Súvisiace články: Pellagra
definícia
Pellagra je ochorenie spôsobené nedostatkom alebo nedostatočnou absorpciou niacínu (tiež nazývaného vitamín PP alebo B3).
Dnes táto patológia postihuje niektoré oblasti sveta v endemickej forme (Afrika, Južná Amerika alebo niektoré oblasti Indie), kde sú kukuričná a ciroková múka základnými potravinami v strave.
Primárny nedostatok je odvodený z extrémne neadekvátneho a nevyváženého príjmu niacínu, vitamínov B alebo tryptofánu (aminokyselina potrebná na syntézu niacínu).
Sekundárny nedostatok niacínu môže byť spôsobený namiesto toho hnačkou, cirhózou, chronickým alkoholizmom a inými patologickými stavmi, ktoré narúšajú absorpciu a asimiláciu vitamínu.
Pellagra sa môže vyskytovať aj v kontexte karcinoidného syndrómu (tryptofán je presmerovaný na 5-hydroxytryptofán a serotonín) a Hartnupovej choroby (pri ktorej je absorpcia tryptofánu črevom a obličkami defektná).
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Perorálna aphóza
- agresivita
- anorexia
- apatia
- Začervenanie tváre
- asténia
- Boccarola
- bubliny
- Bubliny na jazyku
- Pálenie na jazyk
- Retrosternálne horenie
- rozprávanie si
- Delirio
- demencie
- depresie
- hnačka
- Časová a priestorová dezorientácia
- Brušná distenzia
- Poruchy nálady
- Bolesť brucha
- erytém
- zápal jazyka
- Opuch brucha
- nespavosť
- hypertónia
- Nahustený jazyk
- Žltý jazyk
- nevoľnosť
- nervozita
- nystagmus
- Úbytok hmotnosti
- Intenzívne slinenie
- Šupiny na koži
- Stav zmätenosti
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Pellagra spôsobuje symptómy na koži a slizniciach, centrálnom nervovom systéme a gastrointestinálnom trakte.
Klinický obraz pellagra je charakterizovaný "tromi Ds":
- Pigmentovaná vyrážka (dermatitída);
- Gastroenteritída (hnačka);
- Rozšírené neurologické deficity, vrátane kognitívnych porúch (demencia).
Kožné symptómy zahŕňajú rôzne typy lézií, ktoré sú zvyčajne bilaterálne a symetrické, vrátane tmavočerveného erytému, pľuzgierovitých erupcií a odlupovania. Charakteristická je distribúcia dermatitídy v tlakových bodoch (napr. Chodidlá, nohy, chrbát rúk a predlaktia).
V oblastiach vystavených slnečnému žiareniu však pellagra spôsobuje reakcie fotosenzitivity na kožu, ako napríklad golier Casal (dermatóza desquamante v oblasti okolo krku) a lézie v tvare motýľa na tvári (maska pellagrosa).
Čo sa týka slizníc, zmeny sa týkajú hlavne úst, ale môžu tiež ovplyvniť vagínu a močovú trubicu. Akútny nedostatok niacínu je tiež charakterizovaný glositídou a stomatitídou; ak tento stav pretrváva, jazyk a ústna sliznica sa stanú červenými a edematóznymi, s následnou bolesťou a zvýšeným slinením. Môžu sa objaviť aj ulcerácie, najmä na sliznici dolného pier, pod jazykom a laterálne k molárnym zubom.
Gastrointestinálne príznaky, ktoré sa vyskytujú na začiatku pellagra, zahŕňajú faryngoesofageálne pálenie, bolesť brucha a distenziu. Následne sa môže objaviť nevoľnosť, vracanie a hnačka.
Neurologické symptómy spojené s pellagra zahŕňajú psychózu, encefalopatiu (charakterizovanú stratou vedomia) a kognitívne poškodenie (demencia). Psychóza je charakterizovaná zmenami pamäte, dezorientáciou, zmätkom a konfabuláciou; prevládajúcim symptómom môže byť vzrušenie, depresia, mánia, delírium alebo paranoia.
Možné komplikácie pellagra možno identifikovať v léziách ovplyvňujúcich centrálny nervový systém, so súvisiacimi vzormi hypertonie (nadmerné a trvalé zvýšenie svalového tonusu), nystagmus (oscilačné pohyby oka) a pyramidálny syndróm (charakterizovaný rôznymi motorickými poruchami).
Diagnóza pellagra je zvyčajne klinická.
Terapia spočíva v podávaní nikotínamidu; ak je ochorenie spôsobené len nedostatkom potravy, vyvážená strava vedie k úplnej remisii obrazu symptómu.
Ak sa nelieči správne, pellagra môže viesť k smrti v priebehu niekoľkých rokov.