Siamské dvojčatá

všeobecnosť

Siamské dvojčatá, alebo spojené dvojčatá, sú dvojicou homozygotných (a teda identických) dvojčiat, ktoré sú fyzicky narodené, často zdieľajú jeden alebo viac orgánov.

Proces, ktorý vedie k zrodeniu dvoch siamských dvojčiat, je veľmi podobný procesu, ktorý charakterizuje narodenie normálnych homozygotných dvojčiat: zjednodušenie v skutočnosti závisí od rozdelenia oplodnenej vaječnej bunky (zygota) na dve polovice, s tým rozdielom, že v prípade siamských takých rozdelenie je neúplné.

Siamské dvojčatá sú klasifikované podľa anatomických režimov. Niektoré križovatky zahŕňajú životne dôležité orgány, čo predstavuje jednu z hlavných príčin smrti oboch jedincov.

Väčšina spojených dvojičiek sa narodí mŕtvych alebo zomrie niekoľko hodín po narodení. Páry, ktoré prežijú a ktorých spojenie je obmedzené na niekoľko anatomických štruktúr, môžu byť podrobené operácii na ich oddelenie.

Homozygotné a heterozygotné dvojčatá

Dvojčatá sú jedinci narodení z jediného tehotenstva, ktoré sa v tomto konkrétnom prípade nazýva množné tehotenstvo .

Existujú dve hlavné kategórie dvojčiat:

• Homozygotné dvojčatá, tiež nazývané monoovulárne.
• Heterozygotné dvojčatá, tiež nazývané biovikuly.

Obrázok: koncepcia homozygotných dvojčiat a heterozygotných dvojčiat. Ako je možné vidieť, dve heterozygotné dvojčatá pochádzajú z dvoch vajíčok oplodnených čo najviac spermií; výsledné zygoty sú dva a vyvíjajú sa podľa metód jednotlivých tehotenstiev. To vysvetľuje, prečo môžu byť heterozygotné dvojčatá tiež veľmi odlišné. Z webu: en.wikipedia.org

Viacpočetné tehotenstvá sa skončili narodením heterozygotných dvojčiat v 65-75% prípadov a pri narodení homozygotných dvojčiat vo zvyšných 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homozygotné dvojčatá pochádzajú z toho istého zygotu, ktorý v počiatočnom štádiu svojho vývoja (presne medzi 1. a 12. dňom od počatia), namiesto toho, aby zostal jednotný, sa delí na dve alebo viac rovnakých a odlišných častí (NB : zygota je bunka, ktorá je tvorená spojením spermií s vaječnou bunkou počas oplodnenia, táto bunka sa rýchlo stretáva s rôznymi deleniami tvoriacimi morulu a potom blastocystu ).

Rozdelenie zygoty potom dá cestu k vývoju dvoch alebo viacerých embryí (množstvo závisí od počtu rovnakých častí, do ktorých je zygota rozdelená), ktoré majú rovnaké genetické dedičstvo, sú rovnakého pohlavia a sú takmer identické (dokonca aj v somatické znaky).

Možné rozdiely na fyzickej úrovni a pokiaľ ide o výskyt niektorých chorôb, sú spôsobené rozdielnymi životnými návykmi a rôznymi environmentálnymi podmienkami rastu každého homozygotného dvojča.

Čo môže rozlišovať dve alebo viac homozygotných dvojčiat počas celého života?

• Fajčenie cigariet a používanie tabaku všeobecne
• Typ práce
• Znečistenie životného prostredia
• Typ napájania
• Fyzická aktivita
• stres

POZNÁMKA: podľa momentu, v ktorom dôjde k rozdeleniu, majú monozygotné dvojčatá osobitné vlastnosti; v skutočnosti ak dôjde k rozdeleniu zygoty:

• v prvých 3 dňoch po oplodnení bude tehotenstvo dvojfarebné a biamniotické, čo znamená, že budú dve placenty a dva rôzne amniotické vrecká;
• medzi 4. a 8. dňom po oplodnení budú mať plody iba jednu placentu, ale dva amniotické vrecia;
• medzi 9. a 12. dňom, plody budú tiež zdieľať plodový vak.

Siamské dvojčatá

Siamské dvojčatá, zriedkavejšie nazývané spojené dvojčatá, sú dvojicou homozygotných dvojičiek narodených fyzicky spojených v jednej časti tela.

Niekedy je fyzické spojenie tak hlboké, že dvojčatá zdieľajú jeden alebo viac orgánov.

PREČO POUŽÍVAME TERMÍN SIAMESE TWINS?

