Kawasakiho choroba

definícia

Medzi ochoreniami možnej infekčnej etiológie vyniká Kawasakiho choroba: je to febrilná vaskulitída s akútnym priebehom, typickým pre deti do štyroch rokov. Ako vieme, vaskulitída je zápal krvných ciev, vrátane tepien; presnejšie, Kawasakiho choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje malé a stredné tepny.

Analýza termínu

Termín "Kawasakiho choroba" pochádza od svojho objaviteľa: okolo roku 1960 Dr. Tomisaku Kawasaki študoval prípad 4-ročného chlapca, ktorý si sťažoval na horúčku viac ako 15 dní, červené pery, jahodový jazyk, orofaryngeálnu hyperémiu, rozšírený erytém s peelingom rúk a nôh a lymfadenopatiou. O niekoľko rokov neskôr, v Japonsku boli pozorované ďalšie podobné prípady, diagnostikované s názvom Mucocutanea Linfonodale syndróm [prevzatý zo Zmluvy o vnútornom lekárstve, zväzok 3, G. Crepaldi, A. Baritusso].

výskyt

Kawasakiho choroba je v súčasnosti rozšírená po celom svete; postihuje najmä Aziatov (najmä japonského pôvodu), ale všetky ľudské rasy sú možnými cieľmi choroby. Riziko nákazy Kawasakiho chorobou je však medzi černošskou a belošskou rasou vzácne, takmer nulové.

Vzhľadom na šírenie choroby na celom svete hovoríme o endemickej chorobe Kawasaki; okrem toho sa predpokladá, že ochorenie má tendenciu opakovať sa každé 2 alebo 3 roky, najmä počas jari a zimy.

Bolo pozorované, že Kawasakiho choroba postihuje hlavne mužov; u detí mladších ako 4 roky, najmä vo veku od 9 do 11 mesiacov, však existovala jasná predilekcia ochorenia.

Nedávne lekárske štatistiky ukázali, že:

• 80% pacientov s Kawasakiho chorobou má menej ako 4 roky
• 50% ľudí s Kawasakiho chorobou je mladších ako 2 roky
• 2 až 10% pacientov s Kawasakiho chorobou ochorie do 6 mesiacov života

Kawasakiho choroba je považovaná za druhý zápal tepien, ktorý postihuje dojčatá, po puronii Schonlein-Henoch.

príčiny

Ako bolo uvedené na začiatku článku, Kawasakiho choroba je jednou z chorôb neznámej etiológie. Pravdepodobne ide o infekčné ochorenie, ale v súčasnosti neexistujú vedecké dôkazy, ktoré by dokázali túto teóriu.

Bolo pozorované, že Kawasakiho choroba sa často vyskytuje ako výsledok miernych až stredných vírusových ochorení: v tomto ohľade je pravdepodobná určitá korelácia medzi vyšetrovaným ochorením a vírusovými patológiami.

Ďalšia pravdepodobná etiopatologická hypotéza je nasledovná: je možné, že spúšťacia príčina spočíva v otrave (napr. Z ortuti), alergiách, imunologických ochoreniach a predovšetkým infekciách.

Niektoré hypotézy boli tiež formulované na možné infekčné agensy zodpovedné za Kawasakiho ochorenie: vírus Episten-Barr (tá istá osoba zodpovedná za Burkittov lymfóm), Retrovírus, Parvovirus B-19 (typický pôvodca piatej choroby), streptokoky a stafylokoky. Ďalšími možnými kauzálnymi pôvodcami sú nedávno autoimunitné spojivové ochorenia.

príznaky

Kawasakiho choroba môže byť opísaná v troch odlišných fázach:

1. Počiatočná fáza (akútna febrilia) : v tejto prvej fáze - trvajúcej 14-30 dní - Kawasakiho choroba začína veľmi vysokou horúčkou, moduláciou nálady, podráždenosťou, anorexiou, septikemickým šokom (systémová vaskulárna insuficiencia), pleurálnym výpotkom, kožná vyrážka, papuly a makuly (podobné šarlach v 5% prípadov alebo osýpky v 30% prípadov) spojené s svrbením. Možná tvorba hyperémie spojiviek, erytému ústnej dutiny, lézií v blízkosti ústnej sliznice a erytému na úrovni dlaní. Cervikálna lymfadenopatia je prodrom, ktorý charakterizuje prvú fázu Kawasakiho choroby: lymfatické uzliny, často bolestivé, sú mäkké na pohmat a pokožku, ktorá ich pokrýva červenú a horúcu. [prevzaté z lekárskej zmluvy, zväzok 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Subakútna fáza: pacient trpiaci Kawasakiho chorobou predstavuje difúznu deskvamáciu, často spojenú s trombocytózou (nadbytok krvných doštičiek v krvi). Možné, aj keď menej časté, artritídy a artralgie, vaskulárne lézie, srdcové zmeny s fatálnym koncom v 1-2% prípadov (infarkt myokardu, myokarditída, perikarditída, arytmie, koronárna trombóza atď.).
3. Fáza rekonvalescencie : trvá približne tri mesiace, po ktorých zmiznú typické príznaky Kawasakiho choroby, hoci niektoré poruchy srdca môžu pretrvávať. Možné sú aj bolesti brucha, aseptická meningitída, pyúria, uretritída a poruchy pečene.

Je zrejmé, že je nepravdepodobné, že by sa všetky symptómy opísané vyššie vyskytli u toho istého pacienta. Niektoré klinické príznaky sú však nevyhnutné na určenie správnej a jednoznačnej diagnózy; patria medzi ne: vysoká horúčka po dobu 5-7 dní, edém a kožná vyrážka, lézie v ústnej dutine, zväčšené lymfatické uzliny a hyperémia spojiviek.

diagnóza

Vo všeobecnosti je diagnóza iba klinická. Videli sme, že niektoré príznaky sú nevyhnutné na diagnostiku Kawasakiho choroby s istotou. Dôležitá je diferenciálna diagnóza osýpok, šarlach, toxický šok (možné klinické príznaky Kawasakiho choroby), otrava ortuťou, juvenilná reumatoidná artritída, enterovírusové infekcie a leptospiróza.

Medzi najužitočnejšie diagnostické testy na zistenie Kawasakiho choroby patria: echokardiografia, echokardiogram, oftalmoskopické vyšetrenie so štrbinovou lampou [od Infectious disease, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapia

Terapia spočíva v podávaní intravenóznych imunoglobulínov (Privigen®) Kiovig® Flebogammadif®) asociovaný s aspirínom. Keď pacient nereaguje na liečbu, infliximab, všeobecne sa odporúča silný liek patriaci do kategórie monoklonálnych protilátok (na liečbu autoimunitných ochorení). Vzhľadom na to, že jedinečný kauzálny faktor nebol identifikovaný alebo zistený, používané terapie sú zamerané na zníženie zápalu a prevenciu koronárnych komplikácií.

Našťastie v prevažnej väčšine prípadov je prognóza dobrá, zatiaľ čo 1-2% pacientov s Kawasakiho chorobou spojenou so srdcovými chorobami, prognóza je slabá.