V medicíne, termín proteopatia (proteo [proteín pref.] - patia [choroba dostatočná])) Týka sa triedy chorôb, v ktorých sa niektoré proteíny stávajú štrukturálne abnormálnymi, a preto ohrozujú bunkové pôsobenie tkanív a orgánov, ktoré obsahujú.
Proteíny sa často nestavia do svojej normálnej konfigurácie; v tomto rozloženom stave sa môžu nejako stať toxickými alebo môžu jednoducho stratiť svoju funkciu.
Proteopatie (tiež známe ako proteínopatie, konformačné poruchy proteínov alebo ochorenia proteínov) zahŕňajú aj určité patológie, ako sú: Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, priónové ochorenie (napr. BSE), diabetes mellitus typu. 2, amyloidóza a mnoho ďalších.
Objav proteínov
Koncepcia proteopatie má svoj pôvod v polovici devätnásteho storočia, keď v roku 1854 Rudolf Virchow razil termín "amyloid" pre asociáciu chemickej reakcie pozorovanej v "corpora amilacea" na rastlinnú celulózu. V roku 1859 Friedreich a Kekulé ukázali, že namiesto celulózy je namiesto amyloidu vyrobený proteín.
Následný výskum ukázal, že amyloid sa skladá z mnohých rôznych a kombinovaných proteínov. Okrem toho, všetky amyloidy majú rovnakú dvojlomnosť (optická vlastnosť) pri krížovej polarizácii svetla po sfarbení „Rosso Congo“; amyloidy tiež používajú fibrilárnu ultraštruktúru (ak sa pozoruje elektronickým mikroskopom).
Niektoré proteínové lézie (proteopatie) však nemajú dvojlom a obsahujú malé alebo žiadne amyloidné fibrily; veľmi indikatívnym príkladom sú depozity proteínu A-beta v mozgoch pacientov s Alzheimerovou chorobou.
Ďalej sa ukázalo, že malé nefibrilárne proteínové agregáty známe ako "oligoméry" sú toxické pre bunky akéhokoľvek postihnutého orgánu. Okrem toho proteíny amyloidného genómu, ak sú vo svojej fibrilárnej (normálnej) forme, môžu byť relatívne benígne.
