Súvisiace články: Fochochromocytóm
definícia
Fochochromocytóm je nádor vylučujúci katecholamín, ktorý sa vyvíja z chromafínových buniek, typicky umiestnených v nadobličkách. Medzi hlavné vylučované katecholamíny patria v rôznych pomeroch noradrenalín, adrenalín a dopamín, ktoré určujú rôzne fyziologické účinky v závislosti od stimulovaného periférneho receptora.
Približne 90% feochromocytómov sa nachádza na úrovni medulárneho nadobličky, ale môže pochádzať z akéhokoľvek jadra chromafínových buniek pochádzajúcich z neuroektodermu; tieto jadrá sú prítomné v iných častiach tela (karotický glomus, paraganglia spojené so sympatickým nervovým systémom, bifurkacia abdominálnej aorty, zadné mediastinálne ganglia atď.).
Fochochromocytóm je často sporadický, existujú však niektoré genetické poruchy, ktoré podporujú jeho nástup (napr. MEN 2A a 2B). Nádor sa môže vyvinúť aj u pacientov s neurofibromatózou typu 1 (von Recklinghausenova choroba) a môže byť spojený s karcinómom obličiek, ako je tomu u von Hippel-Lindauovej choroby.
Pheochromocytómy nachádzajúce sa v dreni nadobličiek rovnako postihujú obidve pohlavia a môžu sa vyskytovať v akomkoľvek veku, hoci maximálny výskyt je medzi 20 a 50 rokmi.
Fochochromocytóm je všeobecne benígny nádor s premenlivými rozmermi (priemerná veľkosť neoplastickej hmoty sa pohybuje medzi 5 a 6 cm v priemere). V približne 10% prípadov je to skôr malígny; táto evolúcia je častejšia u extra-adrenálnych nádorov, u familiárnych nádorov au ženského pohlavia.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- arytmie
- Retrosternálne horenie
- búšenie srdca
- dýchavičnosť
- glykozúrie
- rezistenciou na inzulín
- hyperglykémia
- hyperhidróza
- hyperreflexia
- vysoký tlak
- Ortostatická hypotenzia
- Livedo Reticularis
- Bolesť žalúdka
- bolesti hlavy
- marazmu
- nevoľnosť
- bledosť
- paresthesia
- Úbytok hmotnosti
- zápcha
- Strie rubre
- Studené potenie
- tachykardia
- tachypnoe
- otrasy
- závrat
- Rozmazané videnie
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Klinické prejavy sú spôsobené najmä typom sekrécie a množstvom produkovaných katecholamínov.
Prevládajúcim znakom feochromocitromy je arteriálna hypertenzia, ktorá môže byť stabilná pri vysokých hodnotách alebo sa môže objaviť pri epizodickom (paroxyzmálnom) spôsobe. Paroxyzmálne záchvaty môžu byť spôsobené palpáciou nádoru, zmenami polohy, kompresiou brucha a emocionálnou traumou.
Hypertenzia spojená s feochromocitromou je rezistentná na bežné antihypertenzíva a je často sprevádzaná kardiovaskulárnymi prejavmi, ako sú tachykardia, silná bolesť hlavy, studený pot a bledosť.
Symptómy zahŕňajú ortostatickú hypotenziu, závraty, rozmazané videnie, tachypnoe, palpitácie, nevoľnosť, vracanie, epigastralgiu, dyspnoe, parestéziu a zápchu. Okrem toho môže mať feochromocytóm za následok zvýšenú inzulínovú rezistenciu, diabetes mellitus a srdcové arytmie.
Diagnóza feochromocytómu je založená na preukázaní zvýšenej produkcie katecholamínov. To možno dosiahnuť dávkou katecholamínov a ich metabolitov v krvi a moči. Fyzické vyšetrenie, okrem úľavy od hypertenzie, je zvyčajne normálne. Zobrazovacie techniky, najmä počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou, pomáhajú lokalizovať nádor.
Liečba feochromocytómu spočíva, pokiaľ je to možné, na odstránení neoplastickej hmoty. Operácii však musí predchádzať farmakoterapia zameraná na stabilizáciu kardiovaskulárneho stavu pacienta.
