Súvisiace články: Malígna hypertermia
definícia
Malígna hypertermia je liek-genetický syndróm charakterizovaný zvýšením život ohrozujúcej telesnej teploty.
Tento patologický stav je vo všeobecnosti sekundárny k hypermetabolickej odpovedi na súbežné podávanie depolarizujúceho svalového relaxantu (ako je sukcinylcholín) a silného inhalačného anestetika (halogénované plyny, ako je halotán, sevoflurán a desflurán). Zriedkavo sa u ľudí vyskytuje po sekundárnom fyzickom strese nadmerným cvičením alebo zahrievaním.
Malígna hypertermia rozpoznáva genetickú predispozíciu a je dedičná ako autozomálne dominantný znak. Vo väčšine prípadov je príčinou poruchy mutácia zahŕňajúca receptor rianodínu (proteín vápnikového kanála sarkoplazmatického retikula muskuloskeletálneho vlákna), kódovaná v oblasti q12-q13.2 chromozómu 19. Sú však Bolo identifikovaných viac ako 22 rôznych genetických zmien zapojených do syndrómu.
U predisponovaných pacientov môže byť mechanizmus, ktorý je základom malígnej hypertermie, spojený s nekontrolovaným zvýšením úniku vápnika zo sarkoplazmatického retikula kostrového svalstva vyvolaného anestetikom.
Výsledkom je, že biochemické reakcie vyvolané vápnikom sa urýchľujú, čo spôsobuje silné svalové kontrakcie a zvyšuje rýchlosť metabolizmu.
Malígna hypertermia je potenciálne letálna.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Respiračná acidóza
- arytmie
- kóma
- hyperkapnia
- hyperkaliémia
- hypokalciémia
- hypoxia
- rabdomyolýza
- Tuhosť svalov chrbta a krku
- Svalové kŕče
- tachykardia
- tachypnoe
- Tmavý moč
Ďalšie indikácie
U geneticky predisponovaných jedincov sa v priebehu anestézie vyskytuje malígna hypertermia (od 10 minút do niekoľkých hodín po súbežnom podávaní prchavého anestetického plynu a depolarizujúceho svalového relaxantu) alebo v pooperačnom období (bezprostredne po ukončení liečby). intervencie).
Klinický obraz je variabilný a závisí od kombinácie lieku a predispozície pacienta.
Medzi prejavy patrí svalová stuhnutosť (najmä v čeľustnej oblasti), tachykardia, arytmie a tachypnoe. Hypertermia je označená: telesná teplota je zvyčajne vyššia alebo rovná 40 ° C a niekedy môže byť extrémne vysoká (tj> 43 ° C).
Typickými príznakmi sú tiež zvýšenie výdatného oxidu uhličitého (hyperkapnia) a spotreba kyslíka (hypoxémia).
Moč môže byť v prípade rabdomyolýzy (deštrukcia mnohých svalových vlákien) zjavný hnedo alebo úprimne.
Možné komplikácie malígnej hypertermie zahŕňajú respiračnú a metabolickú acidózu, hyperkalémiu (zvýšenie draslíka v krvi), hypokalcémiu, myoglobinúriu a abnormality koagulácie (najmä diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu).
Diagnóza je klinická a je založená na in vitro detekcii svalovej kontrakcie na biopsiách v reakcii na halotán, kofeín a iné látky.
Pacienti v riziku, na základe rodinnej anamnézy poruchy alebo predchádzajúcej nežiaducej reakcie na celkovú anestéziu, môžu podstúpiť genetický test, ktorý vyhodnocuje možnú citlivosť na malígnu hypertermiu.
V prípade malígnej hypertermie spočíva liečba s vysokou prioritou v rýchlom ochladení, aby sa zabránilo poškodeniu centrálneho nervového systému a podporným opatreniam na nápravu prítomných metabolických abnormalít. U niektorých pacientov je potrebná tracheálna intubácia a farmakologická kóma na kontrolu symptómov a poskytnutie potrebnej podpory životne dôležitých funkcií.
Malígna hypertermia má vysokú mortalitu a nemusí reagovať na liečbu, aj keď je stanovená včas a agresívne.
