Syndróm v Poľsku

všeobecnosť

Poľský syndróm alebo anomália v Poľsku je jednostranný súbor fyzických malformácií zahŕňajúcich prsné svaly jednej polovice hrudníka a hornej končatiny (vrátane ruky) hraničiacej.

Jasný príklad poľského syndrómu s absenciou pravého prsného hlienu. Z webu: washingtonianplasticsurgery.com

Presné príčiny sú záhadou; lekári však majú nejaké podozrenia. V skutočnosti sa domnievajú, že malformácie typické pre poľský syndróm sú spôsobené abnormalitou krvného obehu pozdĺž jednej z dvoch subklavických tepien. Nachádza sa na pravej strane a jedna na ľavej strane, subklavické tepny dodávajú krv do horných končatín a niektorých arteriálnych ciev, ktoré sa dostanú do hlavy.

Typické prejavy poľského syndrómu: abnormality prsných svalov, syndróm kožných problémov, brachydakticky a sinusové anomálie.

Terapia v podstate pozostáva z rekonštrukčných chirurgických zákrokov, zameraných na obnovu určitej symetrie tela.

Čo je to syndróm v Poľsku?

Poľský syndróm, známy tiež ako anomália Poľska, je súborom vrodených anatomických anomálií, ktoré sa nachádzajú len na jednej strane tela, presne medzi prsnými svalmi jednej polovice hrudníka a priľahlej hornej končatiny (najmä ruky).

Inými slovami, jedinec s poľským syndrómom má jednostranné fyzické malformácie postihujúce jednu polovicu hrudníka a jeden alebo viac z nasledujúcich prvkov: rameno, ruku a ruku.

Poznámka: termín "vrodený" spojený s patológiou znamená, že tento je prítomný od narodenia.

PÔVOD NÁZVU

Poľský syndróm vďačí za svoj názov určitému Alfredovi Poľsku, ktorý si zaslúži uznanie za to, že najprv opísal hlavné klinické črty už v roku 1841. Poľsko sa narodilo vo Veľkej Británii a pracovalo ako profesor anatóm a chirurg.

zvedavosť

Na označenie názvu Poľský syndróm bol v roku 1962 istý Patrick Clarkson, plastický chirurg.

Clarkson použil túto terminológiu po tom, čo zistil u troch svojich pacientov tie isté fyzické vady, ktoré opísalo Poľsko vo svojom príspevku, viac ako sto rokov predtým.

MÁ POLSKÚ SYNDROMU STRANU OBĽÚBENÉHO TELA?

Z neznámych dôvodov postihuje poľský syndróm častejšie pravú časť tela. Aby sme boli presnejší, je dvakrát bežnejší ako pravá strana.

epidemiológia

V súčasnosti chýbajú presné údaje o šírení poľského syndrómu vo všeobecnej populácii. Tento nedostatok je spôsobený skutočnosťou, že niektoré formy ochorenia sú také malé, že si ich nevšímajú, ak nie na celý život, aspoň na určitú časť.

Podľa niektorých približných odhadov by mal poľský syndróm incidenciu medzi jedným prípadom na 10 000 a jedným prípadom na 100 000 novorodencov.

príčiny

Napriek početným výskumom na túto tému ostávajú presné príčiny poľského syndrómu záhadou.

Lekári navrhli dve rôzne kauzálne teórie, ktoré však vychádzajú z tej istej základnej koncepcie: prítomnosť zmeny krvného prietoku pozdĺž subklavickej artérie, ktorá sa nachádza na strane symptomatického tela (tj klinické príznaky ochorenia).

Pravá subklavická artéria a ľavá subclavická artéria sú dve dôležité arteriálne cievy, ktoré zásobujú krv, resp.

• Horná časť pravého hrudníka a horná časť ľavého hrudníka.
• Horná pravá končatina a ľavá horná končatina.
• Pravé vertebrálne tepny a ľavej vertebrálne tepny, umiestnené na krku as úlohou zásobovať krv časťou hlavy.

