transferín

všeobecnosť

Transferín (Tf) je plazmatický proteín, ktorý nesie železo v krvi.

Syntetizovaný pečeňou a monocytovo-makrofágovým systémom, transferín je schopný viazať sa veľmi stabilným, ale reverzibilným spôsobom tak, že železo pochádza z degradácie červených krviniek a tráviaceho traktu absorbovaného v čreve.

Po naviazaní na seba transferín transportuje železo na miesta použitia (najmä kostná dreň) a usadzuje (najmä pečeň).

Transferrin sa dá porovnať s kamiónom, ktorý kontinuálne transportuje železo z usadenín (feritínu) do buniek, ktoré ho potrebujú, cez krvný obeh.

Zo štrukturálneho hľadiska je transferín glykoproteín tvorený polypeptidovým reťazcom 679 aminokyselín s molekulovou hmotnosťou približne 80 KD a polčasom približne 8 dní.

Dávkovanie transferínu v krvi ( transferrinémia ) vyhodnocuje schopnosť transportovať železo. Toto vyšetrenie je predpísané spolu s analýzou hodnôt železa a feritínu v sére, kde sú podozrenia na anomálie metabolizmu železa.

čo

Transferín je hlavný transportný proteín v krvi oxidovaného železa (Fe3 +) .

Zohráva kľúčovú úlohu v hematopoéze, ktorá je zodpovedná za prenos železa do buniek (erytroblastov), ​​ktoré ich potrebujú na syntézu hemu (hemoglobín, myoglobín a cytochróm). Špeciálne membránové receptory sa viažu na transferín a celý komplex vstupuje do bunky endocytózou; Akonáhle sa železo odstráni, transportný proteín sa re-expanduje v plazme.

V krvi sa transferín nachádza buď vo voľnej forme - neviaže sa na železo ( nenasýtený transferín ) alebo vo forme viazanej na železo ( nasýtený transferín ).

Druhý podiel sa zhoduje s hodnotou siderémie .

V klinickej praxi sa merajú nasledujúce parametre:

• Siderémia : podiel cirkulujúceho transferínu nasýteného železom;
• Transferrinémia : priame dávkovanie transferínu v plazme;
• Celková schopnosť viazať železo (TIBC) : nepriame meranie schopnosti transferínu viazať železo.

Nasýtenie transferínu

Hoci železo spojené s transferínom je menšie ako 0, 1% celkového telesného železa, toto percento predstavuje najdynamickejšie dôležitú frakciu, ktorá sa vyznačuje vysokou rýchlosťou premeny (25 mg / 24 h).

Transferín sa môže viazať na dva atómy Fe3 + železa na úrovni dvoch rôznych molekulových miest:

• Keď je tento nosičový proteín bez týchto väzieb, nazýva sa apotransferín ;
• Keď sa viaže na atómy kovu, nazýva sa nasýtený transferín .

Väzba s atómom železa je možná len vtedy, keď je prítomná sprievodná aniónová väzba s molekulou hydrogenuhličitanu, ktorá je na rozdiel od kovovej zvlášť slabá.

Za normálnych podmienok je plazmatický transferín nasýtený trojmocným železom približne 30%; v plazme preto môžeme rozlišovať rôzne formy:

• ten bez železa (apotransferín),
• úplne nasýtený (diferenčný transferín)
• ktorý obsahuje železo len v C-terminálnom mieste alebo v N-terminálnom mieste (monomérny transferín).

Celková kapacita viazania železa alebo TIBC ( celková kapacita viazania železa ) je definovaná ako schopnosť plazmatických proteínov viazať železo.

Pretože transferín je hlavným proteínom s kovovou väzbovou kapacitou, možno stanoviť hodnoty TIBC na stanovenie hladín transferínu v plazme (okrem iného menej nákladné ako priame stanovenie).

Normálne hodnoty TIBC sa pohybujú medzi 240 a 450 μg / dl (43, 0-80, 6 μmol / L).

Pomer medzi siderémiou a celkovou schopnosťou viazať železo definuje nasýtenie transferínu, čo je číslo vyjadrené ako percento.

Nasýtenie transferínu = (siderémia / TIBC) x 100

Normálne hodnoty pre mužov: 20-50%

Hodnoty normálnej ženy: 15-50%

Siderémia meria množstvo transportného železa prítomného v krvi.

UIBC vyjadruje rezervnú kapacitu transferínu, teda proteínovú frakciu, ktorá ešte nebola nasýtená železom; tento hematochemický parameter sa môže vypočítať priamo alebo pomocou vzorca: TIBC - siderémia.

Cirkulujúce železo v plazme sa prenesie do buniek väzbou transferínu s jeho receptorom (TfR). Afinita pre tento receptor (transmembránový glykoproteín s molekulovou hmotnosťou 180 kD) je maximálna pre rozdielny transferín, medziprodukt pre monofrenikum a minimum pre apotransferín. Prenos kovu do buniek prebieha hlavne cez diferenčný transferín.

