Porpora

Kľúčové pojmy

Purpura je lézia podobná hematómu, čo je dôsledok prasknutia kapilár pod povrchom kože. Petechiálna purpura (priemer hematómu <3 mm) sa odlišuje od ekchymistickej purpury (priemer lézie medzi 1 a 2 cm).

Fialová: príčiny a klasifikácia

Fialová môže alebo nemusí súvisieť s trombocytopéniou.

Trombocytopenická purpura: môže byť spôsobená megaloblastickou anémiou, cirhózou pečene, leukémiou, myelómom, idiopatickou trombocytopenickou purpurou, antikoagulačnou liečbou, transfúziou krvi
Non-trombocytopenická purpura: môže byť spôsobená amyloidózou, mikro-vaskulárnym poškodením, hemangiómom, závažnými infekciami, hypertenziou, vaskulitídou, steroidnou terapiou.
Purpurová závislá od iných porúch koagulácie: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, meningokoková meningitída , kurděje, splenomegália
Psychogénna purpura: závislá od emocionálnych podmienok

Fialová: diagnóza

Diagnóza je klinická a založená na lekárskom pozorovaní lézií. Ďalší diagnostický test sa vykonáva biopsiou.

Purple: terapie

Liečba purpury závisí od spúšťacej príčiny

Fialová: definícia

"Porpora" je všeobecný pojem označujúci všetky stavy charakterizované malými škvrnami na koži, orgánoch a slizniciach, vrátane výstelky úst. Fialová je bezprostredným dôsledkom roztrhnutia malých krvných ciev (kapilár), umiestnených pod povrchom kože: jednoduchšie je fialová malá subkutánna hematóm.

Purpurová pochádza z latinského výrazu purpura, čo znamená fialová: škvrny, ktoré sa objavujú na koži v dôsledku traumy alebo poruchy koagulačnej kapacity krvi, majú v skutočnosti purpurovú alebo bordovú farbu a neznižujú farbu akupresúry.

klasifikácia

Fialovú možno klasifikovať na základe dvoch dôležitých prvkov:

Veľkosť hematómu
príčiny

Poďme krok za krokom:

Aké typy fialov možno identifikovať na základe ich veľkosti?

Malé hematómy purpury (správne nazývané) majú rozmery medzi 0, 3 a 1 centimeter.
Petecchiale fialová (alebo jednoducho petechiae) je charakterizovaná malými léziami s priemerom menším ako 3 milimetre.
Ekchymotická purpura (alebo ekchymóza) presne identifikuje konzistentnejšie lézie s priemerom väčším ako 10 mm, ale menej ako 20 mm. Niekedy je ekchymotická purpura sotva odlíšiteľná od skutočného hematómu (ktorý, samozrejme, presahuje veľkosť 2 cm).

Aké variácie purpury existujú na základe spúšťacej príčiny?

Purpura je často spôsobená zmenami počtu krvných doštičiek. Jedinci s trombocytopéniou sú preto vystavení riziku vzniku malých alebo veľkých hematómov na povrchu kože alebo vo vnútorných dutinách.

Pripomeňme si, že hovoríme o trombocytopénii, keď počet trombocytov (alebo krvných doštičiek, ak dávate prednosť) klesne pod 150 000 jednotiek na meter kubický.

Krvné doštičky, ako vieme, sú veľmi dôležitými zložkami krvi, ktoré hrajú hlavnú úlohu pri regulácii hemostázy a pri udržiavaní integrity cievneho povlaku. Keď počet trombocytov klesne pod štandardný rozsah, regulácia kapacity zrážania sa stratí.

Rozlišujeme teda dve skupiny fialovej:

Trombocytopenická purpura : purpura je prejavom viac alebo menej výrazného zníženia počtu krvných doštičiek cirkulujúcich v krvi.
Príčiny, ktoré spočívajú vo výskyte tohto typu purpury, jasne závisia od toho, čo vyvolalo trombocytopéniu:

MEGALOBLASTICKÁ ANÉMIA
Užívanie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvných doštičiek (ANTICOAGULANTNÁ TERAPIA)
HEPATICKÁ KIRRÓZA: počet krvných doštičiek sa znižuje v dôsledku ich deštrukcie, vyvolanej patológiou
LEUKEMIA: zníženie počtu krvných doštičiek, ktoré charakterizuje túto závažnú formu nádoru, predisponuje pacienta k ekchymózam, purpúre, petechii a hematómom.
MYELOMA: krvná neoplazma, v ktorej sme svedkami nekontrolovanej produkcie buniek imunitného systému, ktoré sa používajú na syntézu protilátok.
IDIOPATICKÝ TROMBOCYTOPÉN PURPLE: ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje deštrukciou trombocytov autoprotilátkami. Medzi najčastejšie následky patrí vyniknutie červených škvŕn na koži (fialová). Autoimunitná neonatálna trombocytopénia je porucha koagulácie typická pre deti narodené matke postihnutej ITP (autoimunitná trombocytopénia).
Krvná premena: je tu trombocytopénia v dôsledku riedenia