PRVÁ TEÓRIA

Podľa prvej kauzálnej teórie by zmena prietoku krvi pozdĺž subklavickej tepny bola spôsobená nesprávnym vývojom horných rebier umiestnených na boku symptomatického tela.

Inými slovami, horné rebrá polovice hrudného koša, ktoré sa vyvíjajú abnormálne, by stláčali spodnú subklaviálnu artériu, čím by bránili vnútornému prietoku krvi.

DRUHÁ TEÓRIA

Podľa druhej kauzálnej teórie by zmena krvného prietoku pozdĺž subklavickej tepny bola spojená s embryonálnou anomáliou ovplyvňujúcou rovnakú subklavickú artériu (alebo skôr takú, ktorá povedie k vzniku subklavickej artérie) a jej následky ( ktoré prenášajú krv do prsných svalov, ruky a ruky).

ČO JE TAKÁ NAJ AKREDITOVANÁ TEÓRIA?

Odborníci sa domnievajú, že najspoľahlivejšia teória, medzi týmito dvoma doteraz vyvinutými, je druhá.

Sú však potrebné ďalšie štúdie, keďže vedecké údaje, ktoré sú v súčasnosti k dispozícii, sú nedostatočné.

POLSKÝ SYNDROM A RODINNOSŤ

Podľa lekárov a genetikov by bol syndróm Poľska takmer vždy dôsledkom náhody - teda sporadickej udalosti - a len zriedka dedičného stavu.

Na potvrdenie tejto teórie existujú rôzne klinické pozorovania získané počas rôznych diagnostických vyšetrení.

Symptómy a komplikácie

Jednostranné fyzické malformácie charakterizujúce poľský syndróm sú:

• Nedostatočný rozvoj alebo úplná absencia pectoralis major pectoralis major . Pre tých, ktorí ju ignorujú, sú hlavné svaly prsného svalstva a malé prsné svaly umiestnené v hornej časti hrudníka, kde sa nachádzajú prsia.
• Zlyhanie spojenia prsných svalov (veľkých a / alebo malých) s hrudnou kosťou . Na zaručenie tohto spojenia je systém šliach.
• Nedostatočný vývoj alebo úplná absencia bradavky, dvorca a u žien prsného žľazového tkaniva (alebo mliečnej žľazy) .
• Krátke prsty a spojené iba cez kožu . Prvá podmienka sa nazýva brachydactyly, zatiaľ čo druhá je známa ako syndróm kože .
• Nedostatok axilárnych vlasov .
• Abnormality lopatky a ramena .

Nie všetci pacienti vykazujú tento celkový príznakový obraz: existujú niektoré, ktoré predstavujú iba abnormality v prsných svaloch; iné, ktoré majú tiež abnormality syndrómu kože a šupiek atď.

Z webu: www.riedlteach.com

V skutočnosti teda každý jednotlivec so syndrómom Poľska predstavuje prípad sám o sebe.

MOŽNÉ INÉ SÚVISIACE ZNAKY

Počas rôznych klinických skúšok a vďaka opisu mnohých prípadov boli lekári schopní zistiť, že jedinci s poľským syndrómom, okrem toho, že prezentujú uvedené príznaky, môžu prejavovať aj iné menej časté anatomické defekty.

S pomocou nižšie uvedenej tabuľky môže čitateľ vidieť, aké sú tieto chyby a poznať ich frekvenciu výskytu.

diagnóza

Všeobecne platí, že lekári diagnostikovať Poľsko syndróm starostlivé fyzické vyšetrenie .

Ak sa uchýlia k ďalším inštrumentálnym vyšetreniam, je potrebné preskúmať niektoré charakteristiky stavu, ako napríklad akékoľvek iné anatomické anomálie, ktoré nie sú viditeľné voľným okom atď.

