všeobecnosť
Kožný melanóm je malígny nádor, ktorý pochádza z melanocytov kože a slizníc, z melanocytov, ktoré tvoria nevi (takzvané nevocity), a oveľa zriedkavejšie z melanocytov umiestnených v extrakutánnych miestach (oko, vnútorné ucho, meningy, tukové tkanivo). ).
Čo sú melanocyty?
V normálnej koži sú melanocyty distribuované iba v bazálnej vrstve epidermy a majú subtilné cytoplazmatické predĺženia, ktoré sa rozvetvujú medzi keratinocytmi a vytvárajú priestor na povrchu kože.
Schematické znázornenie produkcie melamínu melanocytom
Melanocyty sú zodpovedné za syntézu hnedého pigmentu, melanínu, ktorý sa potom prenesie do okolitých keratinocytov .
Existujú významné rasové a genetické rozdiely v syntéze melanínu melanocytmi, ktoré sú zodpovedné za rôzny stupeň pigmentácie kože rôznych populácií. Vystavenie slnečnému svetlu stimuluje syntézu a transport melanínu v keratinocytoch.
Insights
Epidemiológia Rizikové faktory Sebaovládanie histopatologickej klasifikácieRule ABCDE melanómu Morfologická klasifikácia Asociácia medzi melanómom a klinickými variáciami vo vzťahu k umiestneniu Lentigo Malígny NON-Kutánny Melanóm Symptómy Melanóm Prírodná evolúcia Štádiová terapia podľa AJCC Diagnostickej chirurgie \ tepidemiológia
V minulosti bol melanóm považovaný za vzácny nádor, s výskytom 1-2 prípadov ročne zo sto tisíc obyvateľov. Na druhej strane sa na druhej strane neustále rozširuje av Taliansku na základe údajov zozbieraných za posledných 10 rokov sa odhaduje, že výskyt presahuje 12 - 13 prípadov ročne zo 100 tisíc obyvateľov.
Ešte vyššie miery výskytu sú pozorované v Austrálii, Spojených štátoch a niektorých severoeurópskych populáciách.
Pred pubertou je to veľmi zriedkavé; postihuje najmä ľudí vo veku od 30 do 60 rokov s maximom okolo 40-50 rokov. Týka sa najmä jednotlivcov stredne vysokej spoločenskej triedy.
Rizikové faktory
Súvisiace s hosťom
- Prítomnosť rodinnej predispozície : familiárny melanóm dnes predstavuje približne 10% všetkých melanómov. Bunkový gén zvaný p16 bol identifikovaný tak, že u jedincov s melanómom, ale aj s mnohými získanými plochými melanocytárnymi nevi a u pacientov s viacerými primitívnymi melanómami, sa mení. Tento gén je nádorový supresor, to znamená, že za normálnych podmienok reguluje bunkovú proliferáciu a zastavuje ju v správnom čase. Jeho mutácia ho robí neaktívnym, čím sa bunková proliferácia stáva nekontrolovateľnou. To všetko naznačuje, že existuje genetická náchylnosť k rozvoju melanómu.
- Prítomnosť vysokého počtu nevi viac ako 50 a vrodeného nevi (tj prítomného pri narodení). Percento nástupu melanómu na už existujúcom névuse sa pohybuje od 20% do 80%.
- Prítomnosť fenotypu (fyzický vzhľad) so svetlou pokožkou, so svetlými očami a vlasmi. Toto je pravdepodobné vysvetlenie zvýšeného výskytu rakoviny v keltskej populácii Austrálie, Severnej Ameriky a severnej Európy.
Súvisiace so životným prostredím
Význam slnka ako rizikového faktora pre melanóm je stále predmetom živých diskusií.
