všeobecnosť
ADEM, tiež známy ako akútna diseminovaná encefalomyelitída, je neurologická porucha charakterizovaná zápalom mozgu a miechy a procesom demyelinizácie nervov centrálneho nervového systému a niekedy aj periférneho nervového systému.
ADEM je s najväčšou pravdepodobnosťou autoimunitný stav.
Typické príznaky ADEM sú: nevoľnosť, vracanie, zrakové ťažkosti, zmätenosť, ospalosť, slabosť končatín, ťažkosti s prehĺtaním, sklon k pádu a kŕče.
V najpokročilejších a najťažších štádiách môže ADEM viesť ku kóme.
Pre správnu diagnózu sú základné testy: fyzikálne vyšetrenie, anamnéza, magnetická rezonancia mozgu a lumbálnej punkcie.
V súčasnosti sú jedinými dostupnými liečbami pre pacientov s ADEM: dve farmakologické terapie, jedna založená na kortikosteroidoch a druhá založená na imunosupresívach a protirakovinových liečivách a nakoniec na plazmaferéze.
Čo je ADEM?
ADEM alebo diseminovaná akútna encefalomyelitída je autoimunitné neurologické ochorenie charakterizované zápalovým procesom zahŕňajúcim mozog a miechu a demyelinizačný proces nervov patriacich do centrálneho nervového systému a niekedy aj nervového systému. periférne .
epidemiológia
ADEM je veľmi zriedkavé ochorenie; v skutočnosti je jej výskyt rovný 8 prípadom na 1 000 000 ľudí ročne.
Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, avšak štatistické štúdie ukázali, že sa to týka hlavne detí a dospievajúcich (Poznámka: subjekty vo veku 5 až 8 rokov majú najväčší záujem).
ADEM postihuje viac-menej rovnako mužov a ženy.
Jej úmrtnosť je 5%.
príčiny
Autoimunitné ochorenia sú najmä morbidné stavy, charakterizované prehnanou a nevhodnou reakciou imunitného systému . V skutočnosti, u jedincov s autoimunitným ochorením, bunkové a glykoproteínové elementy, ktoré tvoria imunitný systém, rozpoznávajú niektoré orgány a / alebo tkanivá ľudského tela ako cudzie a preto ich napadajú; inými slovami, pôsobia proti orgánom a / alebo tkanivám ľudského tela, pretože pôsobia proti vírusovým, bakteriálnym alebo hubovým činidlám.
Agresia, ktorú imunitný systém vykonáva smerom k telu, ktoré sa má brániť, zahŕňa viac alebo menej poškodenie alebo zmenu príslušných orgánov a tkanív.
Vo väčšine prípadov nie sú jasné mechanizmy, ktoré vedú imunitný systém jednotlivca k tomu, aby sa obrátil proti organizmu, ku ktorému by mal chrániť, a tým vyvolať autoimunitné ochorenie, ak nie sú známe.
V špecifickom prípade ADEM je známe, že spúšťací / podporný faktor je veľmi často predchádzajúca vírusová alebo bakteriálna infekcia alebo, zriedkavejšie, predchádzajúca vakcinácia . ADEM po vírusovej alebo bakteriálnej infekcii sa nazýva postinfekčný ADEM (alebo postinfekčná akútna diseminovaná encefalomyelitída ); ADEM po očkovaní má namiesto toho špecifický názov post-vakcínového ADEM (alebo post-vakcinovanej akútnej diseminovanej encefalomyelitídy ).
POST-INFEKČNÝ ADEM
Postinfekčný ADEM postihuje 50 až 75% pacientov, preto väčšina klinických prípadov.
Medzi vírusy považované za možné spúšťače ADEM patria: vírus chrípky, enterovírus, vírus osýpok, vírus varicella, vírus mumpsu, vírus rubeoly, vírus Epstein Barr, Cytomegalovírus, vírus Herpes simplex, vírus hepatitídy A a Coxsackievirus.
Čo sa týka postinfekčného bakteriálneho ADEM, baktérie, ktoré ho môžu potenciálne spôsobiť, sú: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytický streptokok, baktérie rodu Leptospira a Borrelia burgdorferi (baktéria zodpovedná za lymskú chorobu ).
POST-VACCINIC ADEM
Po očkovaní ADEM ovplyvňuje len niekoľko pacientov; je to preto veľmi zriedkavé.
Medzi očkovaniami, z ktorých táto konkrétna forma ADEMu vyplýva, vyniká:
- Vakcína proti besnote (tj proti besnote) typu Semple, ktorá sa už nepoužíva;
- Vakcíny proti hepatitíde B, čiernemu kašľu, záškrtu, príušniciam, osýpkam, ružienke, pneumokokovej pneumónii, ovčím kiahňam, japonskej encefalitíde a detskej obrne.
Na zamedzenie zlých interpretácií je potrebné zdôrazniť, že vyššie uvedené vakcíny sa podieľajú na vzniku ADEM len vo veľmi zriedkavých prípadoch; vzdať sa ho zo strachu z ADEM vystavuje dotknutú osobu istotne vyšším rizikám pre dobré zdravie a život.
