Idiopatická pľúcna fibróza je zvláštnou formou pľúcnej fibrózy v dôsledku neznámych príčin.
Pľúcna fibróza je ťažké a nevyliečiteľné respiračné ochorenie, ku ktorému dochádza, keď je normálne pľúcne tkanivo nahradené jazvovým tkanivom (alebo fibrotickým). Zjazvené tkanivo "rozdrví" pľúcne alveoly, čím zabraňuje okysličovaniu krvi.
Podľa nedávnych odhadov by každý rok idiopatická pľúcna fibróza postihla 14 až 43 jedincov na 100 000, prevažne mužov.
Okrem toho sa zdá, že diagnóza sa vo všeobecnosti vyskytuje veľmi neskoro (asi jeden alebo dva roky po prvých príznakoch) a smrť sa vyskytuje v 50% prípadov, dva / tri roky po diagnostike.
