definícia
Myasthenia gravis je autoimunitná patológia chronického typu, ktorá sa vyznačuje zmenou prenosu kontraktilných signálov, ktoré nervy vysielajú do svalov.
Podrobnejšie, táto patológia ovplyvňuje postsynaptické cholinergné receptory umiestnené v neuromuskulárnom spojení.
príčiny
Keďže ide o autoimunitné ochorenie, myasténia gravis sa spúšťa abnormálnou reakciou imunitného systému na určité časti tela v tom istom organizme.
V prípade myasténie gravis produkuje imunitný systém autoprotilátky proti acetylcholínovým receptorom umiestneným v neuromuskulárnej platni. Podrobnejšie sa protilátky viažu na vyššie uvedené receptory ich blokovaním a tým zabraňujú väzbe s acetylcholínom.
Okrem toho u niektorých jedincov sa zdá, že v etiológii myasténie gravis je tiež postihnutie týmusu (žľaza prítomná v hrudníku, ktorá sa podieľa na rozvoji imunitného systému). Presná súvislosť medzi týmusovou žľazou a myasténiou gravis však ešte nebola úplne objasnená.
príznaky
Zmena prenosu kontraktilných signálov - v dôsledku blokovania cholinergných receptorov autoprotilátkami - znižuje schopnosť svalov kontraktovať. To má za následok silnú slabosť a veľký pocit únavy pri používaní dobrovoľných svalov.
V niektorých prípadoch môže byť slabosť lokalizovaná len na niektorých svaloch, ako sú očné svaly (preto hovoríme o očnej myasténii); v iných prípadoch sa však môže patológia prejaviť všeobecnejším spôsobom.
V závislosti od svalov postihnutých týmto ochorením sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky, ako sú: diplopia, rozmazané videnie, zníženie očných viečok, ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním, problémy s chôdzou, zmena výrazov tváre, dysartria, dýchavičnosť, respiračná acidóza. a bolesti chrbta.
Okrem toho, v niektorých prípadoch možno svedčiť o objavení sa myastenických kríz. Tieto krízy sú charakterizované zapojením respiračných svalov, ktoré môžu ohroziť životy pacientov. Myastenická kríza si vyžaduje okamžitú liečbu a hospitalizáciu pacienta.
Informácie o lieku Myasthenia Gravis - lieky na liečbu Myasthenia Gravis nemajú nahradiť priamy vzťah medzi zdravotníckym pracovníkom a pacientom. Skôr ako začnete užívať Myasthenia Gravis - Lieky na liečbu myasthenia gravis, poraďte sa so svojím lekárom a / alebo špecialistom.
lieky
Bohužiaľ, neexistuje žiadny skutočný liek na myasthenia gravis, ale niektoré typy liečby môžu byť vykonané, aby sa pokúsili spomaliť priebeh ochorenia.
Lieky prvej voľby, v tomto prípade sú inhibítory cholinesterázy (konkrétny enzým, ktorého úlohou je degradovať acetylcholín). Lekár sa môže tiež rozhodnúť podať kortikosteroidy a imunosupresíva, aby sa znížila nadmerná a abnormálna reakcia imunitného systému.
V iných prípadoch však môže lekár zistiť, že je potrebné použiť plazmaferézu alebo chirurgické odstránenie týmusu.
Inhibítory cholínesterázy
Ako bolo uvedené, liečba prvej línie myasthenia gravis spočíva v podávaní liekov inhibujúcich cholínesterázu. Tieto liečivá v skutočnosti inhibíciou enzýmu zodpovedného za degradáciu acetylcholínu zvyšujú - nepriamo - svoju biologickú dostupnosť a zaisťujú, že môže súťažiť s autoprotilátkami o väzbu na svoje vlastné receptory umiestnené na neuromuskulárnom spojení.
Medzi najpoužívanejšími aktívnymi zložkami si spomíname:
- Neostigmín (Prostigmina®): na liečbu myasthenia gravis je neostigmín dostupný na orálne a parenterálne podávanie.
Pri perorálnom podávaní sa dávka neostigmínu zvyčajne používa v dávke 150 mg, ktorá sa podáva v rozdelených dávkach počas 24 hodín. V prípade, že orálne podávanie nie je možné (ako napríklad v prípade akútnej myastenickej krízy), potom sa neostigmín môže podávať intramuskulárne alebo subkutánne v dávke 0, 5 mg. Ďalšie dávky, ktoré sa majú podávať parenterálne, stanoví lekár podľa odpovede pacienta na liečbu. Avšak čo najskôr by ste sa mali vrátiť k perorálnemu podávaniu lieku.
- Pyridostigmín ( Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmín je tiež indikovaný na liečbu myasthenia gravis a je dostupný vo forme tabliet (predĺžené uvoľňovanie a neuvoľňovanie) vhodných na perorálne podávanie.
Dávka pyridostigmínu obvykle používaná pri liečbe myasténie gravis je 60 až 180 mg, ktorá sa má užívať 2 až 4-krát denne.
Presné množstvo lieku, ktoré sa má užívať, a frekvenciu podávania má však stanoviť lekár individuálne.
kortikosteroidy
Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré môžu interferovať s odpoveďou imunitného systému, a preto môžu byť užitočné pri liečbe myasthenia gravis. V dôsledku závažných vedľajších účinkov, ktoré môžu spôsobiť, sa však použitie kortikosteroidov musí vykonávať pod prísnou kontrolou lekára a ak je to možné, nemalo by pokračovať v dlhodobom užívaní.
Spomedzi aktívnych zložiek, ktoré sa môžu použiť, uvádzame prednizón (Deltacortene®). Toto liečivo je dostupné na orálne podávanie. Obvykle používané dávky prednizónu sa môžu pohybovať od 5 mg do 15 mg aktívnej zložky denne. Presnú dávku lieku však musí stanoviť lekár pre každého pacienta.
imunosupresíva
Imunosupresíva - ako je zrejmé z ich vlastného názvu - sú lieky, ktoré môžu potlačiť imunitný systém. Pri podávaní týchto liečiv sa preto môže znížiť autoimunitná odpoveď, ktorá charakterizuje myasténiu gravis, a spúšťa sa proti cholinergným receptorom na úrovni neuromuskulárnych spojení.
Medzi rôznymi typmi imunosupresív, ktoré sa môžu použiť pri liečbe myasténie gravis, sa odvolávame na azatioprin (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azatioprin je dostupný na perorálne podávanie vo forme tabliet. Všeobecne je použitá počiatočná dávka 1 až 3 mg / kg telesnej hmotnosti denne. Presné množstvo podávaného azatioprinu sa však líši v závislosti od stavu každého pacienta av závislosti na odpovedi pacienta na terapiu, preto ho musí stanoviť lekár individuálne.