PATOLOGICKÁ ANATÓMIA
Z pozorovania orgánov centrálneho nervového systému pacientov s ADEM sa ukázalo, že zápalové lézie zahŕňajú hlavne bielu subkortikálnu a centrálnu substanciu oboch mozgových hemisfér, mozočku, mozgového kmeňa a miechy .
Symptómy, príznaky a komplikácie
Typické príznaky postinfekčného ADEM sa zvyčajne objavia 1-3 týždne po spustení infekcie a pozostávajú z:
- horúčka;
- nevoľnosť;
- vracanie;
- zmätenosť;
- Zrakové problémy (napr .: rozmazané videnie alebo dvojité videnie);
- ospalosť;
- Slabosť rúk a / alebo nôh;
- Sklon klesať;
- Ťažké prehĺtanie;
- Kŕče.
Čo sa týka klasických príznakov ADEM po očkovaní, objavujú sa 1 až 3 mesiace po očkovaní a zahŕňajú:
- nevoľnosť;
- vracanie;
- Zrakové ťažkosti (napr .: rozmazané videnie alebo dvojité videnie);
- zmätenosť;
- ospalosť;
- Slabosť rúk a / alebo nôh;
- Ťažké prehĺtanie;
- Sklon klesať;
- Kŕče.
INÉ PRÍZNAKY ADEM
Okrem vyššie uvedených príznakov môže byť ADEM zodpovedný za: hemiparézu, paraparézu a paralýzu kraniálnych nervov .
KOMPLIKÁCIE
V najpokročilejších štádiách a bez náležitej lekárskej starostlivosti môže ADEM viesť ku kóme .
diagnóza
Na dosiahnutie správnej diagnózy ADEM sú nevyhnutné nasledovné:
- Objektívne preskúmanie ;
- Anamnéza . Správa, ktorú môže poskytnúť, je nevyhnutná na pochopenie toho, či je ADEM postinfekčný alebo po očkovaní;
- Magnetická rezonancia mozgu Umožňuje vidieť dôsledky zápalových procesov na bielu látku;
- Lumbálna punkcia s následnou analýzou mozgovomiechového moku . Tento test umožňuje rozlíšiť ADEM od najznámejšej a najčastejšej sklerózy multiplex, ktorej príznaky sa do značnej miery prekrývajú.
terapia
Dostupnosť liečby pre ADEM je naozaj malá, pretože doteraz boli investície zamerané na nájdenie primeranej liečby a nových liečebných prostriedkov vždy veľmi obmedzené.
V súčasnosti jedinými dostupnými liečbami pre pacientov s ADEM sú: lieková terapia založená na kortikosteroidoch, druhá lieková terapia založená na imunosupresívach a protirakovinových liečivách a napokon plazmaferéze .
KORTICOSTEROIDNÁ TERAPIA
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky alebo lieky, ktoré pôsobia proti zápalovým procesom.
Ich dlhodobé alebo bezohľadné použitie môže mať vážne následky na zdravie ľudského organizmu a viesť napríklad k nástupu osteoporózy, diabetu, šedého zákalu alebo obezity.
V prítomnosti ADEM je liečba kortikosteroidmi prvou líniou liečby .
Spočiatku sa predmetná terapia uskutočňuje intravenózne a zahŕňa vysoké farmakologické dávky; Medzi najpoužívanejšie kortikosteroidy v tejto fáze patria metylprednizolón a dexametazón .
Preto sa po 3 až 6 týždňoch podávanie lieku stáva orálnym a zahŕňa nízke dávky prednizolónu .
Podľa niektorých štatistických prieskumov by pacienti, ktorí užívajú metylprednizolón, mali lepšie prínosy v porovnaní s pacientmi užívajúcimi dexametazón.
| Zhrnutie možných terapií v prípade ADEM | |
kortikosteroidy |
|
imunosupresíva |
|
Protirakovinové lieky |
|
plazmaferéza | Umožňuje odstrániť časť imunitných buniek zodpovedných za zápalový stav. |
prognóza
Podľa rôznych lekárskych výskumov prognóza v prípade ADEM:
- Vo väčšine prípadov je to priaznivé (dokonca aj viac ako 70% pacientov), pričom sa obnovujú neurologické funkcie, ktoré môžu byť úplné alebo polovičné. Semi-complete znamená, že stále existujú určité poruchy, motor (napr. Ataxia alebo hemiparéza) a / alebo kognitívne poškodenie (napr. Krátkodobá amnézia alebo strata pozornosti);
- Je vysoko nepriaznivý najmenej 5%, čo je percento, ktoré sa rovná úmrtnosti.
Skutočnosť, že negativita prognózy v prípade ADEM závisí do veľkej miery od nedostatočnej liečby kortikosteroidmi .
Ako posledný údaj je potrebné poznamenať, že deti s ADEM majú väčšie nádeje na priaznivú prognózu ako dospelí.