Obrázok: dvojčatá spoločné Chang a Eng Bunker, zo Siamu (súčasné Thajsko) a z ktorých odvodzuje termín "siamské dvojčatá".

Použitie termínu "siamské dvojčatá" je spôsobené Chang a Eng Bunker, dve spoločné dvojčatá zo Siamu (súčasné Thajsko), známe po celom svete pre svoje vystúpenia s cirkusom Phineas Taylor Barnum .

Jednotlivo fyzicky na úrovni dolnej časti hrudnej kosti z prúžku chrupavky as dvomi spojenými pečeňmi sa Chang a Eng Bunker stali skutočnými celebritami od roku 1829, na intuícii určitého Roberta Huntera, ktorý ich odviezol do Ameriky. Počas cirkusových prehliadok boli prezentované ako "siamské dvojčatá", čo je termín, ktorý od tej chvíle nahradil dnes málo používané "spoločné dvojčatá".

Ak by Chang a Eng Bunker žili v modernejšej dobe, boli by oddelení operáciou a mohli by viesť k inému životu.

epidemiológia

Zrodenie siamských dvojčiat je veľmi zriedkavým javom: podľa niektorých odhadov sa v skutočnosti vyskytne raz za 119 000 pôrodov (pozn .: toto je priemerná hodnota).

Vo väčšine prípadov (medzi 70 a 80%) sa spojené dvojčatá narodia už mŕtve (smrť pri narodení) alebo zomrú krátko po pôrode. Príčina smrti súvisí so spoločnými orgánmi a ich malformáciami.

Z doteraz neznámych dôvodov sú siamské dvojčatá častejšie ženy: podľa niektorých štatistických výskumov by bol pomer samíc k mužom rovný 3: 1.

Oblasti sveta, v ktorých je najpravdepodobnejší výskyt siamských dvojčiat, sú Latinská Amerika (najmä Brazília), juhozápadná Ázia a niektoré africké štáty.

príčiny

Prečo sa narodili siamské dvojčatá?

Existujú dve teórie a obe sa zameriavajú na delenie (alebo separáciu) zygoty, typické pre mnohopočetné homozygotné tehotenstvá.

• Podľa najstaršej teórie by epizóda, ktorá by viedla k vytvoreniu siamských dvojčiat, bola oneskorením v rozdelení zygoty; rozdelenie, ktoré by sa namiesto toho, aby sa uskutočnilo v 12. deň počatia, uskutočnilo neskôr, zvyčajne medzi 13. a 15. dňom.

  Toto oneskorenie by zabezpečilo, že oddelenie nebude s konečnou platnosťou ukončené; v dôsledku tohto neúplného rozdelenia sú dve budúce embryá fyzicky spojené v jednom bode.

• Podľa najmodernejšej teórie (a teraz ešte viac akreditovanej) by vznik siamských dvojčiat bol spôsobený prepracovaním dvoch častí zygoty predtým úplne rozdelených.

  Inými slovami, podľa druhej teórie je oddelenie správne a prebieha podľa normálnych časov homozygotných dvojčiat (teda do 12 dní počatia), ale potom by nastalo čiastočné prepracovanie dvoch častí, ktoré predtým tvorili zygotu. iba.

  Príčiny prepracovania sú stále úplne neznáme.

RIZIKOVÉ FAKTORY

V súčasnosti ešte nie sú známe faktory a okolnosti, ktoré podporujú vznik siamských dvojčiat.

Symptómy a komplikácie

Tehotné ženy, ktoré nesú siamské dvojčatá, nepredstavujú žiadne príznaky ani konkrétne príznaky okrem tých, ktoré sú typické pre viacpočetné tehotenstvo (pozri tabuľku).

Typické účinky vyvolané viacpočetnými tehotenstvami:

• Veľmi rýchly rast maternice
• Väčšia únava ako v jednom tehotenstve
• Nevoľnosť a zvracanie sú častejšie ako v jednom tehotenstve

Siamské plody sa delia o chorióny, placentu a plodový vak . Tieto vlastnosti však nie sú pre ne výlučné: v skutočnosti je možné, že niektoré non-siamské homozygotné plody majú vyššie uvedené štruktúry spoločné (v tomto ohľade pozri obrázok, ktorý zobrazuje, čo sa stane, keď sa rozdelenie zygoty vyskytne na 1. - 3. deň, 4. - 8. deň, 8. - 12. deň a 13. - 15. deň po počatí).

TYPY SIAMESE TWINS

Siamské dvojčatá sú klasifikované podľa toho, ako sú fyzicky spojené.

