všeobecnosť
Addisonova choroba je klinický stav spôsobený nedostatkom primitívneho adrenokortikálneho hormónu; tiež známe ako kortikosteroidy, tieto hormóny sú produkované dvoma malými žliazami s vnútornou sekréciou, ktoré sa nachádzajú v tuku, ktorý presahuje obličky, a preto sa nazývajú nadobličky.
Vo svojej najvzdialenejšej časti, nazývanej kortikálna, tieto žľazy produkujú a vylučujú tri typy hormónov: androgény, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
Veľmi dôležitý biologický účinok týchto hormónov (ktorý chýba u pacientov trpiacich Addisonovou chorobou) možno zhrnúť nasledovne: \ t
- glukokortikoidy, ako je kortizol, sa podieľajú na kontrole glykémie (jej zvyšovaní), potláčajú imunitnú reakciu a podporujú telo v podmienkach stresu; nedostatok vedie k únave, ľahkej únave, slabosti, hypoglykémii, anorexii (strata apetítu), nevoľnosti, vracaniu, bolesti brucha a úbytku hmotnosti;
- mineralokortikoidy, ako aldosterón, regulujú plazmatickú koncentráciu sodíka a draslíka, čo podporuje reabsorpciu prvej a vylučovanie týchto látok (preto majú hypertenznú úlohu). Deficiencia Aldosterónu spôsobuje stratu vody a solí, čo spôsobuje dehydratáciu, hypotenziu a túžbu po slaných potravinách;
Malé množstvo androgénov produkovaných na úrovni nadobličiek je obzvlášť dôležité u žien, pretože podporuje sexuálnu túžbu, rast vlasov, mazovú sekréciu a pocit všeobecného blaha.
Článok Index
SintomiCauseDiagnosiTrattamentopríznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Príznaky Addisonovej choroby
Chronický nedostatok kortizolu a aldosterónu je zodpovedný za klasické príznaky, ktoré možno pripísať neliečenej Addisonovej chorobe; vo väčšine prípadov sa postupne objavujú klinické prejavy charakterizované úbytkom hmotnosti, nedostatkom chuti do jedla, svalovou slabosťou a chronickou únavou; môžu byť tiež spojené s nevoľnosťou, vracaním, hnačkou, ortostatickou hypotenziou (závraty a rozmazanie zraku pri prechode zo sediacej alebo ležiacej polohy na vzpriamenú), podráždenosť a depresia, bolesť hlavy, potenie, hypoglykémia, prudký sklon k slaným potravinám a u žien, menštruačné nepravidelnosti, amenorrhoea a strata ochlpenia ochlpenia.
Symptómy Addisonovej choroby sú veľmi rôznorodé podľa typu a intenzity a zahŕňajú: únavu, slabosť, bolesť svalov, úbytok hmotnosti, depresiu, anorexiu, tmavú pokožku (javí sa opálená), nízky krvný tlak, nevoľnosť, vracanie, hnačku, túžbu slaných potravín.
Ďalším charakteristickým znakom Addisonovej choroby (chýba v sekundárnych formách) je takzvaná melanodermia: hyperpigmentácia kože (obzvlášť viditeľná na úrovni kožných záhybov, ako sú kĺby, jazvy a lakte, kolená) a sliznice, ako sú pery a prsné svaly, Tento prejav je spôsobený zvýšenou sekréciou ACTH hypofýzou v (neúčinnom) pokuse stimulovať produkciu kortizolu nadobličkami, ktorá však nie je schopná.
Pretože mnohé z týchto príznakov vznikajú a zhoršujú sa tendenčne pomalým a natočeným spôsobom, často sa skončia ignorovaním, prinajmenšom dovtedy, kým mimoriadne stresujúca udalosť, ako je choroba alebo nehoda, nespôsobí drastické zhoršenie situácie. Následná „Addisonova kríza“ (akútna adrenálna insuficiencia) je sprevádzaná oveľa závažnejšími príznakmi, ako sú slabosť, apatia, zmätenosť, závažná hypotenzia až hypovolemický šok (kolaps tlaku a strata vedomia), nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha a horúčka.
