mechanizmov vrodenej imunity . Na rozdiel od získaného, ktorý produkuje protilátky, ktoré rozpoznávajú a chránia telo pred špecifickými agresiami, je vrodený imunitný systém nešpecifický.
Tento obranný mechanizmus je však veľmi dôležitý, pretože predstavuje prvú a najrýchlejšiu odozvu, ktorú ľudské telo realizuje, ak nájde potenciálne patogény.
Systém komplementu nevyžaduje predchádzajúce vystavenie cudziemu mikroorganizmu a neuchováva si pamäť látok, s ktorými bol predtým v kontakte.
Kaskáda aktivácie komplementu môže nasledovať tri spôsoby:
- Klasická dráha : je to tá, ktorá sa začala tvorbou reakcie antigén-protilátka, kde antigénom môže byť infekčné činidlo (baktéria, vírus atď.), Bunka alebo proteín cudzí organizmu.
- Alternatívna cesta : nezávisí od prítomnosti špecifických protilátok, ale je aktivovaná priamo niektorými zložkami mikrobiálneho povrchu;
- Lectínová dráha : spúšťa sa plazmatickým lektínom v dôsledku jeho väzby na manózové zvyšky prítomné na mikrobiálnom povrchu.
Vo všetkých troch dráhach je centrálnou udalosťou aktivácie komplementu proteolýza (štiepenie) proteínu C3 . Táto udalosť vedie k tvorbe biologicky aktívnych produktov, ktoré majú schopnosť prilepiť sa na membránu bunky, ktorá spustila aktiváciu a poškodiť ju, až do bodu, ktorý spôsobí jej zničenie.
Počas kaskády sú niektoré "kolaterálne" produkty schopné vyvolať lokálnu zápalovú reakciu (napríklad spôsobujú uvoľňovanie histamínu, zvýšenie permeability kapilár alebo stiahnutie bielych krviniek).
Prečo meriate
Test doplnkového proteínu vám umožňuje merať množstvo alebo aktivitu v krvi.
Na posúdenie, či tento obranný systém funguje správne, jeho jednotlivé komponenty možno merať individuálne alebo spoločne.
Proteíny C3 a C4 sú najčastejšie testované na určenie, či je konkrétny patologický stav spôsobený zmenou systému komplementu.
Po diagnóze akútneho alebo chronického stavu zahŕňajúceho tento systém sa vyšetrenie môže použiť na získanie hrubej predstavy o závažnosti ochorenia.
Test na proteíny C3 a C4 sa môže tiež požadovať príležitostne, v prípade, že si lekár želá monitorovať aktivitu ochorenia ovplyvňujúceho komplement.
Kedy je predpísaná skúška?
Lekár môže indikovať hodnotenie proteínov komplementu v prítomnosti:
- Recidivujúce mikrobiálne infekcie (najmä ak sú bakteriálneho pôvodu, ako napríklad tie, ktoré sú spôsobené Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis a Neisseria gonorrhoeae );
- zápal;
- Edém bez zjavnej príčiny;
- Symptómy spojené s autoimunitnými poruchami, ako je erytematózny systémový lupus a reumatoidná artritída.
- Choroby súvisiace s imunitnými komplexmi, ako sú glomerulo-nefritída, sérová choroba a vaskulitída (zápal krvných ciev).
Skúška je tiež užitočná ako podpora monitorovania akútneho alebo chronického stavu, ktorý zahŕňa zmeny systému komplementu.
Najčastejšie meranými proteínmi sú frakcie C3 a C4. V prípade, že lekár má podozrenie na prítomnosť defektu, ktorý nie je možné zistiť meraním týchto dvoch zložiek, môže sa merať celková aktivita komplementu (tj tá, ktorá sa týka 9 hlavných glykoproteínov, C1 až C9).
Ak je celková aktivita komplementu mimo referenčného rozmedzia, každý z deviatich rôznych proteínov, ktoré ho tvoria, sa môže merať individuálne, aby sa identifikovali akékoľvek dedičné alebo získané deficity. Okrem toho sa môžu vyžadovať stanovenia týkajúce sa iných zložiek alebo inhibítorov systému komplementu (ako je napríklad inhibítor C1), aby sa zistili akékoľvek anomálie a identifikovali sa znížené alebo zvýšené zložky.