Expresia receptorov transferínu na úrovni erytroidných buniek kostnej drene sa zvyšuje so zvyšujúcimi sa hodnotami cirkulujúceho erytropoetínu. Preto je užitočné monitorovať hladiny rozpustného transferínového receptora, aby sa identifikovali atléti, ktorí používajú EPO.

Prečo meriate

Dávka transferínu v krvi (transferrinémia) slúži na určenie schopnosti tela transportovať železo. Okrem toho môže vyšetrenie pomôcť pri monitorovaní funkcie pečene a posúdiť nutričný stav jedinca.

Dávkovanie transferínu nie je súčasťou rutinných testov, ale predpisuje sa, keď sa objavia prvé príznaky akumulácie alebo častejšie deficitu železa, bez ohľadu na to, čo spôsobuje spúšťanie (hemochromatóza, hemosiderosi, anémie atď.).

V každom prípade sa hodnota transferínu všeobecne hodnotí spolu so siderémiou a feritínom, aby sa získal kompletnejší obraz metabolizmu železa .

poznámka

Hoci transferrinémia a TIBC sú dve rôzne vyšetrenia, majú prekrývajúci sa trend a v podstate rovnaký klinický význam. Preto podľa uváženia lekára môže stačiť vykonať len jedno z dvoch vyšetrení.

Normálne hodnoty

Normálne hodnoty transferínu (transferrinémia) sa pohybujú od 240 do 360 mg / dl.

Dávkovanie transferínu sa všeobecne predpisuje spolu s dávkou siderémie a feritínu u jedincov, u ktorých existuje podozrenie na abnormality metabolizmu železa.

Vysoká transferín - Príčiny

Zvýšenie koncentrácií transferínu v sére (hyperransferrinémia) sa vyskytuje vo všetkých situáciách, ktoré vyžadujú zvýšenú potrebu železa, napríklad v prítomnosti:

• Krvácanie (vrátane okultného krvácania);
• Sideropenické anémie;
• Počas rastu a tehotenstva;
• Hypoxemické stavy.

Hladiny transferínu sa môžu zvýšiť po použití hormonálnej antikoncepcie. Zvýšenie hodnôt je typické aj v treťom trimestri tehotenstva au detí vo veku od dvoch do desiatich rokov.

Nízky transferín - príčiny

Zníženie koncentrácií transferínu v sére (hypotransferinémia) nastáva v prípade: \ t

• Podvýživa, kachexia a nedostatok proteínov;
• Ochorenie pečene (ako je cirhóza, hepatitída, zlyhanie pečene) alebo obličiek (v dôsledku straty proteínu močom);
• Akútne a chronické zápalové stavy;
• hemochromatóza;
• Opakované transfúzie a bojové preťaženie (koncentrácia transferínu v plazme sa mení inverzne s úrovňou zásob, naopak, saturácia transferínu sa znižuje v nedostatkoch železa a zvyšuje sa prebytky).

Počas liečby chloramfenikolom alebo ACTH sa môže pozorovať zníženie transferínu.

Takmer úplná neprítomnosť transferínu (<10 mg / dl) je typická pre extrémne zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie nazývané atransferrinémia.

Ako ho zmerať

Na vykonanie transferínového testu musí pacient podstúpiť krvný test .

príprava

Venózna krv sa zvyčajne užíva ráno . Pred vyšetrením musí pacient dodržať rýchlosť najmenej 8 hodín. Počas tejto doby sa môže odobrať malé množstvo vody. Ďalej sa odporúča suspenzia doplnkov železa počas dvoch dní pred analýzou.

Interpretácia výsledkov

• Nízky transferín (hypotransferinémia) môže viesť k podozreniu z preťaženia železom, ako je to po opakovaných transfúziách alebo hemochromatóze. Znížené hodnoty možno tiež nájsť v dôsledku prítomnosti anémie spôsobenej chronickými zápalovými infekciami a chorobami, podvýživou, cirhózou pečene alebo nefrotickým syndrómom. Zníženie hodnôt je tiež pozorovateľné v dôsledku príjmu hormónu ACTH a antibiotika chloramfenikolu alebo počas používania kortizónu.
• Vysoký transferín (hyperransferrinémia) vo všeobecnosti indikuje nedostatok alebo väčšiu potrebu železa, ako v prípade krvácania, anémie z nedostatku železa alebo hypoxémie. Perorálne kontraceptíva môžu tiež viesť k zvýšenej transferinémii.

Treba však zopakovať, že toto vyšetrenie sa musí interpretovať v celkovom pohľade na testy týkajúce sa metabolizmu železa v tele. Napríklad pri anémii nedostatku železa (tj z nedostatku železa) sa pozoruje počiatočná redukcia feritínu, po ktorej nasleduje zvýšenie celkovej kapacity viazania železa a zníženie siderémie.