Najbežnejšie metódy spájania (alebo spájania) sú:

• Torakofágové spojenie (alebo thoraco-onfalopagus siamské dvojčatá) . Táto forma spojenia, ktorá je charakterizovaná fúziou hrudníka a časti brucha, je zďaleka najbežnejšia (28% prípadov). Toraco-omphalophagus dvojčatá veľmi často zdieľajú srdce a niekedy aj pečeň a časť tráviaceho systému (tenké črevo a hrubé črevo).
• Spojenie thoracopagus (alebo siamské dvojčatá toracopaghi) . Tieto dve telá sú fúzované na úrovni hrudníka a vždy majú spoločné srdce. Toto spojenie sa vyskytuje v 18, 5% prípadov.
• Spojenie omphalofágu (alebo dvojčatá cefalofágu) . Fúzia týchto dvoch telies je lokalizovaná na úrovni brucha, v blízkosti pupka. Siamské omphalopagus dvojčatá zdieľajú pečeň, časť tráviaceho systému, bránice a rôzne iné brušné orgány, ale nikdy srdce. Prechod omphalofágu sa vyskytuje v 10% prípadov.
• Parazitová križovatka (alebo parazity Siamských dvojčiat) . Tieto dve telá sú rozhodne asymetrické a spojenie môže prebiehať kdekoľvek v tele. Táto križovatka je charakterizovaná väčším dvojčiatom, ktorý je vybavený takmer všetkými životne dôležitými anatomickými štruktúrami a menším neúplným dvojčiatom závislým od druhého (čo vysvetľuje pojem „parazit“). Parazitické dvojčatá predstavujú 10% prípadov.
• Kraniopagusové spojenie (alebo siamské kraniofágne dvojčatá) . Dvaja jedinci sú spojení výlučne na úrovni lebky. Kraniopagusová križovatka, ktorá postihuje 6% prípadov, sa môže vyskytnúť posteriórne (týlová oblasť lebky), frontálne (tj na úrovni čela) alebo laterálne.

  Odbory tváre neboli nikdy pozorované.

Menej časté spôsoby spájania sú však:

• Kefalopagusové spojenie (alebo dvojčatá cefalofágu) . Obaja jedinci majú hlavu s dvoma plochami, ktoré sú všeobecne umiestnené oproti sebe. Okrem toho majú často aj spoločnú hornú časť tela.

  Mozgové malformácie dvojčiat cefalofágu nie sú kompatibilné so životom.

• Spojenie sinfalo (alebo siamské dvojčatá) . Obaja jedinci majú len jednu hlavu a jednu tvár, ale majú štyri uši a dva kmene.
• Kombinácia cephalothoracopagus (alebo siamské dvojčatá cefalotoracopaghi) . Dvaja jedinci sú fúzovaní v hlave a hrudníku a môžu mať dve tváre alebo len jednu tvár.
• Prechod xiphopágu (alebo dvojčiat xipofágu) . Tieto dve telá sú spojené na úrovni xipidovej chrupavky dolnej hrudnej kosti. Xipofágové dvojčatá zvyčajne zdieľajú pečeň.

  Dvojčatá Chang a Eng Bunker boli xifopaghi.

• Ischiopagus junction (alebo ischiopagus dvojčatá) . Tieto dve telieska sú fúzované v panvovej oblasti chrbtice a často majú spoločný gastrointestinálny trakt, pečeň, genitálie a konečník. Ischiopagus dvojčatá majú štyri ramená a variabilný počet nôh od dvoch do štyroch.
• Parapagus junction (alebo parapaghi dvojčatá) . Obaja jedinci sú navzájom spojení na úrovni bokov. Spojka môže zahŕňať iba panvu alebo dokonca brucho.

  Niektoré parapaghi dvojčatá majú jeden kmeň, dve ruky a dve tváre.

Ďalšie metódy spájania:

• Ananásová križovatka (alebo iliopago)
• Miechový kĺb
• Onfaloischiopago konjugácia

KOMPLIKÁCIE

Siamské dvojčatá vyžadujú pôrod cisárskym rezom . Rez cisárskym rezom je teraz bezpečným postupom, ale zostáva chirurgickým zákrokom s možnými rizikami a možnými komplikáciami.

Ako už bolo spomenuté, vo väčšine prípadov sa siamské dvojčatá narodili mŕtve (40-60% prípadov) alebo zomreli v priebehu niekoľkých dní po narodení (25-30% prípadov).

diagnóza

Prítomnosť dvojice siamských dvojčiat v maternici maternice je možné zvýrazniť už počas prvého trimestra tehotenstva pomocou jednoduchého ultrazvukového vyšetrenia .