Nedávne epidemiologické údaje ukázali, že rizikový faktor nie je reprezentovaný chronickou fotoexpozíciou ultrafialovými lúčmi, ale slnečnými popáleninami, ku ktorým došlo v mladom veku, najmä u jedincov so svetlou pokožkou, ktoré ľahko spaľujú a ťažko sa opaľujú. Z tohto dôvodu neexistuje absolútny zákaz fotoexpozície, ale odporúča sa odobrať slnko od veľmi mladého veku miernym spôsobom, aby sa predišlo excesom a následným popáleninám. Preto existujú tri základné odporúčania pre správnu expozíciu:
- Chráňte pokožku detí pred spálením slnkom a vyhnite sa nadmernému vystaveniu slnku, najmä v prípade bledej pokožky, ktorá sa ťažko obaľuje a je ľahko spáliteľná a ak je na koži veľký počet snehu.
- Vyhnite sa vystaveniu slnku uprostred dňa a chráňte sa odevom (klobúk, oblečenie). Užitočné môžu byť aj celkové ochranné prostriedky na ochranu pred slnečným žiarením (UVA + UVB) a vysoký ochranný faktor (FP) vyšší ako 20, ale ich skutočná účinnosť ešte nie je dobre zdokumentovaná.
- Obmedzte používanie samoopaľovacích krémov, pamätajte, že nie sú ochranné a aplikácie umelých UVA lúčov, ktoré okrem zvýšenia rizika vzniku melanómu starnú pokožku predčasne.
Histopatologická klasifikácia
Melanóm sa môže vyvinúť na zdravej koži de novo (na akejkoľvek už existujúcej benígnej lézii) alebo môže vzniknúť v súvislosti s preexistujúcim benígnym, vrodeným alebo získaným melanocytárnym névom.
Névus je benígna proliferácia melanocytov, ktorá sa agreguje v štruktúrach nazývaných hniezda .
Nevi môžu byť troch typov, v závislosti od umiestnenia hniezd melanocytov:
- Junctional melanocytic névus : hniezda melanocytov sú obmedzené na epidermis;
- Zložený melanocytárny névus: hniezda melanocytov sa nachádzajú ako v epiderme, tak v povrchovej dermis;
- Intradermálny melanocytárny névus : hniezda melanocytov sú prítomné výlučne v dermis.
20% melanómov sa vyskytuje na už existujúcom melanocytárnom nevi, zvyčajne na tých, ktoré majú proliferujúce intraepidermálne melanocyty, tj junkčné alebo kompozitné nevi. V tomto prípade klinické prejavy transformácie na malígny melanóm predstavujú:
- rýchly nárast veľkosti,
- zmeny okrajov a kontúry povrchu, ktoré sa stávajú nepravidelnými,
- zmeny intenzity alebo distribúcie pigmentácie
- nástupu ulcerácie a krvácania.
Chirurgické odstránenie všetkých podozrivých lézií by sa malo uskutočniť bez meškania, buď preto, že lokálna excízia je liečebná, alebo na vykonanie histologického a cytologického vyšetrenia lézií, ktoré potvrdia malígnu transformáciu. Predstavuje s modifikáciami skôr benígnych melanocytov v atypických bunkách, s morfologickými charakteristikami (tvar, veľkosť, cytoplazma a jadro) zmenené av kontinuálnej mitotickej aktivite (zvýšená proliferácia). Benígne melanocytické nevi, ktoré vykazujú tento typ modifikácie, sa niekedy nazývajú dysplastické nevi, kde dysplázia znamená zmenený rast buniek.
Ďalšou formou hraničnej lézie je lentigo maligna (tiež nazývaná Hutchinsonova melanotická škvrna), ktorá sa javí ako pigmentované oblasti na tvári starších ľudí. Histologicky je tvorený abnormálnymi melanocytmi v tvare a veľkosti v bazálnej vrstve epidermy a občas siahajú do určitej hĺbky, ktorá nasleduje po bazálnej vrstve kožných príveskov, ako sú vlasové folikuly.
