Čo je angioedém?
Angioedém je zápalová reakcia kože, podobná urtikárii, charakterizovaná náhlym výskytom oblasti opuchu kože, slizníc a submukóznych tkanív. Symptómy angioedému môžu postihnúť ktorúkoľvek časť tela, ale najčastejšie postihnuté oblasti sú oči, pery, jazyk, hrdlo, genitálie, ruky a nohy.
Vo väčšine prípadov je reakcia neškodná a nezanecháva žiadne trvalé príznaky, dokonca aj bez liečby. Jediným nebezpečenstvom je možné postihnutie hrdla alebo jazyka, pretože ťažké opuchy môžu spôsobiť rýchlu obštrukciu hltana, dušnosť a stratu vedomia.
Rozdiel s urtikáriou
Angioedém a urtikária sú výsledkom rovnakého patologického procesu, takže sú podobné v niekoľkých aspektoch:
- Často klinické prejavy koexistujú a prekrývajú sa: urtikária je sprevádzaná angioedémom v 40-85% prípadov, zatiaľ čo angioedém sa môže vyskytnúť bez úľov iba v 10% prípadov.
- Urtikária je menej závažná, pretože postihuje len povrchové vrstvy kože. Angioedém na druhej strane zahŕňa hlboké podkožné tkanivá.
- Urtikária je charakterizovaná dočasným nástupom erytematóznej a svrbivej reakcie v presne definovaných oblastiach dermy (výskyt bielkovín, ktoré sú viac či menej červené a zvýšené). Pri angioedéme si koža zachováva normálny vzhľad, ktorý zostáva bez nákaz. Okrem toho sa môže vyskytnúť bez svrbenia.
Hlavné rozdiely medzi urtikáriou a angioedémom sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:
| vlastnosť | angioedém | žihľavka |
| Zahrnuté látky | Hypoderm (subkutánna vrstva) a submukózna (pod dermis) | Epidermis (vonkajšia vrstva kože) a dermis (vnútorná vrstva kože) |
| Postihnuté orgány | Koža a sliznice, najmä očné viečka, pery a orofarynx | Iba koža |
| trvanie | Prechodný (24-96 hodín) | Prechodné (zvyčajne <24 hodín) |
| Fyzické znaky | Edém (opuch) pod povrchom kože | Erytematické a belavé škvrny na povrchu kože. |
| príznaky | Svrbenie môže alebo nemusí byť prítomné. Angioedém je často sprevádzaný bolesťou a opuchom. | Vyrážka spojená s urtikáriou je zvyčajne svrbivá. Bolesť a opuch nie sú bežnými príznakmi. |
príčiny
V závislosti od príčin vzniku môže byť angioedém klasifikovaný v rôznych formách: akútne alergické, nealergické (nealergické), idiopatické, dedičné a získané.
| Typ angioedému a klinické znaky | príčiny |
Alergický angioedém Opuch je spôsobený akútnou alergickou reakciou, ktorá je takmer vždy spojená s urtikáriou, ktorá sa objaví do 1-2 hodín od vystavenia alergénu. Niekedy je sprevádzaná anafylaxiou. Reakcie sú samovoľné a ustupujú do 1 - 3 dní, ale môžu sa objaviť aj v prípade opakovaných expozícií alebo v dôsledku interakcie so skrížene reagujúcimi látkami. |
|
Nealergická reakcia vyvolaná liečivom Niektoré lieky môžu spôsobovať angioedém ako vedľajší účinok. Nástup sa môže vyskytnúť niekoľko dní alebo mesiacov po prvom príjme liečiva v dôsledku kaskády účinkov, ktoré indukujú aktiváciu chinín-kalikreínového systému, metabolizmus kyseliny arachidónovej a tvorbu oxidu dusnatého. |
|
Idiopatický angioedém V niektorých prípadoch nie je známa príčina angioedému, hoci niektoré faktory môžu vyvolať symptómy. Idiopatická forma je často chronická a opakovaná a zvyčajne sa vyskytuje spolu s urtikáriou. U niektorých ľudí, kde sa tento stav vyskytuje roky bez zjavnej príčiny, môže v základni existovať autoimunitný proces. |
|
Dedičný angioedém Autozomálne dominantné dedičné ochorenie. Dedičný angioedém je charakterizovaný nízkymi hladinami inhibítora serínovej proteázy (inhibítor C1 alebo C1-INH), ktorý pomáha udržať krvné cievy stabilné a reguluje únik tekutiny do tkanív. Znížená aktivita inhibítora C1 vedie k nadbytku kalikreínu, ktorý zase produkuje bradykinín, silný vazodilatátor. |
|
| Získaný angioedém Získaný nedostatok inhibítora C1 |
|
Bez ohľadu na príčinu angioedému je základný patologický proces rovnaký vo všetkých prípadoch: opuch je dôsledkom straty tekutiny zo stien malých krvných ciev, ktoré zásobujú subkutánne tkanivá.