V týchto prípadoch lekári radia matke, aby podstúpila podrobnejšie diagnostické testy, ako je napríklad ultrazvukové vyšetrenie na vyššej úrovni, sken MRI alebo echokardiogram plodu; takéto vyšetrovania umožňujú lepšie vizualizovať vlastnosti križovatky, orgánov v zdieľaní a funkčnosti srdca.

falošne pozitívne

Pred desiatym týždňom by diagnostické testy mohli zavádzať lekárskych špecialistov a dávať falošne pozitívne výsledky . Falošne pozitívny je stav falošného poplachu, v ktorom inštrumentálne testy mylne zdôrazňujú prítomnosť siamských dvojčiat, hoci v skutočnosti ide o normálne homozygotné dvojčatá, ktoré nie sú spojené.

Hodnotiaca chyba počas analýzy výsledkov je zvyčajne spôsobená tým, že siamské dvojčatá, podobne ako niektoré zdravé homozygotné dvojčatá, zdieľajú chorion a plodový vak.

liečba

Ak siamské dvojčatá prežijú pôrod a ak to umožňuje ich typ spojenia, môže sa použiť separačná operácia .

Vo všeobecnosti sú chirurgické operácie na oddelenie siamských dvojčiat pomerne zložité a stávajú sa ešte viac, keď dvojčatá zdieľajú životne dôležité orgány alebo sú spojené v mimoriadne citlivých bodoch (napríklad hlava alebo brucho).

V posledných desaťročiach dosiahla operácia značný pokrok a umožnila nám zvážiť intervenciu aj v prípadoch siamských dvojčiat, ktoré by boli raz vyhlásené za nevyliečiteľné.

ČO ROBÍ DOBRÝ ÚSPECH INTERVENCIE?

Úspech separačného zásahu závisí od:

• Zdravotný stav dvojčiat . Ak sú dvojčatá zdravé (napriek ich podmienkam), je pravdepodobnejšie, že ich bude úspešný.
• Miesto križovatky . Niektoré oblasti tela sú rozhodne citlivejšie ako iné. Napríklad, spojenie na úrovni lebky je určite ťažšie liečiteľné ako spojenie na úrovni xipidovej chrupavky.
• Orgány a iné spoločné anatomické štruktúry . Už sme diskutovali, aké dôležité je zdieľanie životne dôležitých orgánov.
• Typ zásahu pri rekonštrukcii . Po ukončení separácie sa plánuje zásah do rekonštrukcie anatomických štruktúr, ktoré sú narezané a oddelené. Čím zložitejšia je rekonštrukcia, tým väčšia je pravdepodobnosť vzniku komplikácií.

Bohužiaľ, v niektorých prípadoch separačné operácie, hoci sú uskutočniteľné, končia smrťou jedného alebo oboch siamských dvojčiat.

ČO JE NAJLEPŠIA ČASŤ NA PREVÁDZKU?

Podľa lekárov je najlepší čas pracovať medzi 2. a 4. mesiacom života.

Treba však uviesť, že každý pár siamských dvojčiat predstavuje konkrétny prípad; preto vyššie uvedené označenie, týkajúce sa optimálneho načasovania zásahu, môže podliehať zmenám.

KEDY NIE JE ODPORÚČANÉ ODDELENIE?

Napriek prežívajúcemu narodeniu nie sú niektoré páry siamských dvojčiat oddelené. To sa deje vtedy, keď sa po príslušnom lekárskom hodnotení zistí, že riziká chirurgického zákroku sú jednoznačne nadradené výhodám, a že z tohto dôvodu majú dvojčatá väčšie nádeje na zostávajúci život.

INFORMÁCIE TÝKAJÚCE SA ODDELENIA CESAREO

Ako už bolo spomenuté, ženy v utero siamských dvojčiat sú z bezpečnostných dôvodov podrobené cisárskemu rezu. Vo všeobecnosti by sa to malo uskutočniť 2-4 týždne pred dátumom splatnosti.

INÉ TIPY PRE MATU

Ženy, ktoré čakajú na narodenie dvojice siamských dvojčiat, lekári odporúčajú podstúpiť časté vyšetrenia ultrazvukom, podrobne sledovať rast plodu a vlastnosti kĺbu.

Čím viac informácií máte o type a stupni zjednotenia dvojčiat, tým lepšia je príprava operácie (ak, samozrejme, siamské dvojčatá prišli naživo a prežili aj po narodení).