Malígny melanóm, bez ohľadu na to, či de novo pôvod alebo na už existujúcu snehovú léziu, možno klasifikovať rôznymi spôsobmi. Jeden z nich zvažuje spôsoby rastu a hrúbku nádoru, preto berie do úvahy koncepciu progresie nádoru. Preto vezmite do úvahy skutočnosť, že existuje alebo nie je invázia dermis, pre ktorú rozlišujeme lézie in situ (tj, ktoré nevnikli do dermis a ešte nemajú potenciál dávať metastázy) a invazívne. Režim rastu môže byť radiálny (tj horizontálny alebo laterálny) alebo vertikálny .
V superficiálnom difúznom melanóme in situ sú melanocyty, objemné a atypické, distribuované v hniezdach vo všetkých vrstvách epidermy a na dermo-epidermálnom spojení, ale nenachádzajú sa v dermis.
V invazívnom povrchovom difúznom melanóme sú atypické melanocyty prítomné ako v epiderme, tak v dermis, ale invázia zostáva povrchná s režimom horizontálneho / radiálneho rastu.
Invazívny nodulárny malígny melanóm je zvyčajne detegovaná lézia, ktorá môže ulcerovať. Je tvorený objemnými, atypickými melanocytmi, ktoré ovplyvňujú a často ničia celú hrúbku epidermy a ktoré rastú prenikaním vertikálne do dermis.
Lézie sa potom klasifikujú v povrchovej difúzii a v nodulárnych formách. Tieto dva aspekty môžu byť prítomné súčasne v rovnakej lézii. Poranenia s radiálnym rastom majú dobrú prognózu, pretože ich chirurgická excízia môže byť úplná. Vertikálny rast zhoršuje prognózu.
Na druhej strane hrúbka nádoru zvažuje tri parametre, na základe ktorých je možné povedať, že čím hlbšie je infiltrácia, tým horšia je prognóza. Tieto parametre sú:
- Hrúbka nádoru podľa Breslowa : meria v milimetroch bod maximálnej hĺbky nádoru od granulovaného stavu epidermy až po najhlbší bod invázie. Nárast hrúbky koreluje so zhoršením prognózy. Je nepravdepodobné, že by lézie menšie ako 0, 76 mm mali metastázy a vo všeobecnosti mali 5-ročné prežitie 98% -100%; lézie medzi 0, 76 a 1, 50 mm majú 5-ročné prežitie 88%; 71% poranenia hrúbky medzi 1, 5 a 3 mm a hrúbkou väčšou ako 3, 01 mm o 22% - 47%. Určuje ju priamo dermatológ pomocou mikrometrického okulára.
- Úroveň invázie podľa Clarka: definuje päť úrovní anatomickej invázie kože, od lézie vo vnútri epitelu až po infiltráciu do podkožného tkaniva.
| Úroveň I | pokožka | 100% prežitie po 5 rokoch |
| Úroveň II | Povrchová dermis | 95% |
| Úroveň III | Hlboká dermis | 75% |
| Úroveň IV | Retikulárna dermis | 58% |
| Úroveň V | podkožia | 32% |
- Prítomnosť alebo neprítomnosť ulcerácie: prítomnosť ulcerácie koreluje so zlou prognózou, pretože je expresiou rýchleho vývoja nádorovej hmoty.
Reguluje ABCDE melanómu
A: Asymetria . Sledovaním imaginárnej čiary, ktorá sa nachádza v lézii v strede, nie je možné prekrývať dve polovice lézie.
B: Hranice . Nepravidelné, odsadené, s mapou.
D: Rozmery . Väčšia ako u získaného spoločného melanocytárneho névusu, ktorý je rovný alebo väčší ako 6 milimetrov (s výnimkou zriedkavej výnimky, v ktorej je melanóm menší ako toto opatrenie).
E: Evolúcia (lézia je evidentne progresívna, tj jej morfológia sa rýchlo mení); Vek (zvyčajne viac ako 15 rokov, s maximom 40 až 60 rokov); Nadmorská výška (výskyt papule alebo uzliny v súvislosti s pigmentovanou léziou.