Akútna adrenálna insuficiencia (hypo-adrenálna kríza) sa môže vyskytnúť pred alebo po diagnostike Addisonovej choroby, napríklad keď je pacient vystavený silnému fyzickému stresu (infekcie, trauma, chirurgia, ťažká dehydratácia v dôsledku nadmerného tepla, zvracania a hnačky) alebo pri samovoľnej náhradnej terapii založenej na kortizóne.
V neprítomnosti liečby môže byť adisonská kríza smrteľná, rovnako ako samotná choroba až do 40. rokov minulého storočia. Namiesto toho, po adekvátnej diagnóze, hormonálna substitučná liečba zaručuje pacientovi s Addisonovou chorobou priemernú dĺžku života, ktorá je rovnaká ako u normálnych ľudí. Skutočným problémom je však často si všimnúť jeho prítomnosť, ktorá by mala byť podozrivá vždy, keď čelíte pretrvávajúcej únave a ľahkému vyčerpaniu. Treba však povedať, že tieto príznaky sú veľmi nešpecifické a že Addisonova choroba je skôr zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje výskytom 1/10 prípadov na 100 000 ľudí, pričom uprednostňuje dospelých vo veku 30 až 50 rokov.
Medzi rizikové faktory, okrem znalosti patológie, si spomíname aj prítomnosť - v tom istom predmete - iných autoimunitných ochorení, ako je Hashimotova tyreoiditída, Gravesova choroba, zhubná anémia, diabetes mellitus typu I, l. hypoparatyroidizmus a primárna gonádová insuficiencia.
príčiny
Vyššie opísaný klinický stav je spôsobený hormonálnym nedostatkom, ktorý dokáže rozpoznať rôzne príčiny vzniku:
zmenený vývoj nadobličiek (ADRENALICKÁ DISPENZÉZA);
poškodenie alebo zničenie adrenokortikálnych buniek (SURRENALICKÁ DESTRUKCIA);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomálie v procese syntézy nadobličkových kortikálnych hormónov od cholesterolu).
Addisonova choroba je spôsobená poškodením nadobličiek, ktoré nedokážu produkovať dostatočné množstvo kortizolu a altestosterónu. Pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii sú však symptómy spôsobené nedostatočnou sekréciou ACTH v hypofýze, hormónom, ktorý stimuluje nadobličky na produkciu kortizolu; v týchto prípadoch zostávajú hladiny aldosterónu normálne.
Príčiny Addisonovej choroby zahŕňajú všetky choroby, ktoré podkopávajú funkciu nadobličiek spôsobujúce hormonálny deficit; to je napríklad prípad autoimunitných foriem (približne 80% prípadov) a infekčných foriem (tuberkulóza) typických pre minulosť a rozvojové krajiny. Medzi ďalšie príčiny primárnej adrenálnej insuficiencie patria karcinómy alebo adrenálne metastázy, amyloidóza, hemochromatóza, krvácanie z nadobličiek, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo nedostatočný vývoj v dôsledku vrodených ochorení.
Vo formách sekundárneho zlyhania obličiek, nadobličky nevykonávajú svoje endokrinné účinky v dôsledku nedostatočnej reakcie na hypofyzárny hormón ACTH, ktorý riadi a stimuluje aktivitu. Nedostatok ACTH - ktorý môže byť tiež spôsobený zlou funkciou hypofýzy - určuje nadbytok nedostatku kortizolu, zatiaľ čo hladiny aldosterónu vo všeobecnosti zostávajú normálne. Pre homeostatické rovnováhy, ktoré regulujú naše telo, môže nastať ten istý stav, keď osoba na terapii kortizónom náhle pozastaví liečbu, alebo, opäť, po chirurgickom odstránení vylučujúcich ACTH nádorov.