V koži sa uvoľňujú histamín a iné zápalové chemické mediátory, čo vedie k začervenaniu, svrbeniu a opuchu. Žírne bunky dermis alebo sliznice sa podieľajú na rôznych udalostiach. Degranulácia žírnych buniek uvoľňuje vazoaktívne primárne mediátory, ako je histamín, bradykinín a ďalšie chiníny; následne sa uvoľňujú sekundárne mediátory, ako sú leukotriény a prostaglandíny, ktoré prispievajú k zápalovým reakciám tak včasným, ako aj neskorým, so zvýšenou permeabilitou ciev a únikom tekutiny do povrchových tkanív. Spúšťacie faktory a mechanizmy zapojené do uvoľňovania týchto zápalových mediátorov umožňujú definovať rôzne typy angioedému.
príznaky
Klinické príznaky angioedému sa môžu medzi jednotlivými formami mierne líšiť, ale vo všeobecnosti sa objavujú nasledujúce prejavy:
- Lokalizovaný opuch, zvyčajne zahŕňajúci periorbitálnu oblasť, pery, jazyk, orofarynx a genitálie;
- Koža môže vyzerať normálne, tj bez žihľavky alebo iných vyrážok;
- Bolesť, teplo, svrbenie, brnenie alebo pálenie v postihnutých oblastiach;
Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:
- Bolesti brucha spôsobené opuchom sliznice gastrointestinálneho traktu, s nevoľnosťou, vracaním, kŕčmi a hnačkou;
- Opuch močového mechúra alebo močovej trubice, ktorý môže spôsobiť problémy s močením;
- V ťažkých prípadoch môže opuch hrdla a / alebo jazyka spôsobiť ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním.
diagnóza
Diagnóza angioedému je relatívne jednoduchá. Vzhľadom na svoj výrazný vzhľad by mal byť lekár schopný rozpoznať ho po jednoduchom fyzickom vyšetrení a podrobnej lekárskej anamnéze.
Na presné určenie typu angioedému môžu byť potrebné ďalšie testy, napríklad krvné testy. Test pricku sa môže vykonať na identifikáciu alergénov (alergický angioedém). Dedičný angioedém môže byť diagnostikovaný krvným testom na kontrolu hladiny proteínov regulovaných génom C1-INH: veľmi nízka hladina toto ochorenie potvrdzuje. Diagnóza a manažment dedičného angioedému sú vysoko špecializované a musí ich vykonávať špecialista klinickej imunológie. Angioedém môže byť spojený s inými zdravotnými problémami, ako je nedostatok železa, ochorenie pečene a problémy so štítnou žľazou, ktoré lekári vyšetria pomocou jednoduchých krvných testov (užitočné na overenie alebo vylúčenie prítomnosti týchto stavov). Idiopatický angioedém je zvyčajne potvrdený procesom známym ako "vylučovacia diagnóza"; v praxi je diagnóza potvrdená až po rôznych vyšetreniach, ktoré vylúčili akékoľvek iné ochorenie alebo stav z podobných prejavov.
liečba
Liečba angioedému závisí od závažnosti stavu. V prípadoch, keď ide o dýchacie cesty, prvoradou prioritou je zabezpečiť, aby boli otvorené dýchacie cesty. Pacienti môžu potrebovať pohotovostnú nemocničnú liečbu a potrebujú intubáciu.
V mnohých prípadoch je opuch samovoľný a po niekoľkých hodinách alebo dňoch spontánne ustupuje. Na zmiernenie miernejších symptómov sa môžete pokúsiť zaviesť tieto opatrenia do praxe:
- Eliminovať špecifické spúšťacie stimuly;
- Vezmite studenú sprchu (ale nie príliš veľa) alebo aplikujte chladné balenie na postihnuté miesto;
- Noste voľné oblečenie;
- Zabráňte treniu alebo poškrabaniu postihnutej oblasti;
- Užívajte antihistaminikum na zmiernenie svrbenia.
V závažných prípadoch, ak opuch, svrbenie alebo bolesť pretrvávajú, môžu byť indikované nasledujúce lieky: \ t
- Orálne alebo intravenózne kortikosteroidy;
- Antihistaminiká ústami alebo injekciou;
- Adrenalínové injekcie (epinefrín).
Cieľom liečby angioedému je znížiť symptómy na tolerovateľnú úroveň a byť schopný zaručiť normálne aktivity (napríklad prácu alebo nočný odpočinok).
Angioedém spojený s chronickou autoimunitnou alebo idiopatickou urtikáriou sa často ťažko lieči a odpoveď na lieky je variabilná. Vo všeobecnosti sa odporúčajú nasledujúce kroky liečby, kde každý krok sa pridá k predchádzajúcemu kroku, ak nevyvoláva nedostatočnú odpoveď:
- Krok 1: nesedatívne antihistaminiká, napríklad cetirizín;
- Krok 2: sedatívne antihistaminiká, napríklad difenhydramín;
- Krok 3:
- a) orálne kortikosteroidy, napríklad prednizón;
- b) imunosupresíva, napríklad cyklosporín a metotrexát.