NON-trombocytopenická purpura : príčina purpury nie je identifikovateľná pri redukcii počtu krvných doštičiek. Tento variant purpury je dôsledkom cievnych porúch, ako sú:
- AMYLOIDÓZA: ochorenie charakterizované abnormálnou depozíciou proteínov s nízkou molekulovou hmotnosťou v extracelulárnom mieste. Charakteristickým príznakom amylodózy je výskyt červených škvŕn na koži (purpura, petechiae, ekchymóza).
- MIKRO-VASKULÁRNE ŠKODY, typické pre starších ľudí: pokročilý vek robí kapiláry krehkejšími, preto je u starších pacientov veľmi častá ne-trombocytopenická purpura. Táto forma purpura predpokladá konotáciu aktinickej purpury, slnečnej purpury alebo senilnej purpury.
- SPOJNÉ PORUCHY: lupus erythematosus a reumatoidná artritída
- EMANGIOMA: toto je abnormálna akumulácia krvných ciev v koži alebo vnútorných orgánoch. Je to práve nádorová forma, pri ktorej sa krvné cievy proliferujú v endoteli.
- Ťažké infekcie: dokonca aj závažné infekcie môžu predisponovať obeť k výskytu malých červených škvŕn na koži, vrátane fialovej. Najčastejšie infekcie sú: kiahne, varicella, osýpky, infekcie parvovírusom B19 (piata choroba), cytomegalovírusové infekcie, rubeola a meningitída.
- HYPERTENZIA: klasickým príkladom sú kolísanie tlaku, ku ktorému dochádza pri pôrode. Takýto stav môže napomáhať vzniku purpury u pacienta.
- VASCULITIS (zápal krvných ciev): vaskulitída je zodpovedná za Henoch-Schönleinovu purpuru (alebo anafylaktoidnú purpuru). Tento variant purpury je charakterizovaný akumuláciou IgA, imunokomplexov pochádzajúcich z vystavenia liečivám, infekčným agens alebo potravinám zapojeným do infekcií dýchacích ciest.
- Liečba STEROIDNÝMI DROGMI: dlhodobé užívanie kortikosteroidov môže spôsobiť manifestáciu purpury, najmä v rukách, rukách a stehnách. Purpura závislá od steroidov je spôsobená atrofiou kolagénových vlákien, ktoré podporujú krvné cievy. Klinické prejavy steroidnej purpury sú porovnateľné so senilnou purpurou.

Nadsadená konzumácia šafranu môže spôsobiť aj vážne toxické účinky: medzi nimi krvácanie vyvolané redukciou počtu krvných doštičiek (napr. Fialová) vyniká

Purpurová závislá od zmeny koagulácie : okrem trombocytopénie, iné poruchy koagulácie predurčujú na purpuru.
- Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (typická koagulopatia konzumácie): je to veľmi nebezpečné ochorenie charakterizované prítomnosťou trombov (alebo zrazenín) v krvných cievach. Abnormálna a nekontrolovaná tvorba zrazenín pomaly spotrebuje koagulačné faktory; preto má krv nízku tendenciu koagulovať, preto spúšťa hemoragické javy (purpura a závažnejšie lézie).
- Meningokoková meningitída ( Neisseria meningitidis )
- Kučeravosť (vážny nedostatok vitamínu C): steny krvných kapilár sú krehké a oslabené, preto postihnutý pacient prejavuje v celom tele petechie, purpuru a ekchymózy.
- Splenomegália: objemový nárast sleziny môže zmeniť koagulačnú schopnosť krvi, oddeľovať krvné doštičky a podporovať tvorbu červených škvŕn na koži (fialová).
Psychogénna purpura: podľa niektorých autorov existuje aj psychogénna forma purpury. Za určitých podmienok, typické červené škvrny fialovej majú tendenciu byť zdôraznené v reakcii na emocionálne podmienky stresu, napätia alebo úzkosti. Psychogénna purpura sa vyskytuje častejšie u žien v strednom veku s obzvlášť nestabilnou osobnosťou, predispozíciou k epitaxiám alebo iným krvácaním. Psychogénna purpura je najlepšie opísaná v literatúre s výrazom " Gardner-Diamond purple ".

Diagnóza a terapie

Diagnóza purpury je v podstate klinická, preto je založená na priamom lekárskom pozorovaní lézií. V prípade diagnostického hodnotenia je možné podrobiť sa biopsii kože. Liečba purpury závisí od spúšťacej príčiny:

Antibiotiká sa odporúčajú na bakteriálne infekcie
Antivírusové lieky sú indikované na liečbu purpury závislej od vírusu
Purpura závislá od krivky by sa mala liečiť užívaním vitamínu C
Pacienti predisponovaní na tzv. Psychogénnu purpuru by mali užívať relaxačné kurzy alebo užívať antidepresíva / anxiolytiká (viazané na lekársky predpis)
Pre purpuru závislú od závažného zníženia počtu krvných doštičiek: prečítajte si článok o liekoch na liečbu trombocytopénie
Pre purpuru spôsobenú zvýšeným objemom sleziny: prečítajte si článok o liekoch na liečbu splenomegálie

Pacienti so zmenami krvnej koagulačnej kapacity by sa mali vyhnúť podávaniu intramuskulárnych liekov a uprednostňujú intravenóznu cestu; pritom sa minimalizuje riziko vzniku ekchymóz, purpury, petechie a hematómov.