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

Dôkladné fyzické vyšetrenie vyžaduje, aby lekár navštívil pacienta a vyhodnotil celú situáciu symptómu. Typické klinické príznaky poľského syndrómu sú z diagnostického hľadiska zásadné; preto ich spätná väzba vedie lekára k často veľmi presným a definitívnym záverom.

INŠTRUKČNÉ SKÚŠKY

Pomáhajú lekárovi objasniť charakteristiky poľského syndrómu:

• Röntgenové vyšetrenie anatomickej oblasti prezentujúcej malformácie
• TAC
• Jadrová magnetická rezonancia (RMN)

Informácie poskytnuté týmito postupmi tiež umožňujú plánovať najvhodnejšiu chirurgickú liečbu.

NEDOSTATOČNÁ DIAGNÓZA V PRÍPADE SLABÝCH FORMULÁROV

Mierne formy poľského syndrómu môžu byť niekedy ťažké diagnostikovať, aspoň do puberty alebo na jej konci, keď telo dokončilo časť svojho vývoja.

Symbolický príklad toho, čo bolo povedané, vidí ženy a vývoj prsníka ako protagonistov: ženy, ktoré majú ťažkú ​​formu poľského syndrómu, sa môžu ocitnúť v dôsledku vyššie uvedeného ochorenia, až keď si všimli, že jedna z dvoch prsných žliaz nedokončil vývoj.

liečba

Vďaka pokroku v medicíne je dnes možné liečiť časť malformácií a anomálií, ktoré charakterizujú poľský syndróm.

Predpokladané liečebné postupy pozostávajú z chirurgických zákrokov zameraných na rekonštrukciu anatomických oblastí predstavujúcich anomálie.

V súčasnosti tieto intervencie, ktoré spadajú do chirurgickej oblasti nazývanej rekonštrukčná chirurgia, umožňujú liečbu:

• Neprítomnosť alebo anomálie pectoralis major pectoralis major .

  Operácie zahŕňajú odobratie niektorých svalových vlákien z inej oblasti tela a ich transplantáciu na úrovni hrudníka (zrejme v mieste, kde sa nachádza svalová malformácia). Konečným zámerom lekára je vytvoriť určitú symetriu medzi stranou zdravého tela a stranou symptomatického tela.

  Keď je lepšie zasiahnuť: podľa lekárov by muži mali podstúpiť chirurgický zákrok vo veku okolo 13 rokov, zatiaľ čo samice na konci vývinu, najmä keď prsník dokončil svoj rast (to umožňuje rekonštruovať akýkoľvek deformovaný prsník a urobiť ho veľmi podobné zdravému).

• Kožné syndaktyly .

  Ošetrenie tohto problému spočíva v oddelení spojených prstov cez kožu. Ťažkosti pri uskutočňovaní takýchto operácií závisia od závažnosti syndikátu kože: ak je táto operácia obzvlášť závažná (napríklad obsahuje niekoľko prstov), ​​postup sa stáva zložitým a obtiažnejším.

  Keď je lepšie zasiahnuť: lekári sa vo všeobecnosti domnievajú, že je dobré pracovať počas prvých mesiacov života. Dôvod je veľmi jednoduchý: skorá operácia znižuje riziko vzniku ďalších malformácií v kĺboch ​​ruky alebo samotných prstov.

• Vady hrudného koša .

  Dnes je možné rekonštruovať alebo normalizovať niektoré úseky hrudnej klietky, uchýliť sa k vloženiu bio-inžinierstva chrupaviek. Ide o prístupy novej generácie, ktoré poskytujú pomerne uspokojivé výsledky.

  Keď je lepšie zasiahnuť: lekári sa domnievajú, že najlepší čas na vyskúšanie tohto typu terapeutického riešenia je na konci vývoja tela.

prognóza

Prognóza závisí od závažnosti stavu: na rozdiel od pacientov s ťažkou formou, pacienti s miernou formou poľského syndrómu sa môžu tešiť na takmer normálny život, najmä ak sú vystavení správnej terapii.