definícia
Amyotrofická laterálna skleróza je závažná neurodegeneratívna patológia, ktorej cieľom sú motorické neuróny nachádzajúce sa v centrálnom nervovom systéme (mozog a miecha).
Pravdepodobne je táto patológia známa pod skratkou "ALS", ale je tiež známa ako Gehrigova choroba alebo ochorenie motorického neurónu.
Všeobecne sa ALS vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov.
príčiny
Ako bolo uvedené, amyotrofická laterálna skleróza je spôsobená progresívnou degeneráciou motorických neurónov. Presná príčina tohto javu však ešte nebola úplne identifikovaná. Existuje však veľa hypotéz o tom.
Medzi možnými príčinami, ktoré možno predpokladať, môže napomáhať rozvoj neuronálneho poškodenia, pripomíname: prítomnosť rodinnej anamnézy ALS, nerovnováha hladín glutamátu v mozgovomiechovom moku (čo môže spôsobiť toxicitu voči motorickým neurónom), tvorbu proteín agreguje v motorických neurónoch, akumuláciu odpadových toxických látok v motorických nervových bunkách, mitochondriálnu dysfunkciu, nedostatok neurotrofických rastových faktorov vo vnútri motorických neurónov a poruchu buniek glia.
Okrem toho sa zdá, že jednotlivci s fajčiarskymi návykmi a jedincami vystavenými chemikáliám alebo olova a iným kovom sú vystavení väčšiemu riziku vzniku ALS.
príznaky
Symptómy ALS sa zvyčajne začínajú objavovať od horných a dolných končatín, rúk a nôh a potom sa šíria do všetkých svalov tela vrátane dýchacích ciest.
U pacientov s ALS sa preto môžu vyskytnúť príznaky ako sú problémy s chôdzou, slabosť nôh a rúk, tras, ťažkosti s rečou a prehĺtaním, svalové kŕče, neschopnosť udržať správnu polohu tela, stuhnutosť kĺbov, chrapot, sipot a dych krátka.
Tieto príznaky sa objavujú postupne a časom sa zhoršujú.
V poslednom štádiu ochorenia sú pacienti paralyzovaní, preto sú nútení používať invalidný vozík, už nie sú schopní hovoriť a jesť.
Ochorenie tiež ovplyvňuje dýchacie svaly, preto pacienti potrebujú na dýchanie mechanickú ventiláciu.
Informácie o SLA - lieky na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Pred užívaním ALS sa vždy poraďte so svojím lekárom a / alebo špecialistom - lieky na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy.
lieky
Bohužiaľ, v súčasnosti neexistujú žiadne liečivá na liečbu ALS. Dôsledky tejto choroby sú vždy tragické. Všeobecne platí, že smrť nastáva v dôsledku závažného respiračného zlyhania, po období asi 3-5 rokov od nástupu ochorenia.
Existuje však liek, ktorý sa používa pri liečbe ALS: riluzol. Zdá sa, že tento liek je schopný spomaliť priebeh ochorenia, ale nie ho zastaviť. Okrem toho, reakcia na liečbu sa líši od pacienta k pacientovi a výsledky nie sú vždy očakávané.
Popri možnej terapii založenej na riluzole sa preto vykonáva symptomatický typ liečby zameraný na zníženie - pokiaľ je to možné - symptómov vyvolaných ochorením.
Pacientom s ALS môže pomôcť fyzioterapia, logopedická terapia a pracovná terapia. V konečnom štádiu ochorenia sa však používa mechanická ventilácia a umelé kŕmenie.
Nakoniec nie je nezvyčajné, že pacienti s ALS majú depresiu; preto v týchto prípadoch môže pomôcť aj psychoterapia.
riluzolu
Ako už bolo uvedené, riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) je jediným liekom, ktorý je v súčasnosti schválený na liečbu ALS. Táto účinná látka účinkuje tak, že znižuje uvoľňovanie glutamátu v mozgu a mieche. Znížená sekrécia tohto chemického mediátora môže byť užitočná pri prevencii degenerácie motorických neurónov, ktorá charakterizuje amyotrofickú laterálnu sklerózu.
Riluzol je dostupný na perorálne podávanie vo forme tabliet alebo perorálnej suspenzie.
Zvyčajne sa používa dávka 50 mg, ktorá sa má užívať dvakrát denne, pričom interval medzi jednotlivými aplikáciami je 12 hodín. Je veľmi dôležité, aby sa riluzol užíval vždy v rovnakom čase dňa (napríklad ráno a večer).
