definícia
Tiež známy ako Hughesov syndróm alebo APS, syndróm anti-fosfolipidových protilátok je komplexné autoimunitné ochorenie, charakterizované opakujúcimi sa abortmi, trombocytopéniou, venóznou alebo arteriálnou trombózou a prítomnosťou špecifických autoprotilátok, nazývaných antifosfolipidy.
príčiny
Hovoríme o syndróme primárnych anti-fosfolipidových protilátok, keď nezávisí od autoimunitných ochorení; sekundárna forma má na druhej strane autoimunitnú povahu a úzko súvisí s lupus erythematosus. Predispozičné faktory zahŕňajú: zneužívanie niektorých liekov (hydralazín, fenytoín, amoxicilín), infekcie (hepatitída C, HIV, malária), genetické predispozície, vývoj antifosfolipidových protilátok.
príznaky
Syndróm anti-fosfolipidovej protilátky je charakterizovaný výskytom trombotických prejavov postihujúcich artérie, žily alebo kapiláry v akejkoľvek anatomickej oblasti; syndróm sa môže degenerovať na pľúcnu embóliu, ischemickú mozgovú mŕtvicu, infarkt myokardu, oklúziu viscerálnych artérií alebo hlbokú žilovú trombózu. Syndróm anti-fosfolipidových protilátok sa stáva veľmi problematickým, keď sa vyskytuje v tehotenstve, pretože môže spôsobiť retardáciu rastu plodu, predčasný pôrod, preeklampsiu a placentárnu insuficienciu.
Informácie o liekoch proti syndrómu anti-fosfolipidových protilátok nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním liekov proti syndrómu antifosfolipidových protilátok sa vždy poraďte so svojím lekárom a / alebo špecialistom.
lieky
Pacienti, ktorí majú vysoké hladiny antifosfolipidových protilátok v krvi, musia podstúpiť špecifickú analýzu, pretože prítomnosť týchto abnormálnych protilátok by mohla vyvolať veľmi závažné následky, ako je napríklad trombóza všeobecne.
Lieky voľby na liečenie syndrómu anti-fosfolipidových protilátok sú určite antikoagulanciá, ktoré sa majú periodicky používať a protidoštičkové činidlá. Len v prípadoch extrémnej závažnosti (katastrofický syndróm spôsobený antifosfolipidovými protilátkami) je možné použiť imunosupresívne lieky, imunoglobulíny a prípadne sa uchýliť k plazmaferéze.
Počas tehotenstva, ako je uvedené vyššie, by mohol syndróm anti-fosfolipidovej protilátky vyvolať závažné komplikácie, najmä pre nenarodené dieťa; preto sa liečba liečivami, hoci je extrémne zložitá počas gravidity, ukáže ako nevyhnutná a je v podstate založená na podávaní antikoagulancií, ako sú heparíny a kyselina acetylsalicylová. Warfarín sa neodporúča počas tehotenstva, pretože môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky, ako sú vrodené chyby. Len v extrémnych prípadoch, keď prínosy prevažujú nad rizikami, je možné liek predpisovať nastávajúcim matkám.
Antikoagulačná terapia vyžaduje nepretržité monitorovanie krvných testov pacienta trpiaceho syndrómom anti-fosfolipidových protilátok.
- Heparín (napr. Heparín Cal Acv, heparín Sod.Ath, Ateroclar, trombolisín): heparín sa podáva v malých dávkach pomalou infúziou; vo všeobecnosti sa kombinuje s iným antikoagulantom (napr. Warfarin). Vo všeobecnosti sa pri liečbe a prevencii trombotických príhod v súvislosti so syndrómom anti-fosfolipidových protilátok odporúča užívať aktívnu dávku 100 jednotiek / ml, každých 6-8 hodín pre PVC katétre; alternatívne, na prevenciu hlbokej žilovej trombózy, užívajte 5000 jednotiek lieku subkutánne každých 8 až 12 hodín. Poraďte sa so svojím lekárom.
Niektoré typy heparínu (napríklad dalteparín a enoxaparín) sa môžu užívať aj počas tehotenstva, aby sa predišlo degenerácii syndrómu anti-fosfolipidových protilátok pri závažných komplikáciách. Heparín sa môže tiež používať v tehotenstve na zvýšenie šancí na terapeutický úspech v súvislosti so syndrómom antifosfolipidových protilátok: približne sa odporúča užívať 5000 jednotiek lieku subkutánne každých 12 hodín. Dávkovanie môže lekár zmeniť v závislosti od závažnosti syndrómu.
- Enoxaparín (napr. Clexane): na profylaxiu venóznej trombózy v súvislosti so syndrómom anti-fosfolipidových protilátok sa odporúča užívať aktívnu dávku 40 mg subkutánne raz denne. Trvanie liečby sa pohybuje od 6 do 14 dní. Ak je pacient obézny, odporúča sa dodržiavať nízkokalorickú, zdravú a vyváženú stravu a vykonávať konštantnú fyzickú aktivitu. Liek sa môže užívať aj počas tehotenstva.
- Dalteparin (napr. Fragmin): liečivo s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktoré sa má podávať pod kožu. Účinná látka je indikovaná najmä na prevenciu hlbokej žilovej trombózy aj v kontexte syndrómu anti-fosfolipidových protilátok. Liek sa má užívať subkutánnou injekciou v dávke určenej lekárom na základe závažnosti stavu. Liek môže byť tiež asociovaný s kyselinou acetylsalicylovou.
- Sulodexid (napr. Provenal): liek (podobný heparínu) sa používa v terapii na liečbu cievnych ochorení s vysokým rizikom trombózy; v tomto ohľade sa jej podávanie niekedy odporúča aj pre syndróm anti-fosfolipidových protilátok. Ako indikácia užívajte 2 kapsuly po 250 ULS denne pred jedlom.
- Warfarín (napr. Coumadin): na liečbu syndrómu anti-fosfolipidových protilátok, monoterapia warfarínom sleduje obdobie liečby trombocytárnym anti-agregátorom. S najväčšou pravdepodobnosťou bude liečba týmto liekom trvať celý život. Aj keď má lekár presne stanoviť dávku, indikatívne na profylaxiu trombózy (úzko súvisiacej so syndrómom antifosfolipidových protilátok), odporúča sa užívať 2-5 mg aktívnej, perorálne alebo intravenózne, raz denne alebo každý deň. ďalší deň.
- Kyselina acetylsalicylová (napr. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspirín môže dokončiť farmakologický program s inými protidoštičkovými látkami. Vo všeobecnosti sa aspirín predpisuje v dávke 75 až 100 mg (na užitie per os).
Liečivo (kyselina acetylsalicylová) znižuje agregáciu krvných doštičiek znížením koagulačnej kapacity krvi; účinok je obzvlášť dôležitý pri prevencii trombotických príhod často spojených so syndrómom anti-fosfolipidových protilátok.