Normálne hodnoty
Skúmanie aktivity komplementárnych proteínov zahŕňa dávkovanie dvoch hlavných frakcií: frakcie C3 a C4.
Frakcia komplementu C3:
- Človek: 80 - 185 mg / dl;
- Žena: 80 - 190 mg / dl.
C4 frakcia doplnku:
- Človek: 15 - 53 mg / dl;
- Žena: 15 - 57 mg / dl.
Poznámka : referenčný interval skúšky sa môže meniť podľa prístrojového vybavenia použitého v analytickom laboratóriu. Z tohto dôvodu je vhodnejšie konzultovať rozsahy uvedené priamo v prehľade. Treba tiež pripomenúť, že výsledky analýz musia byť hodnotené ako celok praktickým lekárom, ktorý pozná anamnézu pacienta.
Vysoké hodnoty - príčiny
Zvýšenie proteínov komplementu sa zistí počas:
- Autoimunitné ochorenia;
- Zápaly (vrátane ulceróznej kolitídy a tyreoiditídy);
- Chronické infekcie;
- Rakovina (leukémia, Hodgkinov lymfóm, sarkóm atď.);
- Akútny infarkt myokardu;
- sarkoidóza;
- Juvenilná reumatoidná artritída.
Nízke hodnoty - príčiny
Komplementárne proteíny sú redukované v nasledujúcich podmienkach:
- Hepatopatie (akútna a chronická hepatitída, cirhóza atď.);
- Nefropatie (vrátane glomerulárnej nefritídy, lupusovej nefritídy, membránovej nefritídy, nefropatie IgA a zlyhania obličiek);
- Protidodisperentné enteropatie (kolitída);
- podvýživa;
- Burns;
- kolagén;
- Idiopatická autoimunitná hemolytická anémia.
Pokles hladín komplementu možno pozorovať aj v prítomnosti: \ t
- Opakujúce sa mikrobiálne infekcie (väčšinou bakteriálne);
- Autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus (SLE) a reumatoidná artritída;
- Dedičný alebo získaný angioedém;
- septikémia;
- Sérové ochorenie (hypersenzitivita sprostredkovaná imunokomplexom).
Ako ho zmerať
Pretože sú to proteíny detegovateľné v krvnom riečisku, systém komplementu môže byť hodnotený odberom vzorky krvi zo žily v ramene.
príprava
Pred vyšetrením doplnkových proteínov je potrebné dodržať rýchlosť najmenej 8 hodín, počas ktorej je povolené malé množstvo vody.
Interpretácia výsledkov
Zvýšenie alebo zníženie hladiny komplementových proteínov neumožňuje diagnostiku špecifickej patológie, ktorá postihuje pacienta, ale poskytuje indikácie týkajúce sa zapojenia imunitného systému.
Doplniť proteíny - nízke hodnoty
Hladiny komplementu sa môžu znížiť v prítomnosti:
- Vrodený nedostatok jedného z doplnkových proteínov (relatívne zriedkavý stav). Spravidla je tento výskyt spojený s opakovanými infekciami.
- Zvýšená spotreba, ako sa to môže stať pri sérii zápalových a infekčných ochorení (reumatoidná artritída, SLE, subakútna bakteriálna endokarditída, ochorenia imunitného komplexu atď.).
Ak je deficit spôsobený základnou akútnou alebo chronickou patológiou, hladiny komplementu sa zvyčajne vrátia do normálu hneď, ako sa vyrieši rovnaká podmienka spustenia.
Znížené hladiny komplementu sú spojené so zvýšeným rizikom vzniku autoimunitných porúch.
Zvyčajne sa pri systémovom lupus erythematosus znížili hodnoty C3 aj C4; v priebehu septikémie a infekcií spôsobených hubami alebo parazitmi (ako napríklad malária) sa však znížili iba hladiny C3.
Doplniť proteíny - vysoké hodnoty
Hodnoty komplementu sa typicky zvyšujú počas chronického alebo akútneho zápalu (C3 a C4 sa chovajú ako proteíny akútnej fázy). Hladiny týchto proteínov sú normálne po rozdelení patológie.
Zvýšenie počtu proteínov komplementu možno nájsť aj v kontexte reumatickej horúčky, vírusovej hepatitídy, infarktu myokardu, malígnych nádorov, diabetu, tyreoiditídy, gastrointestinálnych zápalových ochorení a rôznych infekčných ochorení.
